重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/3/31 10:01:00
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看世界之前写《外国都是“免费全民医保”?有这么好的事儿?》有位读医院。那就不得不跟大家八卦一下,医院。首先,协和有多牛?《医院影响力排行榜》上,北京协和稳居榜首。简单说,北京协和就是中国医界的老大!江湖上,流传着许多北京协和的神迹:比如去年#扫地僧#的故事,久居热搜不下:年,一个叫小希的年轻人来到北京协和看肺病,接诊的林医生一看就吓了一跳,这肺简直和筛子一样,被细菌啃食的大大小小全是窟窿!但查来查去就是不知道是什么细菌。这时林医生想起一句话:遇到疑难杂症时,“细菌室找王澎”。王澎是北京协和检验科一个默默无闻的技术员,但却有着“微生物神探”的称号。她就像金庸笔下的扫地僧,平时看着是个的毫不起眼的边缘人,但其实修为深不可测。她打眼一看就说,这玩意我认识,这就是马尔尼菲蓝状菌啊!

北京协和检验员王澎

这种真菌极其罕见,又非常狡猾,平时伪装成结核菌,没经验的检验员很难识破它的真面目,一旦发病,细菌就会蔓延全身,啃食人的内脏、骨髓、大脑及皮肤,目前全世界上共发现了8例,5例康复,3例死亡。听取了王澎的建议,林医生找到了正确的治疗方法,于是,小希最成为全世界第六个被治愈的幸运患者,这段经历也被传为佳话。知乎上有个问题:在北京协和看病是种什么感受?无数人踊跃分享自己在协和就医的“传奇”经历,这些回答基本可以总结为一条中心思想:“感恩协和救了我一条狗命”。我随便找了几个,你们感受一下:

deidei:年我高二的时候,突然发现自己脸有点肿,过了半个月脚也开始肿,我妈医院检查,查了三天什么都没查出来。之后,我医院住院检查,确诊“库欣综合征”,但始终找不到是身体哪块出问题引起的。后来医生建议我们去北京协和看看。到了协和,好不容易加等到了加号,我的病情也在一天天肉眼可见的加重。手术前几天,我开始流鼻血,喘不上来气,甚至只能躺着吸氧。手术虽然成功,但由于术后各种并发症,我在ICU一住就是40天,重度呼吸衰竭,重症肌无力,肺孢子虫……三次被下病危通知。最后一次,我真的差点挺不过来,妈妈已经找来了红十字会捐器官,被我的主治医生拦下了。他说:这是一个16岁的孩子,正是最好的时候,既然你想捐器官,那我很相信你们的人品,我试着用国外文献上新型的方法治一下吧。奇迹真的发生了,经过北京协和三个半月的治疗,我活过来了!知乎上就能找到我的医生!对了,还有个细节。由于在沈阳时做岩下窦采血吃了很多苦,中途粗管不行又换细管,所以在协和妈妈说直接用细管吧,医生说:相信我们,粗管就可以(粗管和细管差八千块钱)。然后就真的可以!两侧都做完,医生说:哈哈哈我给你省了八千块。连一个检查给我的感觉都完全不一样,你说协和是不是很牛!

染指不知流年我小妹今年10岁,一家人都把她当成个宝,却在8岁那年查出了脊柱侧弯。医院、医院,各种专家号挂了无数,一直都建议保守治疗。直到今年,侧弯角度达到了79度,目测都能看得出来弯曲,只能采取手术。可连续挂了N个医院的骨科专家号,都不敢开刀,对自己没信心。医院的专家张教授告诉我们:这种手术放医院的仉建国教授能做。于是他帮我们推荐到协和,仉教授只进行了简单的检查,就跟我家人说:小手术。放眼整个中国没人能做的手术,在您这,就是小手术?手术当天,还有很多从全世界各地来的学生观摩学习,原本预计5个小时的手术,仉教授用三小时就完成了,并且妹妹在三天以后成功出院。感谢协和,感谢仉教授!

