副瘤神经综合征可以分为有高可能性的副瘤性病因的症状和那些少见的与潜在癌症有关的症状，分别称为“经典综合征”和“非经典综合征”（表1）。大多数“非经典综合征”，如脑干脑炎或视神经炎，还有许多“经典综合征”实际上是由其他疾病引起的，需要对任何疑似病例做一个彻底的检查。具体鉴别诊断依赖于临床综合征和病史（表2）。
如果怀疑是副瘤神经综合征，病情检查的第一步是证明疾病是由免疫介导的，并排除一些明显的诊断，如脑膜疾病、癌转移、中*或代谢的原因。第二步，如果临床怀疑副瘤神经综合征的可能性仍然很高，应该开始做相关的副瘤神经综合征或神经细胞表面抗体的筛查。这些抗体的存在与否有助于进一步预测潜在癌症的概率和位置。最后一步将是通过临床信息和抗体指导肿瘤的筛查。
表1经典和非经典的副瘤综合征和诊断标准
经典综合征
非经典综合征
中枢神经系统
脑脊髓炎
脑干脑炎
边缘叶脑炎
视神经炎
亚急性小脑退行性病变
脊髓炎/坏死性脊髓病
眼球阵挛-肌阵挛综合征
僵人综合征和变异型
周围神经系统
亚急性感觉神经元病
远端对称感觉运动神经病变
慢性胃肠道假性梗阻
多发性神经根神经病（急性/慢性）
多元的单发性神经病
纯自主神经病变
神经肌肉接头及肌肉
Lambert-Eaton肌无力综合征
重症肌无力
皮肌炎
神经性肌强直
诊断标准
典型的副瘤神经抗体
意义未定的副瘤神经抗体/无肿瘤
无抗体/高肿瘤风险
有肿瘤
经典症状
确诊
可能
可能
确定
非经典症状
确诊
可能
不适用
可能（肿瘤治疗后改善可确诊）
表2经典和非经典的副瘤综合征的鉴别诊断
症状
鉴别诊断
亚急性小脑退行性病变
癌转移
酒精
中*（锂、抗惊厥、5-FU、阿糖胞苷）
免疫介导的非副瘤性疾病：
MFS综合征、麸质致敏肠病、相关抗体（如GAD）
感染（VZV、EBV、梅*、惠普尔氏病，CJD）
其他：脑膜刺激症、MSA-C，遗传
边缘叶脑炎（LE）
感染
lHSV-1、VZV、WNV、HIV/PML、梅*、CJD
lHHV6（在免疫功能低下的患者）
免疫介导的非副瘤性疾病：
lGAD、SLE、干燥综合征、激素反应性脑病
l原发性中枢神经系统血管炎
神经胶质瘤
眼球阵挛-肌阵挛综合征
感染（HIV、丙肝、WNV、惠普尔氏病、疏螺旋体病、CJD）
感染后（支原体、沙门氏菌病、链球菌)
中*（如锂和三环类抗抑郁药）
遗传
癫痫
代谢,缺氧性脑病变
神经退行性疾病
视网膜/视力病变
血管
视神经炎
视神经病变
中*
食物：烟草-酒精-弱视
亚急性感觉神经元病
免疫介导
l干燥综合征、腹腔疾病、冷球蛋白血症
l自身免疫性自主神经节病（神经节AchR抗体）、外周蛋白抗体相关的自主神经异常
中*（顺铂）
食物：维生素B6过多，维生素B12缺乏
感染：HIV
自主神经病变
代谢:糖尿病
免疫介导：GBS、CIDP、干燥综合征
遗传:卟啉症、线粒体病
神经退行性:MSA-A
Lambert–Eaton肌无力综合征
免疫介导：重症肌无力
遗传：2型阵发性共济失调
中*：肉*中*
多发性肌炎/皮肌炎
中*/代谢：肌肉疾病，如激素
免疫介导：IBM、免疫介导性坏死性肌肉疾病
5-FU：5-氟尿嘧啶；CIDP：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；CJD：朊病*病；EBV：EB病*；GBS：格林巴利综合征；HIV：人类免疫缺陷综合征病*；IBM：包涵体肌炎；HIV/PML：HIV患者进展性多病灶的白质脑病；MSA：多系统萎缩症；NMO：视神经脊髓炎；SLE：系统性红斑狼疮；VZV：水痘带状疱疹病*；WNV：西尼罗病*
原文：FrankLeypoldtandKlaus-PeterWandinger.ClinExpImmunol.March;(3):–
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