———一位罕见病患者的求医之路
患者病例如下患者，乔某，女，30岁。自诉于入院前1周因进食后上腹部疼痛，伴有恶心、无呕吐。医院门诊经彩超检查提示：左侧肾上腺区肿物。建议行肾上腺MR检查明确诊断，于年11月28日医院门诊经MR检查提示：左侧肾上腺区类脾信号影，建议增强CT检查。右侧肾上极小囊肿。现患者为求明确诊断，门诊以“肾上腺肿物”收住泌尿外科。CT平扫
增强CT
增强CT
术前常规检查及肾上腺三项、高血压四项大致正常。肾上腺增强CT检查提示：约胸11、12椎体平面主动脉左旁、膈肌脚的内侧软组织肿块，明显强化，周围有粗大的供血血管直接来自主动脉，考虑巨淋巴结增生症可能性大，叶外型肺隔离症或其它？请结合临床。为明确诊断，患者到兰大一院门诊化验尿香草苦仁酸1.67mg/24h，并在兰大二院泌尿外科门诊检查会诊多考虑肾上腺肿物，不排外嗜铬细胞瘤（无功能型）。医院泌尿外科郭利君主任医师及兰大二院泌尿外科王家吉主任医师会诊后，多考虑：左侧肾上腺无功能肿瘤。建议手术治疗。为了降低手术风险，给予酚卞明片10mg口服2次/日等围手术期扩容处理，密切观察病情变化。术程图片
标本
经专家会诊及科室术前讨论后于年12月18日10:10在全身麻醉下行腹腔镜下肾上腺肿物切除术。术程顺利，历时6小时，出血少，未输血，标本送检。术中发现肿物位于左侧膈肌脚与脊柱之间并挤压推移左侧肾上腺，肿物与膈肌粘连紧密，切除肿物时致左侧膈肌及胸膜破损约1cm，行左侧胸腔闭式引流术。术后病理提示：Castleman病（透明血管型）。病理报告
接下来我们一起了解下关于Castleman病的知识点Castleman病
Castleman病(Castleman’sdisease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，castleman病被收录其中。病例特征
其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
引
言
19世纪20年代CD首先被描述，年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生(vascularfollicularlymphnodehyperplasia)。年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明显，有时直径达10cm以上故又名巨大淋巴结增生（giantlymphnodehyperplasia）。
症状
CD临床上分为局灶型及多中心型
局灶型
青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块直径自数厘米至20cm左右可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结偶见于结外组织如喉、外阴、心包、颅内皮下肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。
多中心型
较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征（是一种与浆细胞病有关的多系统病变）的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。
并发症
1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。
2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征（干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等。
外周血
实验室检查轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和(或)血小板减少也可表现为典型火罐网的慢性病性贫血。骨髓象
部分患者浆细胞升高自2%～20%不等，形态基本正常。血液生化及免疫学检查
肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高少数病人肾功受累血清肌酐水平上升血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。尿常规
尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量蛋白。其它检查
根据临床表现、症状、体征选择病理检查、X线、CT、B超及心电图等检查。病理学
肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织CD病理上分为以下两种类型：
透明血管型：占80%～90%。淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达g。浆细胞型：占10%～20%。患者常伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点称为混合型。也有少数单一病灶者病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。
治疗
治疗局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。
多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。预后
本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变转化或淋巴瘤等。
供稿：寇志成马娟丽（泌尿外科）编辑：梁莉责任编辑：吕娟璧监制：吴宗医院宣传部预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