重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/4/26 15:22:00

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重症肌无力是由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。各年龄段均有发病,儿童居多。其病因包括,先天遗传性与自身免疫性这两种。该病与感染、药物、环境等因素有关,同时,65%-80%重症肌无力患者有胸腺增生,10%-20%伴胸腺瘤。其主要症状为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后减轻。包括:眼皮下垂,视力模糊,复视,斜视,眼球转动不灵活;表情淡漠,苦笑面容,讲话大舌头,构音困难,常伴鼻音;咀嚼无力,饮水呛咳,吞咽困难;颈软,抬头困难,转颈、耸肩无力;抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难等。重症肌无力可分为五种亚型:①I型眼肌型;②IIA型,轻度全身型,四肢肌群,常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清;③IIB型,四肢肌群,常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难;④III型,重度激进型,发病迅速,数周或数月发展到呼吸困难;⑤IV型,迟发重症型,多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变;⑥V型,肌萎缩型。其临床治疗包括胆碱酯酶抑制剂(甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明)、免疫抑制剂(肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;硫唑嘌呤;环抱素A;环磷酸胺;他克莫司)、血浆置换、丙种球蛋白,以及中医药。

中医学认识

在中医学中,重症肌无力属于“痿证”范畴。根据“治痿独取阳明”、“脾主肌肉”,其病机以脾气虚证多见,临床多采取健脾益气法治疗。重症肌无力存在典型的“晨轻暮重”现象,即发病初期往往感到眼睛或肢体酸胀不适,视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重,但随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,其显著特点是肌无力在下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。根据人体阳气运行的“旦惠,昼安,夕加,夜甚”规律,这属于重症肌无力属于典型的阳虚、气虚。然而,既往采取健脾益气的治则治法,其临床疗效不甚理想,对患者肌力及乏力症状的缓解不甚明显。笔者反复思考其中医认识及疾病规律,考虑其原因很可能与我们既往只重视脾胃气虚、经络空虚,而忽略了风寒外束这一关键病机有关。

外寒之邪外袭肌表,症状复杂多样,不一定都会出现恶寒、发热、鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、咳痰等典型的表证,其突然出现的眼睛不适,肢体酸胀不适,浑身酸痛,倦怠乏力,容易疲劳,也属于风寒表证。根据《金匮要略》中表里同病,先治其表,后治其里原则,此时需先散表寒,再治其经络空虚;倘若此时单用健脾益气,而不从表证治,则有恋邪、留邪之弊端,且表证一日不去,其眼睛及肢体症状则一日不缓解。

结合临床,重读经典,发现重症肌无力与风中经络等极为相似。笔者采用经方治疗多例重症肌无力患者,疗效满意。在大量运用经方后,研究发现,经方可能为重症肌无力的“专病专方”。笔者发现,不论其在现代医学中的临床分型,均可首先考虑运用经方治疗。在此基础上,详细询问兼证,项强加葛根,口干渴加生石膏,大便不通加酒大*,痰多咳嗽加桔梗甘草汤、茯苓杏仁甘草汤、半夏厚朴汤、温胆汤等。

根据“病机结合病理,药性结合药理”的原则,笔者认为,中医药临床疗效的取得,不仅需要能够针对疾病的病机,更要其药理作用能针对疾病的关键病理生理学机制起作用。

经典案例

笔者曾运用经方治疗多例重症肌无力患者。

某,女,63岁。主因“双眼睑下垂伴视物重影1年”于-11-23就诊。患者于1年前无明显诱因开始出现双侧眼睑下垂,右侧明显,睁眼乏力,两眼酸,视物重影,医院住院治疗,诊断为“右眼动眼神经不全麻痹”,给予改善循环、营养神经及针刺等治疗,患者症状改善出院。后因眼睑下垂症状加重,再医院,完善检查后,诊断为“重症肌无力”,一直在服溴吡斯的明,眼睑下垂较前好转,仍有反复发作,劳累后加重,为求中医进一步治疗来诊。刻下症:两眼酸楚,睁眼乏力,眼睑下垂,劳累及受凉后加重,休息后减轻,冬天加重,夏天减轻,头不清爽,时有头痛,不易汗出,偶有咳嗽,服西药后腹胀,大便次数增多,每日2次,不成形,小便可,腿酸腿沉,左膝关节疼痛明显,舌淡,苔白腻,脉弦。

