概述
一个以上肢体的进行性运动无力和普遍的反射消失或反射减退是年提出并于年和年修订的吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床诊断标准。即便在最近提出的GBS和MillerFisher综合征（MFS）病例定义中，所有三个诊断确定性水平均包括深腱反射（DTR）减退或消失。年，McKhan等概述了GBS的急性运动轴索性神经病（AMAN）亚型，并指出，疾病进展阶段出现反射消失的某些患者，在早期恢复阶段表现为DTR再次出现，而肌无力仍然存在。此外，在起病直至1年的患者中，约半数存在轻度的反射亢进。有趣的是，同年，由于有反射消失/反射减退的标准，3例在胃肠道疾病后表现为纯运动轴索性神经病伴正常或活跃DTR的北美男性被认为不能诊断GBS而未接受治疗。从那时起，逐渐有反射保留甚至亢进的患者归类为GBS的报道，但是GBS中的反射亢进仍然是一个有争议的话题。确实，这些观察结果提出了诊断和分类方面的问题，并引发对必需存在反射消失/反射减退的质疑。
方法与结果
作者对从年1月1日至年8月30日的相关文献进行系统回顾，共有45例有足够详细描述的GBS伴反射亢进的患者。其中日本患者占73.3％，美国患者占6.7％，印度患者占6.7％，意大利患者占4.4％，土耳其患者占4.4％，瑞士患者占2.2％，斯洛文尼亚患者占2.2％，可见地理差异很大。反射亢进伴前驱腹泻（56％）的发生率高于上呼吸道感染（22.2％），而电生理诊断提示急性运动轴索性神经病（56％）高于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（4.4％）。抗神经节苷脂抗体在89.7％的患者中呈阳性。90.7％的患者普遍存在反射亢进，其中一半伴有反射扩散。86.7％在早期进展阶段就出现，数周后消失或持续到18个月。踝阵挛或巴氏征罕见报道（6.7％）。从无发展为痉挛状态。53.3％患者在症状最严重时仍可独立行走，无患者需要机械通气或死亡。92.9％肢体无力患者能够在6个月内恢复独立行走。电生理研究显示，比目鱼肌最大H反射振幅与最大复合肌肉动作电位振幅比值高，说明脊髓运动神经元过度兴奋，并增加中枢传导时间，提示皮质脊髓束受累，尽管MRI从未显示出结构性损害。
表45例GBS伴反射亢进患者的临床特征
结论
?某些典型GBS或其变异型和亚型可出现反射亢进。
?反射亢进主要与前驱期腹泻，AMAN亚型以及抗神经节苷脂抗体阳性有关，但所有GBS亚型和MFS均可伴有反射亢进。
?反射亢进常普遍（即大多数部位存在腱反射亢进），通常见于早期进展阶段，可在数周内消失，也可持续。
?反射亢进与峰值残疾程度较低以及预后较好相关。
?前驱感染和抗神经节苷脂抗体的检测有助于提示GBS诊断。
?异常的神经传导通常有助于GBS的诊断，MRI对于排除急性脊髓病至关重要。
?对于存在反射亢进，眼肌麻痹和共济失调且肢体神经传导正常的患者，需要高度怀疑其他诊断。
?反射亢进可以是抗神经节苷脂抗体介导的脊髓前角神经网络和皮质脊髓束末端损伤的表达。
?在恰当的提示GBS的临床环境中出现反射亢进不应导致治疗延迟。
?反射亢进与GBS诊断并不矛盾，在即将推出的EFNS/PNS诊断标准中应提及某些GBS患者存在反射亢进的可能性。
[参考文献]
UnciniA,NotturnoF,KuwabaraS.Hyper-reflexiainGuillain-Barrésyndrome:systematicreview.JNeurolNeurosurgPsychiatry.Mar;91(3):-.
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