匿名:小的时候父亲经常说他头疼,但是从来也没检查过。直到97年说医院做检查,发现脑袋里有一个鸡蛋大小的肿瘤,包裹了20根血管和视神经,甚至包括脑主动脉。当时家里人都吓傻了,医院去诊治,但他的肿瘤太大,情况又复杂,医院敢给我爸开刀。医院,排了好多天队才拿到号,请天坛最厉害的专家看,天坛也让我们保守治疗,看命。父亲本来放弃不治了,家里又拖着他说再去北京协和看看吧。协和脑外的几个专家看了父亲的脑ct片,研究了几天,给我们打电话说可以试一试。两位70岁的教授在手术室给父亲做了13个小时的手术,最后爸爸挺过来康复了,命保住了。

方老师:看过一个病例,某女,常年莫名不舒服,查遍各科各项指标均显示无毛病,甚至怀疑是焦虑症抑郁症。医院变态反应科尹佳主任诊断出是体内放了环,该女对环释放的极微量铜过敏,环摘了,多年毛病瞬间解决!过敏很常见,但能诊断出是上环导致的铜过敏(极端罕见),医院能搞得定的!有人说:在中国,北京协和是拦在病人和死亡面前的最后一道关卡。如果到了协和还没救,那就是真没办法了。至今,医院还有巨大一笔“财富”,就是万册病例,为全国之首。这其中还包括了孙中山、张学良、宋氏三姐妹等很多名人的病例。有意思的是,也是因为北京协和名气太大,搞得全国各地都出现了“XX协和”的“山寨”版,但正宗的协和其实只有北京这一家。现在我们的问题来了,北京协和为什么这么牛逼?那就要说一下他的历史。故事还要从一个西方富二代讲起。年,中国爆发义和团动乱。在中国传教的伦敦会医生科克伦一路逃到北京,他通过给李莲英治病,认识了中国当时最有权势的老太太——慈禧,讨得了她老人家的欢心。后来,伦敦会等5个教会想在中国开办医学堂,慈禧大笔一挥,就给学堂捐助了一万两银子。5个教会加上慈禧合作办学,所以名字就是“UnionMedicalCollege”,中文翻译为“协和”。但是办医学院,1万两银子哪够啊!于是,一个富二代中国粉来接盘了。这个富二代叫小洛克菲勒,米国人,有的人听到名字应该就知道了,这是全世界最有钱的四个家族之一。小洛他爹老洛,人类史上第一个被称作billionaire(十亿美元富豪)的人,靠石油发财,真正的富可敌国。但老洛太有钱了,又不知道怎么花,晚年的时候给抑郁了。他的一个胖友就建议他:把你的钱捐出去,让这笔钱真正对世界产生看得见的推动,你的病准好!果然,老洛又是建学校,又是搞慈善,抑郁一下子就好了。而老洛的儿子小洛从小耳濡目染,也是一个正直的宝宝,身上从来没有富二代的糟心毛病,唯一一点花钱的小爱好,就是喜欢中国——的瓷器。小洛因为老爸喜欢收藏中国瓷器,小洛从小就鉴赏瓷器,并因此成为中国的狂热粉头,深深沉迷于中国文化。年,老洛专门建了一个基金会搞慈善,并交给小洛打理。而小洛资助过的一个宗教团体,正是前文说的,联合创建协和医学院的教会之一。小洛和老洛通过这个教会,小洛了解到自己的爱豆阿中哥哥要建一家医学院,正缺钱啊,而自己不就是搞慈善的吗?别的咱没有,钱咱多的是!为了这个项目,小洛前后来中国考察了三次,之后他做出决定,要建就建最好的,顶尖的!只有真正将顶层的人教育好,才能推动整个中国医学的发展。哈哈哈,小洛左边这个人不就是伍连德嘛!咱们前两天在《瘟疫下的英雄》才写过此神人的精彩故事,他也是参与协和创建的重要人物。年6月,小洛出资20万美元购买下“UnionMedicalCollege”的全部资产,并将医学院定名为北京协和医学院(PekingUnionMedicalCollege),医院——医院。之后,小洛就完完全全展现出一个顶级富二代“应援爱豆”的派头——方方面面但求最好、最贵!比如,为了选址,他收购了豫王府的旧址,面积达六十余亩;又邀请设计过哈佛医学院的著名建筑师柯立芝来设计建筑,还要最烧钱的那种雕梁画栋中式建筑。本来盖楼预算只有万刀,生生花了万刀。盖好了学校,就该办学了。为保证生源质量,协和规定,正式入学前要先读三年预科,比美国还多一年。预科学啥呢?不但要学医学基础,还要学自然科学、英语、人文科学、历史、文学……师资达不到咋办?不怕,小洛又出钱资助了燕京大学等13所北京的综合性大学,让他们最厉害的老师给协和的学生上课。于是,协和的预科生坐在燕京大学的课堂里,听梁启超的弟弟梁启雄讲《史记》,听聂崇岐讲《中国通史》,听沈乃璋讲《普通心理学》,听赵承信讲《社会学基础》……因为小洛坚信:培养一个好医生,首先要培养一个“完整的人”。预科学习结束,也不能直接进医学院。还得通过魔*级别的筛选考试,以及英文面试,最终才能考进的医学院。你们感受一下协和医学院的入学考题:用英文写出《桃花源记》。。。每年预科毕业的人很多,但招生只招30个,而且就算考上了也不是万事大吉,那才是万里长征刚刚开始。协和医学院的学生宿舍为了把协和打造成亚洲最强,协和医学堂实行残酷的逐级淘汰制——30个人里只能有16个毕业。老协和流传的说法是:“一门不及格必须补考,两门不及格要留级,三门不及格,扫地出门”。而这里的及格线,不是六十分,是七十五分。所以,学生们真的是拼了!每天通宵达旦地解剖尸体、做实验。