既往有高血压病史10年,最高血压/mmHg,在服硝苯地平控释片(30mg,qd)、酒石酸美托洛尔(12.5mg,bid),血压控制可;既往有脑梗塞、腰椎间盘突出、椎管狭窄病、甲状腺结节、脂肪肝病史。查体:心率:70次/分,血压:/82mmHg,神志清楚,言语流利,查体合作,体型中等,面色*暗,双眼睑下垂,右侧明显,双眼向各方向活动均存在复视,伸舌无偏斜,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。

辅助检查:HbA1c:6.1%。生化全项:TG2.89mmol/l。肿瘤标志物:β2微球蛋白.06ug/l。甲功七项、维生素两项、血流变、血凝五项、cTNI、病*系列:未见异常。动态血压监测:呈非杓型,白天平均血压/65mmHg,夜间平均血压/67mmHg。肌电图:被检神经运动传导速度、重复电刺激未见异常。胸部CT:右上肺点状钙化,纵膈及右肺门区淋巴结钙化。头颅核磁:两侧额顶叶颞枕交界区多发点状缺血变性灶;额部大脑镰脂肪脂肪信号影;头颅MRA:颅内动脉硬化;颈部MRA:颈部动脉硬化;颈3/4,4/5,5/6,6/7椎间盘突出,椎管狭窄;颈椎退行性变(-5-17医院)。

西医诊断:1.重症肌无力;2.高血压3级(极高危);3.脑梗塞;4.颈椎病;5.椎管狭窄;6.陈旧性纵膈淋巴结结核;7.甲状腺结节;8.脂肪肝。

笔者考虑其病情如下:首先,在辨病上,突然出现的双眼睑下、肌力下降,而不伴有神志的改变,相当于风中经络的延伸。虽然病位在眼睑而不在肢体,然而同样是肌力的下降所致,因此,首先考虑该病仍属“中风”范畴。

其次,在辨证上,两眼酸楚,受凉后眼睑乏力加重,头不清爽,时有头痛,不容易汗出,偶有咳嗽,腿酸腿沉,关节痛,这是典型的风寒束表证;睁眼乏力,眼睑下垂,劳累后加重,休息后减轻,这是气虚证;冬天加重,夏天减轻,这是阳虚证;头不清爽,也为风寒之邪中于经络;大便次数增多,每日2次,不成形,这是中焦虚寒的干姜证;舌淡,苔白腻,脉弦,也是阳气不足,湿浊内生的指征。

第三,在中医病因学上,笔者反复询问,没有外出旅游受凉冒风病史,但患者曾经在冷库工作20年。因长期在冷库工作,耗伤阳气,寒湿外袭,着留而不去,导致经络空虚,风寒外束。笔者认为,这就是该患者发病的原因所在。

第四,在治疗上,予以经方原方疏风散寒;在此基础上,加*芪以益气治疗痿证;桔梗以治疗咳嗽。7剂,颗粒剂,日一剂,分2次服。激素治疗方案不变。建议完善肾上腺、肾动脉超声检查,酌情将降压方案更改为ARB,逐渐停CCB及β受体阻滞剂。

二诊:患者服药3周,眼睑下垂消失,再未发作,两眼酸楚、睁眼乏力、头痛、咳嗽、头不清爽、关节痛均好转。仍有腹胀,大便每日两次,不成形。舌淡红,苔薄白腻,脉弦。血压:/80mmHg。

考虑患者服用上方后,诸症改善,风寒表证渐去,此时当强化益气补虚之功。守上方,去桔梗,将*芪加量至50克,加葛根30克以升举阳气,白术以健脾益气,大枣合生姜以健脾益气。7剂,颗粒剂,日一剂,分2次服。

三诊:患者坚持服药,每天一剂,服药期间未见任何不适,但期间因血压升高至-/80-90mmHg,患者自行停服中药4天,自觉睁眼较前乏力,再服上方后,症状减轻。建议患者守方再服。-2-11,随访得知患者期间一直病情稳定,因受新冠肺炎疫情影响,可暂停服药以观察。

按:患者服药前,其眼睑下垂、睁眼乏力、两眼酸楚、头痛、头蒙等反复发作,给予小续命汤加*芪、白术、葛根、大枣后,患者肌力明显改善,上述症状再未发作,提示经方为治疗该病的的对之方,值得

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