肌营养不良症,也称为进行性肌营养不良,是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性疾病,该病具有遗传性,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。
年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌营养不良症被收录其中。
肌营养不良症主要包括哪些类型?
根据临床表现和基因缺陷的不同,肌营养不良症临床主要分为以下几种类型:
●假肥大型肌营养不良症
假肥大型肌营养不良症包括Duchenne肌营养不良症和Becker肌营养不良症两种类型。其中Duchenne肌营养不良症是最常见的一种肌营养不良症,以下主要介绍此类型。
Duchenne肌营养不良症和Becker肌营养不良症均是由于抗肌萎缩蛋白基因突变所导致的X连锁隐性遗传病。
●先天性肌营养不良症
属常染色体隐性遗传,是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病,表现为肌张力低下、肌肉萎缩、运动发育迟滞,合并严重的骨关节挛缩和关节畸形,常存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。
●肢带型肌营养不良症
为常染色体隐性遗传,散发病例也不少见。发病年龄在10—20岁,男女均可发病。表现为骨盆带肌和肩胛带肌的肌肉萎缩无力,以致患者上楼费力,蹲起困难,双上肢上举困难,出现翼状肩胛,可有腓肠肌(小腿肚)肥大。晚期患者可出现肌肉挛缩、无法行动,该病不影响寿命。
一、卧床护理马虎不得:
病人到了完全卧床时,虽较其它疾病的卧床病人不易形成褥疮,但至少每两小时仍须为病人翻身,扣背及按摩。
1、左侧卧时,枕头或垫子,垫在右侧的背、腰后方,而右腿像骑跨枕头上,以免压着下方的左腿。
2、平躺时,双膝窝及足跟下垫个软枕。
3、肌营养不良患者右侧卧时,左背、腰处垫上靠垫。如此就有三个位置可以轮流的翻动,而不致以同一姿势造成血循不良,形成压疮。
4、使用气垫床,也是避免褥疮的一种方法,但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同时,要顺势为病人扣背,市面有现成的,也可以用手掌微弓起,让掌心弓成一个窝状,拍击病人的背部,由下往上拍,这样可帮忙肌营养不良患儿咳出较深部的痰。
6、清柔的按摩动作,头、颈、肩、手、脚,顺势做下,不但让病人放松,感觉舒服,更能感受照顾者的这份爱心。
温馨提示:不同患者病情不同,卧床护理也需要区别对待。
二、不同病情的肌营养不良患儿如何护理:
①早期肌营养不良病人应坚持工作,进行简单锻炼,但应避免过于激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗,以免加重病情。
②若延髓肌受累,吞咽稍困难者宜进食半固体食物,以免呛咳。
③注意口腔卫生,防止食物残渣留存。
④平时注意调畅情志,保持心情愉快。
⑤注意营养,饮食宜富含蛋白质和维生素,保证摄取足量的碳水化合物和微量元素。
⑥因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应及早使用保护及辅助器械,防止受伤和保持适当的活动量,作些按摩。
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“五行肌康宁”治疗痿症:
针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段,五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。
五行肌康宁1号方:主要是针对肢体麻木、无力、疼痛,常见的西医疾病(神经痛、神经炎、肌无力)、中医诊断主要是痹症。
五行肌康宁2号方:主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病(重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利)中医诊断是痿症
五行肌康宁3号方:这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病(重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞)中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。
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殷世荣主任,对痿症及疑难杂症拥有三十多年中医诊断与治疗经验,尤其对重症肌无力、肌营养不良、脊髓空洞症、脊髓炎、脱髓鞘病变、胸痛、带状疱疹后遗神经痛等疑难杂症,擅长运用传统中医、中药,以“辩证诊治、对症施治”为原则,进行对因、对症、循根治疗。行医数十年来,凭借高超的医学造诣、精湛的诊治医术、良好的医德医风、严谨的施治方案,深受广大来诊患者的一致欢迎,备受国内外业界专家的广泛
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殷世荣主任,多次应邀参加全国中西医疑难杂病诊疗学术会议,先后做客法制晚报健康《健康大讲堂》、BTV《健康中国》等栏目,为广大受众讲解疾病专业知识、传播健康科普常识。
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