协和医学院的学生实验室

因为学习太辛苦,协和的学生们个个脸色苍白,人称“协和脸”。学校怕学生吃不消,让办个舞会让他们放松一下,结果学生都假装睡觉不去,然后悄悄学习。师资,协和自然也是最好的。小洛花重金请来当时全世界最好的教师,清一色美国名校博士。教职员工合影还有人推选胡适任教,但他居然落选了,最后只能成为校董。。。用最严苛的标准来办学,效果可想而知。一大批协和人成为新中国医学界各个学科的开创者,50多名校友成了中国两院院士,为全国各地的医学院、医院都培养输送了大批医学精英,继续在中国医学的各个领域开挂。教学上,协和培养了如林巧稚、吴阶平、诸福堂等一大批顶尖名医;科研上也是全国顶尖,甚至在当时已经成为亚洲医学和研究方法的最高标准,对日本和印度的高等医学院都产生了重大影响。对了,钟南山的父亲钟世藩也是北京协和医学院毕业的。可以说,协和见证了中国现代医学的进步,对中国公共卫生事业做出了巨大的贡献。根据美国时代周刊的统计,小洛给协和医学院和医院一共捐了万美元(给约翰·霍普金斯大学才捐了万美元)。这也是小洛在海外单项拨款数目最大、时间延续最长的捐助项目。不愧是中国的粉头啊!医院,也就不难理解,为什么协和会这么优秀了。可以说,一部协和史,就是半部中国医学史。最重要的是,他使中国的西医有着非常高的起点。新中国成立后,协和被收编国有,之后小洛停止了捐助。但是协和人并没有忘记他。在小洛去世时,协和的
TUhjnbcbe - 2021/3/31 10:01:00
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治疗重症肌无力(MG)的免疫抑制药物包括糖皮质激素和其他口服非激素类免疫抑制剂,如硫唑嘌呤(AZA)、他克莫司(FK-)、吗替麦考酚酯(MMF)、环孢素、甲氨蝶呤及环磷酰胺。《中国重症肌无力诊断和治疗指南(版)》于近期发布,关于上述药物的应用,指南主要涉及以下内容。

1.糖皮质激素

糖皮质激素目前仍为治疗MG的一线药物,主要为口服醋酸泼尼松以及甲泼尼龙。

醋酸泼尼松按体重0.5~1.0mg/(kg·d)清晨顿服,最大剂量不超过mg/d(糖皮质激素剂量换算关系为:5mg醋酸泼尼松=4mg甲泼尼龙),一般2周内起效,6~8周效果最为显著。75%轻-中度MG对mg泼尼松具有很好反应,以20mg起始,每5~7d递增10mg,至目标剂量。达到治疗目标后,维持6~8周后逐渐减量,每2~4周减5~10mg,至20mg后每4~8周减5mg,酌情隔日口服最低有效剂量,过快减量可致病情复发。为避免口服大剂量激素,治疗初期与其他非激素类口服免疫抑制剂联用,可更快达到治疗目标。

使用糖皮质激素期间必须严密观察病情变化,约40%~50%的患者在服药2~3周内症状一过性加重并有可能诱发肌无力危象,尤其是晚发型、病情严重或球部症状明显的患者,使用糖皮质激素早期更容易出现症状加重,因此,对上述患者应慎用糖皮质激素,可先使用IVIG或PE使病情稳定后再使用糖皮质激素,并做好开放气道的准备。

长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等,应引起高度重视。及时补充钙剂和双磷酸盐类药物可预防或减轻骨质疏松,使用抑酸类药物可预防胃肠道并发症。

