近日，家住娄底的19岁女孩小张无明显诱因出现呼吸困难、抬头困难，医院诊治效果不理想，病情逐渐进展，呼吸衰竭。医院后急诊科，立即给予紧急气管插管和呼吸机辅助呼吸，收入神经内科监护室抢救治疗。
彭旭副主任医师接诊后，经过仔细询问病史和检查，考虑为重症肌无力，并且已经出现重症肌无力危象。
通过与家属沟通，监护室医师给予血浆置换治疗。经过三次“换血疗法”，小张呼吸困难缓解，能自主抬头，脱离了呼吸机，恢复了正常生活。
小张的父母比较疑惑，好好的一个人怎么会突然呼吸困难？重症肌无力到底是一种什么样的疾病？以后要注意哪些注意事项？
医院神经医学中心谭红主任医师给予了详细的解答。
重症肌无力到底是一种什么病？重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍导致的自身免疫性疾病。通俗的讲，我们人体的肌肉活动需要神经来传导和支配，当人体的免疫系统发生故障，把神经传递的“信使”当做“敌人”，产生抗体进行自我伤害，从而使身体无法正常地传递信号来支配肌肉的活动。
重症肌无力患者会有哪些表现？重症肌无力的症状主要表现为部分或全身肌肉无力、易疲劳、活动后症状加重，治疗或者休息后症状减轻，最常受累的为眼肌。
患者的肌无力症状通常于傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，这种现象被称为“晨轻暮重”。
根据受累肌肉和患病程度的不同，重症肌无力包括眼部症状和全身症状。
1、眼部症状眼部症状包括眼皮下垂、眼球位置固定等。2、全身症状全身症状的主要表现为四肢肌肉无力，如抬头或转头困难，耸肩无力，上楼梯摔倒等，还有的患者会表现出吞咽困难、喝水呛咳等。有时患者的颜面部肌肉也会受到影响，主要表现为表情淡漠、咀嚼无力等。如果累及呼吸肌肉，就会出现呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭，不能维持正常的通气和换气功能，就是我们经常讲的重症肌无力危象，这也是疾病最严重的情况，会危及生命，是该病死亡的常见原因。
重症肌无力危象有哪些治疗方式？重症肌无力危象治疗包括症状治疗和病因治疗。
1、症状治疗症状治疗主要包括呼吸支持治疗也是危象发生后首要的治疗方式，为病因治疗争取时间。2、病因治疗主要的病因治疗方式有三种。
01Num血浆置换，即“换血疗法”，通过血浆置换将“敌人”清除出体外，优点是起效较快，缺点是需要静脉置管和部分有过敏反应。
02Num静脉输注免疫球蛋白，就是把体内的“敌人”关起来，优点是简便易行，缺点是费用较高。
03Num激素冲击治疗，就是对“敌人”进行限制，不产生破坏活动，优点是费用低，简便易行，缺点是可能加重疾病，增加感染等风险。
重症肌无力需要服用哪些药物？终身管理，定期复诊重症肌无力患者需要终生管理，定期到神经内科门诊复诊，不能自行增加药物或者减少药物甚至停药，不规范的治疗，可能导致病情加重甚至发生重症肌无力危象。
长期服用药物有以下三类：
抗胆碱酯酶药如吡啶斯的明等，应在医生指导下从小剂量开始，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足，可缓慢加量。
糖皮质激素类药物如泼尼松、甲强龙等，激素使用期间不可随意停药、减药，需要在医师的指导下用药，用药期间注意监测血糖、血压、电解质的变化，适当补钾、补钙，预防骨质疏松，激素可能诱发或加剧胃十二指肠溃疡导致出血倾向，应观察有无呕血、黑便、胃部不适等，服药期间如出现胃部不适可加用胃粘膜保护药物。
免疫抑制剂如：硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等，用药期间应随时检查血常规和肝肾功能变化。
重症肌无力患者生活上应注意哪些内容？重症肌无力是一种自身免疫性疾病，目前还不能有效预防其发生，不过可以通过