水平一个半综合征、垂直一个半综合征你都了解了吗？近期Neurology临床推理系列报道了一例48岁男性患者，表现为伴同侧核间性眼肌麻痹的垂直一个半综合征，一起看看其临床推理过程吧。
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48岁男性，突发复视4天
患者为48岁男性，近期高血压病史，因“突发复视4天”就诊。患者述其复视会随闭一只眼而改善。查体显示时间、地点、人物定向好；运动和感觉系统检查正常；颅神经V、VII和VIII正常；无小脑功能障碍的临床体征。
问题思考：
1.复视是双眼还是单眼有什么意义？
双眼或者单眼复视，各有什么意义？
患者为双眼复视（闭一只眼缓解），意味着该复视与眼球运动有关。单眼复视（闭眼后仍存在）提示该眼存在一些问题，如角膜问题或白内障早期，患者需要进行详细的眼科检查。
图1患者眼球运动照片。a：眼球会聚；b：眼球运动。
如图1a所示，患者双眼上睑收缩（左右）和瞳孔不等大（右眼瞳孔7mm，左眼瞳孔3mm）。右侧瞳孔直接或同感性光反射或会聚反射消失。左眼下斜视20个棱镜度（图1a）。双眼都有完全性向上凝视麻痹，不对称的向下凝视麻痹（右眼左眼）和右眼轻微内收受限（图1b）。
除了图1a和1b中显示的发现外，患者还有其他动眼异常。患者不能会聚双眼，并且在向上凝视时没有会聚-回缩性眼球震颤（convergence-retractionnystagmus）。玩偶头部动作未能引起出任何眼动。可见低幅和低频水平跳动眼球震颤，向右凝视向右跳，向左凝视向左跳。还存在中等幅度和低频的向下跳动的眼球震颤，随着向下注视而增加，由于右眼完全垂直凝视麻痹，因此左眼更为明显。眼球震颤也存在向左扭转的成分（视频1）。
问题思考：
1.在这种情况下进行玩偶头部动作有何重要性？
2.这种典型的动眼异常模式叫什么？
3.病变部位在哪里？
进行玩偶头部动作有何重要性？
在评估凝视麻痹时，应该检查玩偶头部动作，以区分核上病变与核/核下病变。玩偶头部动作包括在睁开眼皮的情况下水平和垂直旋转患者的头部，同时患者注视目标。该测试评估前庭眼反射（VOR）的完整性，该视觉刺激通过脑干中的眼动核以反射性稳定眼睛而不会累及大脑皮层，从而引起眼球运动。在患有水平或垂直凝视麻痹的患者中，如果眼球随玩偶头部动作而运动，则表明其核和核下通路完整无损，病变位于核上水平。如该患者一样，玩偶头部动作未引起眼球移动提示核或核下病变。由于该患者有垂直注视麻痹，而玩偶头部动作阴性，因此病变部位可能位于丘脑-中脑交汇处，这里是垂直凝视中心。
内侧纵束喙侧间质核（riMLF）控制同侧向下和对侧向上的凝视，因此riMLF的单侧病变将导致对侧眼向上凝视受损和同侧眼向下凝视受损。控制对侧向上凝视的纤维在后连合处（PC）交叉，因此PC处的单个病变会引起双侧上视麻痹。一侧累及PC和riMLF的病变会导致一只眼睛完全垂直凝视麻痹，另一只眼睛向上凝视麻痹，这种组合称为“垂直一个半综合征”。该患者右眼完全垂直凝视麻痹和左眼向上凝视麻痹，最有可能是由丘脑中脑交汇处梗塞累及PC和右侧riMLF引起。左眼向下斜视的另一种鉴别诊断可能是右眼偏斜伴左眼下斜，但在眼底检查中，两眼均无扭转，仰卧位下斜也没有减少，因此排除偏斜。
问题思考：
1.患者头颅CT可能有什么表现？如何根据CT表现如何解释其动眼、眼睑和瞳孔表现？
CT如何解释其动眼、眼睑和瞳孔表现？
头颅CT扫描显示右侧丘脑有局灶性低信号，提示梗死，病灶内侧部分靠近第三脑室壁（图2a），并延伸至中脑（图2b和2c）。
图2患者头颅CT检查结果。a：头颅CT轴向截面影像；b：头颅CT四叠体水平轴向截面影像；c：头颅CT矢状截面影像。
图3垂直注视中心示意图。a：垂直凝视中心的功能和联系；b：本例受梗塞影响的区域。
垂直眼动调控通路图简要修订版（图3a）有助于解释该患者所有动眼功能。垂直眼动的最终共同途径是由位于背侧中脑上丘水平的动眼核复合体，其支配上直肌（SR）、下直肌（IR）和下斜肌（IO）亚核；下丘水平的滑车神经核，其支配上斜肌（SO）。控制眼球垂直运动的垂直凝视中心位于丘脑-中脑交界处，包括三个主要结构：riMLF、Cajal间质核（INC）和后连合（PC）。
伴riMLF病变的单侧INC病变中，眼扭转运动要么没有快速成分，要么直接指向对侧。因此，riMLF和INC同时受累将导致平滑追踪、扫视和VOR等功能障碍，以及垂直和扭转性眼球震颤，快相向对侧（图3b）。
未配对的上睑提肌（LPS）亚核支配双侧LPS，位于中脑尾部，因此也被称为尾中央核（CCN），研究显示其从nPC接收抑制输入。如果发生PC梗塞，则CCN的抑制性输入会减少，从而导致双侧LPS的静息神经支配增加，从而导致双侧上睑退缩，如本例所示[6]。瞳孔固定和扩大可由EdingerWestphal核（EWN）的受累解释，该核紧邻riMLF和INC。
当有临床表现时，分离的会聚（即在没有内收的情况下出现会聚）是鉴别INO与重症肌无力和动眼神经麻痹的有用标志。基于是否会聚，Cogan描述了INO的前后类型。如果INO患者能够会聚，尽管无法内收，则MLF病变很可能位于尾侧，而动眼神经的内直肌亚核不受累，被称为Cogan后INO。如该患者所见，丘脑-中脑交界处的病变可能会影响会聚，被称为Cogan前INO。因此，有无会聚有助于区分INO病变部位，尽管该规则并不总是可靠的。通常在INO中，外展可见眼球震颤，但该患者向右凝视可见向右跳动性眼震，向左凝视有左向跳动性眼震。这可能是凝视引起的眼球震颤的一种形式，是由MLF病变所致。
讨论
该病例一个不足之处是缺少MRI检查，因此无法知道梗塞的确切程度。除了中脑受累，该病例还累及右侧丘脑的内侧部分，可能导致双侧凝视麻痹，具体原因是由于前额叶至延髓的纤维中断所致。
该病例给我们的提示是丘脑-中脑卒中可仅表现动眼麻痹。该病例患有“伴同侧核间性眼肌麻痹的垂直一个半综合征”。我们想将其命名为“垂直一个半伴水平半个综合征”。
原文索引：NiranjanKPehereandKebedeGofer.ClinicalReasoning:A48-year-oldmanpresentingwithdiplopia.NeurologypublishedonlineNovember16,.DOI10./WNL.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