2.硫唑嘌呤(AZA)

AZA与糖皮质激素联合使用,有助于激素减量以及防止疾病复发,作为全身型MG(GMG)及部分眼肌型MG(OMG)的一线用药。AZA起效较慢,多于服药后3~6个月起效,1~2年后可达全效,可使70%~90%的MG患者症状得到明显改善。

使用方法:从小剂量开始,50mg/d,每隔2~4周增加50mg,至有效治疗剂量为止〔儿童按体重1~2mg/(kg·d),成人2~3mg/(kg·d),分2~3次口服〕。如无严重或/和不可耐受的不良反应,可长期服用。

主要副作用包括骨髓抑制(白细胞减少、贫血、血小板减少)、肝功损害、脱发、流感样症状及消化道症状等,多发生在启动治疗的6周左右。硫代嘌呤甲基转移酶(thiopurinemethyltransferase)表型或基因型检测可预测服用AZA过程中白细胞减少的风险。

长期服用AZA,应密切监测血常规和肝肾功能,服药第1个月,每周监测血常规及肝肾功能;服药后前6个月,应每个月监测血常规及肝肾功能;此后每3个月监测血常规及肝肾功能。若白细胞计数低于4.0×/L,应将AZA减量;若白细胞计数低于3.0×/L或肝功能检测指标为正常值上限的3倍,应立即停药。

3.他克莫司

他克莫司适用于不能耐受激素和其他免疫抑制剂副作用或对其疗效差的MG患者,特别是RyR抗体阳性者。他克莫司起效快,一般2周左右起效,疗效呈剂量依赖性。

使用方法:3.0mg/d,分2次空腹口服,或按体重0.05~0.10mg/(kg·d)。建议:可于服药或者调整药物剂量3~4d后筛查血药浓度,理想谷浓度为2~9ng/mL。研究表明,他克莫司谷浓度≥4.8ng/mL,92%的患者可达到微小状态(MMS)或更好状态。

主要副作用包括血糖升高、血镁降低、震颤、肝肾功损害以及罕见的骨髓抑制。

4.吗替麦考酚酯(MMF)

MMF的使用方法:起始剂量0.5~1.0g/d,分2次口服;维持剂量1.0~1.5g/d,症状稳定后每年减量不超过mg/d,突然停药或快速减量可导致病情复发及恶化。MMF不可与AZA同时使用。

常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠道反应,白细胞减低,泌尿系统感染及病*感染等。

用药后的前6个月,每个月监测血常规及肝肾功,此后每3个月监测血常规及肝肾功能。MMF具有致畸性,备孕或怀孕妇女禁用。

5.环孢素

环孢素3~6个月起效,用于对激素及AZA疗效差或不能耐受其副作用的患者。环孢素早期与激素联合使用,可显著改善肌无力症状,并降低血中AChR抗体滴度,但肾*性较大。

使用方法:按体重2~4mg/(kg·d)口服,使用过程中应监测血浆环孢素药物浓度,推荐血药浓度为~ng/mL,并根据浓度调整环孢素剂量。

主要副作用包括肾功损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每个月监测血常规、肝肾功能1次,严密监测血压。因环孢素肾*性较大以及和其他药物之间存在相互作用,不作为首选推荐。

6.环磷酰胺

环磷酰胺用于其他免疫抑制剂治疗无效的难治性及伴胸腺瘤的MG。与激素联合使用可显著改善肌无力症状,并在6~12个月时使激素用量减少。

使用方法:成人静脉滴注~mg/周,或分2次口服,mg/d,直至总量10~20g,个别患者需要服用到30g;儿童按体重3~5mg/(kg·d)分2次口服(不大于mg),好转后减量,2mg/(kg·d)。儿童应慎用。

副作用包括白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制、致畸以及远期肿瘤风险等。每次使用前均需要复查血常规和肝肾功能。

7.甲氨蝶呤

甲氨蝶呤作为三线用药,用于其他免疫抑制剂治疗无效的难治性或伴胸腺瘤的MG。

使用用法:口服,每周10mg起始,逐步加量至20mg/周,如不能耐受口服制剂产生的消化道不良反应,也可选择肌肉注射制剂,一般肌肉注射可使患者耐受更高的剂量。

副作用包括胃肠道反应及肝功能异常,可伴发口腔炎、皮疹、肺纤维化、白细胞减低。治疗时需同时添加叶酸1mg/d预防口腔炎,并应密切

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