眼裂是指在睁眼时,上下睑之间的裂隙。眼裂的大小由眼轮匝肌和上睑提肌控制,受相应的面神经、动眼神经支配。此外交感神经支配的平滑肌也起着一定的作用。眼裂变化往往反映眼肌本身或其相应的支配神经发生病变或损害。按病变的部位和原因，可分为肌源性、神经源性和交感神经源性3大类。
眼裂变小同时伴有瞳孔散大，提示动眼神经受损。患者常主诉睁眼困难、视物模糊，有时伴有头痛和发热。常见原因有海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘、垂体腺瘤、脑动脉硬化性血管病等。今天我们就一例眼裂变小的患者，共同学习探讨单纯眼肌型重症肌无力。
一般资料患者，男，74岁，反复双眼上睑下垂8月余，年04月18日入院。既往糖尿病20年，高血压病10年。年06月19日患者无明显诱因晨起时突然出现右上睑完全不能上举，右眼球上转受限，伴复视，无瞳孔异常。医院头颅CT平扫示：多发腔隙性脑梗塞。诊断为：1.右眼动眼神经麻痹；2.多发腔隙性脑梗塞。给予改善微循环、营养神经、扩张血管治疗41天，右上睑能完全上举、眼球向上运动好转。年12月30日，患者晨起时无明显诱因突然出现左上睑完全不能上举，左眼球下转受限，伴复视，无瞳孔异常。医院眼眶CT示：两侧眼眶未见异常。诊断为：1.左眼动眼神经麻痹；2.多发腔隙性脑梗塞。继续上次治疗方案，左上睑能正常上举、眼球能部分向下运动。年4月11日，患者晨起时无明显诱因出现双眼上睑下垂，伴复视，无瞳孔异常。遂来我院就诊，查体：视力：右眼0.25，矫正不提高；左眼0.25，矫正视力0.3。双眼上睑下垂，睑裂高度lmm，右眼下转运动受限，左眼上转、下转运动均受限。瞳孔无异常。双眼晶体轻度混浊，眼底视盘边界清晰，色淡红，视网膜血管走形可，动脉细、反光强、可见动静脉交叉压迫现象。右眼*斑区色素紊乱、中心凹反射不清，左眼*斑区中心凹反光可见。眼压正常。胸腺CT平扫未见异常。肌电图：双侧面神经重复频率刺激波幅递减。冰试验、新斯的明试验均(+)。肿瘤标记物、甲状腺功能均无异常。诊断为重症肌无力单纯眼肌型，给予激素冲击、胆碱酯酶抑制剂及控制血糖、血压等治疗，患者上睑下垂明显减轻。
讨论眼肌型MG以眼外肌麻痹为主，复视和上睑下垂是眼肌型MG的常见症状，通常是双侧的，也可以是双眼交替出现或者单侧出现。有研究结果显示，上睑下垂和复视是主要症状，其中上睑下垂较复视更常见，两种症状均有的患者比率最少，各种症状的出现比率男女无显著差异。
关于眼外肌较其他骨骼肌更易受累的原因，目前推测有以下几种：①眼外肌的突出后膜皱褶突较少，同时AChRs密度较低，这样会减少终板电位，从而降低神经肌肉传导的安全系数。②眼球活动频繁，极高的运动神经元刺激率也可以使眼外肌突触更容易发生神经肌肉传递失败；上睑下垂是提上睑肌的疲劳不耐受，有学者推测睁眼状态是提上睑肌处于持续收缩状态，这可能使之更易于出现神经肌肉接头信号传递疲劳。③只有20％的眼外肌纤维具有神经肌肉接头，这些纤维的收缩力强度依赖于终板电位的波幅，MG患者乙酰胆碱受体损失会导致波幅降低，从而导致眼外肌收缩力减弱。④内源性的补体调节因子可以保护突触后膜，抵挡补体介导的神经肌肉接头损伤。与其他骨骼肌相比，眼外肌上补体调节因子的表达水平较低，因此更容易出现补体介导的免疫损伤。
MG常伴有其他自身免疫性疾病，Kanazawa等报道19.7％MG患者合并其他自身免疫性疾病。最常见的是甲状腺功能异常。另有资料显示，21％的眼肌型和28％的全身型MG患者合并干眼症。有研究显示眼肌型MG男女患者中合并其他自身免疫性疾病的比率分别为40.4％和45.5％。男女MG患者合并自身免疫性疾病的种类有所不同，男性患者比较常见的是关节炎、溃疡、哮喘、肾炎等，而女性患者常见的是甲状腺疾病、过敏性疾病、肾炎、干眼症等。
总之，眼肌型MG最常见的首发症状为眼睑下垂，约40％MG合并有自身免疫性疾病，三分之一患者发现有胸腺异常，2年随访约80％患者进展为全身型MG，这些特征对于眼肌型MG的诊治和转归具有重要的临床指导意义。
邵明涛