重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/2/8 21:43:00
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一、什么情况就算得了上睑下垂疾病呢?在正常情况下,睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm;在排除额肌作用下,遮盖2mm即可诊断为上睑下垂。

上睑下垂根据上睑缘遮盖角膜的程度可分为:(1)轻度:遮盖角膜上缘≤4mm,此时下垂量为≤2mm;(2)中度:遮盖角膜上缘4~6mm,2<下垂量≤4mm;(3)重度:遮盖角膜上缘6mm,此时下垂量4mm。

二、上睑下垂发病的原因有哪些呢?

根据病因,上睑下垂主要分为以下5类。

1.肌源性:肌源性上睑下垂可以是先天性的,也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致,也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致,如脂肪变性、肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。重症肌无力患者某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,眼外肌受累最常见,晨轻暮重,活动后加重,休息后可缓解。

2.腱膜性:由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致,多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂,也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。多表现为重睑增宽,上睑沟凹陷,肌力较好,肌力评估量多8mm。

3.神经源性:由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致,可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍,多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。颈部及脑干交感神经病变,导致Müller肌收缩功能障碍,睑裂变小,最常见于Homer综合征。Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征,典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大,如下图所示。

4.机械性:由于各种因素造成眼睑增厚重力增加所致,多呈S型眼睑改变。多见于神经纤维瘤,淀粉样变性等,也可见于外伤或手术等原因。

5.假性:此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。常因各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳,表现为睑裂变小;长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难;严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘,表现为眼睑下垂。对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病,健眼则表现出眼睑下垂。对于假性眼睑下垂,其鉴别诊断非常重要。

三、上睑下垂都要手术吗?什么时候做手术比较好呢?

根据上睑下垂的病因,肌源性下垂、腱膜型下垂、机械型下垂多需要手术治疗,神经源性下垂根据经保守治疗稳定半年左右也可考虑手术治疗。根据病因及严重程度,选择不同的手术时机。先天性中重度上睑下垂因可能影响视力发育,造成弱视,建议尽早手术(一般3岁左右即可手术)。如果是轻度上睑下垂,不影响视力发育,可择期手术改善外观,但应该结合患儿的社会心理因素选择合适的手术时机。外伤性下垂应急诊手术,如为陈旧性,则需稳定6个月后瘢痕软化再考虑修复手术。对于腱膜型下垂及机械型下垂,下垂形态一旦形成即可考虑择期手术治疗。假性上睑下垂根据具体病因治疗。

四、都有哪些手术方式可以选择呢?

根据不同的术前检查情况,医生会为您选择不同的手术方式,主要有以下四种。

1.利用上睑提肌相关手术:利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式,也是最经典最主流的手术方式。

2.利用额肌相关手术:通常适用于上睑提肌肌力较差,或由于外伤、手术等原因,上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。但额肌的力量垂直向上,不太符合生理,所以适应症相对较少。

3.利用Müller肌的手术:理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌,以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌受交感神经支配,对于新福林实验阳性的患者适用,通常能解决约2mm左右的下垂量,适应症较少。

4.利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术:CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织,对于重度下垂患者,可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果,动态的提升上睑的高度,通常适用于中重度上睑下垂患者及复发的患者。

五、手术后要注意什么呢?

1、术后一周拆线;眼睑肿胀通常需要1个月才能逐渐消退

2、半月内手术伤口处不能沾水

3、忌辛辣刺激食物、忌烟酒

4、勿揉眼、勿剧烈运动避免导致缝线松脱

5、术后往往存在闭合不全现象(睡觉时眼睛无法闭拢),通常需要1-3个月方能逐渐改善,在此期间晚上睡觉前需要涂眼膏保护眼球,以避免暴露性角膜炎的发生。

6、为避免暴露性角膜炎的发生,部分患者可能术后会佩戴角膜绷带镜,需在医生的医嘱下复查并按时取出。

7、术后效果具有时效性,一般需要等待3-6个月方能最终稳定下来,所以在出院后半月、一月、三月、半年等需要定期复诊,观察眼睛大小的变化,眼部肿胀的恢复情况以及角膜是否因闭合不全受到损伤等。

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