年12月1日，在《儿科重症医学-发展与规范》会议中，医院PICU的金丹群教授就《急性呼吸衰竭，除了肺炎你还想到什么》进行了病例讨论及发言，笔者将内容整理如下。
此病例医院PICU。
病例分享
患儿，男，8月，主因「便秘近10d，精神差1d」入院。
患儿于10d前无明显诱因出现便秘，至今患儿未排便，恶心，无呕吐，伴有饮水呛咳、腹胀，无发热，精神尚可，医院给予敷贴外用处4d（具体不详），患儿仍未大便，2d前患儿来我院急诊就诊，给予肠胃散贴肚脐。
同时给予口服双歧杆菌四联活菌片治疗2d，患儿仍不排大便，且精神变差，为进一步诊治，以「精神差待查」收入院。近2d患儿精神一般，食纳偏差，小便量偏少。
各项检查结果
查体：神志清楚，精神萎靡，反应欠佳，双侧瞳孔散大固定，双眼睑下垂，咽部稍充血，呼吸平稳，双肺呼吸因粗，未闻及干湿性啰音，心率次/分，律齐，无杂音，腹软，未触及明显包块，肝脾未及，四肢活动自如，四肢腱反射减弱，双下肢无浮肿，余神经查体未见异常。
辅助检查：-10-30我院门诊腹部彩超示：部分肠管积气，积便明显，未见明显肠套叠声像图。
血常规：WBC：11.3x10^9/L，N40.1%，Hb：g/L，PLT：x10^9/L，CRP：12mg/L
血气分析：PH：7.26，PaOmmHg（Fio%）PaCO2：62mmHg，BE：8.7。
血糖：6.6mmol/L，ECHO正常。
最后诊断：格林巴利综合征（咽颈臂型重叠MFS型）
1.格林巴利综合征的临床表现有哪些？
（1）运动障碍：进行性肌无力是该病的突出表现，一般先从下肢开始，逐渐向上发展，累及上肢及脑神经，少数患儿呈下行性进展。
约50%以上的患儿出现轻重冈的呼吸机麻痹，表现为呼吸表浅、咳嗽无力、声音微弱，其中7%～15%的患儿需要辅助呼吸；
（2）脑神经麻痹：约50%患儿累及后（IX、X、XII）脑神经，表现为语音低微，吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸，约20%的患儿合并周卫星面瘫。少数患儿的眼外肌受累，但在病程早期可出现动眼神经受累，如MFS（MillerFisher综合征）；
（3）感觉障碍：症状相对轻微，很少有感觉缺失者，可有颈项强直及凯尔尼征阳性；
（4）自主神经功能障碍：症状较轻微，主要表现为多汗、便秘，12～24消失的一过性尿潴留、血压轻度增高或心律失常等；
2.格林巴利分类有哪些？
GBS、MFS及其亚型诊断标准
注：急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、MillerFisher综合征（MFS）。
3.格林巴利（MFS型）的诊断标准是什么？
（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰；
（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退；
（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离；
（4）病程呈自限性。
4.格林巴利综合征需要做哪些检查？
（1）脑脊液检查（CSF）：多数患儿的脑脊液呈蛋白分离现象，即脑脊液中蛋白含量增高，白细胞数正常；然而病初脑脊液蛋白可以正常，通常发病后2周开始脑脊液蛋白开始升高，第3周达高峰，之后又逐渐下降。
含糖量正常，细菌培养阴性；
（2）电生理检查：电生理改变与GBS的型别有关，AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病）患儿主要表现为运动和感觉传导速度减慢，远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显，以轴索变性为主的AMAN（急性运动轴索性神经病）患儿，主要表现为运动神经反应电位波幅减低，传导速度基本正常；
（3）脊髓MRI：可能有助于对神经电生理检查未发现病变的患者确立诊断，典型的脊髓MRI可显示神经根强化。
5.格林巴利综合征的鉴别诊断有哪些？
（1）脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和白细胞均增多；
（2）急性脊髓炎：表现为截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍，，脑脊液蛋白和白细胞均有轻度增高或正常；
（3）周期性瘫痪：发作时无感觉障碍和脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低血钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解；
（4）重症肌无力：也表现四肢弛缓性瘫痪，并可有对称性脑神经所支配肌肉无力，特别是面谈和咽部、喉部肌肉瘫痪，此病病态易疲劳性、波动性和新斯的明试验阳性。
6.格林巴利综合征如何治疗？
（1）一般治疗与护理：应密切观察病情变化及呼吸情况，瘫痪患儿需保持舒适体位，勤翻身，避免褥疮产生，可床边做肢体康复训练，对脑神经受累者，如出现吞咽困难或呛咳，可给予鼻饲饮食，避免食物呛入气管，注意大小便通畅；
（2）如累及呼吸肌，特别是吸氧后仍出现低氧血症患者，应及时给予呼吸机辅助呼吸，如出现明显的呼吸困难或无法呼吸者，应及时行气管切开以保证呼吸；
（3）血浆交换疗法：疗效确切，可减轻病情、缩短病程，临床使用因费用及设备问题，受到一定的限制；
（4）免疫球蛋白：疗效与血浆置换相当或更好，是当前首选的治疗方案，使用剂量为0.3～0.5mg/kg/d，连续使用3～5d。在急性期患儿，要注意患儿有无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等。
（5）激素使用：因对于肾上腺皮质激素的应用意见不一，现处于有争议；
（6）急性期可给予维生素B族。
编辑：兔子妍
题图来源：站酷海洛
投稿及合作：tuziwangyan
.