重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/2/20 19:51:00
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ICU面临的挑战——慢性危重症诊治刘长文

刘长文教授系我国著名的重症康复领域专家,医院首席医学专家、医院医疗副院长;原浙江省医学会重症医学分会副主任委员、原杭州市医学会重症医学分会主委、华东地区危重病急救医学专业协作委员会常委、浙江省医学会物理医学与康复学分会重症康复学组组长。主编出版《危重症脏器支持与护理》、《危重症临床监测与处置》和《高危孕产妇重症监测与治疗》三部专著,领衘编写浙江省重症康复专家共识,倡导组织多学科团队(MDT)参与康复计划实施,促进患者更好恢复。获杭州市德技双馨名医师称号和第四届中国医师奖。《慢性危重症》系新概念,值得全国从事重症领域同道阅读。

慢性危重症ICU面临的挑战

ICU对危重症的处理结局历来强调死亡率,但产生的大量慢性危重症患者并没有成熟的治疗经验,ICU幸存者给世界范围内卫生系统带来了很多问题,目前,在美国每年有万~万人次入住ICU,这些患者中大部分可存活,但幸存者中有10~15%进展为慢性危重症(ChroniccriticalillnessCCI),CCI的特点是持续脏器衰竭和依赖持续的生命支持,包括长期使用呼吸机通气(PMV)的综合症和肾脏透析治疗(RRT)。

目前每年美国有10万的CCI患者,每年花费约万美元,这一数据会随着老龄和重症治疗需求而继续上升。随着越来越多的重症监护患者生存,更多患者将进入CCI,而不是立即全面恢复康复,目前,针对ICU急危重救治后CCI患者的较多研究认为,大部分CCI患者会出现生理功能异常和代谢功能障碍的离散综合症(NelsoJE2),ICU早期针对急危重采取的生理功能维持治疗不适应CCI患者,很多无序治疗将减缓或阻碍CCI患者的康复.可能表现出持续的脏器功能障碍伴随相关的HRQoL降低(NirmanDM4)。

CCI患者的临床特点:

1.神经内分泌改变:神经内分泌应激反应是一个动态的过程,涉及多种激素变化,在危重症的急性和慢性阶段有不同的临床表现:

①危重症急性发作时,通过促肾上腺皮质激素(ACTH)释放的增加,皮质层水平得到提高,皮质层增多会使碳水化合物脂肪和蛋白质的代谢发生急剧变化,从而有利于重要脏器获取能量,同时也延迟了新陈代谢。随着危重病的进展,CCI患者的体内促肾上腺皮质激素水平下降,称为肾上腺耗竭。CCI引起的肾上腺功能减退,几乎影响每一个器官和功能,从而增加了死亡率(ZalorAP1)。

②在急性危重症期间,外周甲状腺素的代谢和有效性发生变化,T4转化到T3的外周途径受阻,导致T3水平降低,并且往往无法刺激促甲状腺激素(TSH)适当分泌增加,这表明在危重症期间,下丘脑垂体甲状腺族的反馈机制受损,TSH的减少。首先导致甲状腺激素的进一步减少,其目的在于节省危重症急性期所需的能量和营养物质,当患者的病情进展到CCI,出现持续性的甲状腺功能减退,导致神经精神病学改变、液体滞留、水肿、相对性低体温、通气动力衰竭、胃肠运动减弱和葡萄糖耐受不良和吸收障碍。

③在急危重期间,生长激素(GH)水平首先上升,此外,由于对GH的外周负反馈,促生长因子(IGF-1)水平降低,IGF-1的下降以及GH的增高,增加了GH的脂肪分解和胰岛素抵抗的作用,同时抑制了LGF-1的合成代谢作用。由于急性危重症在七到十天发展为CCI,GH水平显著降低,导致IGF-1水平进一步降低,这些变化持续存在,导致CCI患者体内分解代谢状态进一步恶化。

2.ICU获得性肌无力(ICUAW):大量的ICU患者经受获得性肌无力(ICUAW)的影响,ICUAW可以在感染性休克发生的三天内或全身炎症反应综合症(SIRS)发作的十天内发生,ICUAW是一种获得性肌肉包括肌肉神经病变,神经肌肉传导缺陷或这些病变的任何组合形式,由于这种肌无力同时影响肢体肌和呼吸肌,所以患者脱离呼吸机的时间延迟,同时损害机体功能的康复,对于ICUAW的ICU危险因素,包括败血症、ARDS、肾脏透析、高血糖和多器官功能障碍。

3.免疫学的改变和感染:屏障破坏在ICU患者较常见,包括静脉留置针、导尿管、鼻饲管和气管切开处的界面,留置针和导尿管可能成为病原体的定植而引发感染,鼻饲管胃管与胃窦炎相关,并且可能和吸入性肺炎事件相关,经历长期MV支持的患者通常会出现气管粘膜炎症以及粘膜纤毛清除功能的受损,所以这些都会增加感染的风险,CCI患者在疾病治疗期间都暴露于各种耐药环境中,并有定植的危险,常见的病原微生物包括耐甲氧西林金*色葡萄球菌、耐万古霉素的肠球菌、革兰氏阴性肠道微生物、念珠菌和艰难梭菌。这些微生物可能在患者与患者或治疗者与患者之间传播,使其难以根除。危重症和潜在的合并症,累积效应导致CCI患者的免疫力下降,患者可能进展为免疫衰竭。

4.谵妄和昏迷是危重症急性期和慢性期常见的症状,然而,也经常观察到更微妙的功能障碍,包括执行功能记忆和注意力障碍,即使没有发生谵妄ICU患者常常在急性期和恢复期表现为神经认知功能障碍,在一项对30名患者超过六天呼吸支持的研究中,%的患者表现为执行功能受损。67%的患者在急性期出现记忆力受损,在两个月随访时50%的患者表现为执行功能受损,31%的患者在急性期出现记忆力受损(ElyEW1)。神经认知功能障碍的发生机制目前尚不完全清楚,但可能包括谵妄、缺氧、低血压、葡萄糖调节异常、代谢紊乱、炎症以及镇静剂和麻醉剂的应用有关,这些因素可能更大程度地影响预先存在的认知功能不全的患者,包括轻度认知障碍或先前的创伤性颅脑外伤。

危重症健康相关生活质量测评:

HRQoL主要研究领域有:躯体健康(自我完成日常任务的能力。如穿衣、步行和取物等);精神健康(如焦虑、抑郁和愉快等);社会功能(如与别人的关系和社会适应等);角色功能(如工作和做家务等)和总体健康(对健康状况的满意度等)。患者在ICU的治疗费用是昂贵的,并且ICU治疗的正当性在临床、伦理和经济方面上一直存在质疑。近年有学者提出“质量调整生命年的概念(QALY)”,比如一个危重症病前可获得10年质量生命年,幸存后QoL为正常水平60%的患者,获得6个QALY。生命质量的概念自70年代引入医学界以来,产生了许多生命质量评量表。因此,欧州国家ICU较多采用欧州五维健康量表(EuroQoL,EQ-5D)(WareJE),SF-36量表(the?MOS?item?short?from?health?survey,?SF-36))是美国ICU中应用最广泛的一种通用卷,评价健康相关生命质量(HRQoL)的8个方面,?分属于生理健康和心理健康两个大类中,即生理功能(PF)、生理职能(RP)、躯体疼痛(BP)、总体健康(CH)、活力(VT)、社会功能(SF)、情感职能(RE)、精神健康(MH),用于评价过去一年内健康改变.?此表是在年tewartse研制的医疗结局研究量表(medical?out

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