多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyosis,DM)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼肌，DM则同时累及骨骼肌和皮肤。
病因及发病机制
PM和DM的发生可能与病*感染有关,多数忠者病前有流感病*A和B..HIV、ECHO、柯萨奇病*感染史。遗传因素可能也增加PM和DM的易患性,约半数PM患者与HLA-DR3相关，而HLA-DR5几乎见于所有的PM患者,多发性肌炎家族也有报道,说明遗传因素参与了发病。
发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体SRP抗体、Mi-抗体抗核抗体等多种抗体,肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞*作用,这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞*性介导的免疫反应有关,T淋巴细胞可直接导致肌纤维的破坏,而细胞间黏附分子、白细胞介素-1α与炎性细胞的浸润密切相关。DM的发病则主要与体液免疫异常有关,肌组织内微血管直接受累,其上可见IgMIgG和C3、C5b-9膜攻击复合物形成。推测DM可能是一种补体介导的微血管病,肌纤维的损害是继发改变。目前尚不清楚可直接诱发PM和DM的自身免疫异常因素,推测某种病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性,从而引发免疫反应,或病*感染后启动了机体对某些病*肽段的免疫应答,而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似,通过交叉免疫启动了自身免疫反应进而攻击自身的肌细胞。
病理
主要为骨骼肌的炎性改变,肌纤维变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞浸润,浸润的炎症细胞可以星灶状分布或散在(图19-1),PM中炎细胞主要是CD8*T淋巴细胞、单核细胞和少量B淋巴细胞,多分布于肌内膜,也可位于肌束膜和血管周围,可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维。
病程长者可见肌束膜及肌内膜结缔组织增生。DM特异的肌肉病理改变是束周肌纤维萎缩、微血管病变和炎症细胞浸润,浸润的炎症细胞主要是CD4*T淋巴细胞和B细胞，主要聚集于肌束膜和血管周围,肌束膜内血管可见管壁增厚、管腔狭窄和血栓形成,血管壁可见lgG、IgM、C3等沉积。电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下,肌丝断裂,空泡样变,Z线消失,肌细胞再生，毛细血管可见内皮细胞和基底膜增厚,并出现微管包涵体,管腔狭窄甚至闭塞。
临床表现
急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见，女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为(~5)/10万。
1.肌肉无力首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难,双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现竖颈困难;咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难;呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛,晚期有肌萎缩和关节挛缩。
.皮肤损害DM患者可见皮肤损害,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者皮疹在肌无力之后，发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征,后者指四肢关节伸面的水肿性红斑,其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
3.其他表现消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
辅助检查
1.血生化检测急性期周围血白细胞增高,血沉增快,C反应蛋白增高。血清CK明显增高,可达正常的10倍以上。肌炎特异性抗体(myositisspecificantibodies,MSAs)Jo-1、PL-7等升高。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
.尿检测4小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
3.肌电图可见自发性纤颤电位、正向尖波和多相波增多,呈肌源性损害表现。神经传导速度正常。
4.肌活检肌活检见前面病理所述。
5.心电图5%~75%的患者有心电图异常,QT延长,ST段下降。
诊断
根据临床特点表现为:①急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失;②血清CK明显增高;③肌电图呈肌源性损害;④活检见典型肌炎病理表现;⑤伴有典型皮肤损害。
具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除外恶性肿瘤。
鉴别诊断
1.包涵体肌炎因有肌肉炎性损害、吞咽困难需与多发性肌炎鉴别。但包涵体肌炎的肌无力呈非对称性,远端肌群受累常见,如屈腕屈指无力与足下垂,肌痛和肌肉压痛非常少见。血清CK正常或轻度升高、肌肉病理发现嗜酸性包涵体和激素治疗无效可与与发性肌炎鉴别。
.肢带型肌营养不良症因有四肢近端和骨盆、肩胛带无力和菱缩,肌酶增高而需与多发性肌炎鉴别。但肢带型肌营养不良症常有家族史,无肌痛,病程更缦慢,肌肉病理表现以肌纤维变性、坏死、萎缩和脂肪组织替代为主而无明显炎症性细胞浸润,可资鉴别。
3.重症肌无力多发性肌炎晚期卧床不起,构音吞咽困难要与本病鉴别。可根据前者病情无明显波动、抗胆碱酯酶药物治疗不敏感、血清酶活性增高而排除重症肌无力。
治疗
急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩,注意防止肺炎等并发症。
1.肾上腺糖皮质激素为多发性肌炎的首选药物。常用方法为:泼尼松1-1.5mg/(kg.d),最大剂量10mg/d。一般在4~6周之后临床症状改善,CK下降接近正常逐渐慢慢减量,一般每周减5mg,至30mg/d时改为每4-8周减.5~5mg,最后达到维持量10~0mg/d,维持1~年。应特别注意激素量不足时肌炎症状不易控制,减量太快则症状易波动。急性或重症患者可首选大剂量甲泼尼龙mg静滴,1次/日,连用3~5天,然后逐步减量长期肾上腺糖皮质激素治疗应预防其不良反应,给予低糖、低盐和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃黏膜,注意补充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。
.免疫抑制剂当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤,其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A,用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
3.免疫球蛋白急性期与其他治疗联合使用,效果较好。免疫球蛋白1g/(kg.d),静滴连续天;或0.4/(kg.d)静脉滴注，每月连续5天,4个月为一疗程,不良反应为恶心呕吐、头晕,但能自行缓解。
4.支持治疗给予高蛋白和高维生素饮食,进行适当体育锻炼和理疗,重症者应预防关节挛缩及失用性肌萎缩。
预后
儿童预后较好。多发性肌炎患者中半数可基本痊愈。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。
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