重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/1/24 4:25:00

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运动神经元病起病大多隐袭,呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状为主,实验室缺乏客观检查,肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗症多有高血压或高血脂病史,发病前多有明确的急性中风(脑出血、脑梗死或脑血栓形成等)病程,肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹,临床症状可见肌肉萎缩等证,但多伴有关节肿大畸形,且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的鉴别论述极为精辟,指出“夫四末之疾,动而或痉者,为风;不仁或痛者,为痹;弱而不用者,为痿;逆而寒热者,为厥,此其状未尝同也,故其本原,又复大异。”


  

(一)辨舌脉

脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻,脉沉缓为主;脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、舌苔白滑或白腻,脉象沉迟无力为主;肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔,脉象弦细为主。


  

(二)辨病情轻重

轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主,肌跳少或无,全身症状不明显,一般没有延髓麻痹症状。重者多全身症状重,消耗明显,甚至呈恶病质样表现,呼吸气短,肌跳明显,延髓麻痹症状突出。

(三)辨常证与变证

常症肌肉萎缩无力,病情发展平缓,肌跳增加不明显,无生命危象。变证多见于呼吸衰竭,常因进食呛咳窒息,感染后痰涎增多阻塞气道,引起呼吸功能衰竭,呼吸气短,喘息不能平卧,口唇紫绀,大汗淋漓,神情紧张等,严重者可迅速转变,出现脱证或闭证而死亡。

二、治疗原则

 

在运动神经元病的辨证中,仍主要以本虚立论,肝脾(胃)肾诸脏亏损、气血不足为其主要表现。但疾病的根本仍在于奇经亏损,八脉失养,络气虚滞,非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则,后世用于指导本病的中药治疗,取得一定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞,调其虚实,和其顺逆,筋、脉、骨、肉各以其时受月,则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴,对于辨证用药、饮食调理,均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证,以上治则指导临床治疗并完全符合本病发病及辨证特点。

根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论,治疗本病当以“从奇经论治,结合五脏分证,三焦分治”为原则,扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法,应贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久,治疗用药时应宗叶天士“奇经为病,通因一法,为古圣贤之定例。”

“大凡络虚,通补最宜”。补益奇经的药物,当重补元阳和元气,用温和之品,可重用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”,使补中有通。治疗奇经络病必须言补则寓之以通,拟通则假之以补,方合阴阳开阖之理,正如李时珍所云“用补药必兼泻邪,邪去则补药得力,一辟一阖,此乃玄妙”。

传统中医对痿病的认识

痿证记载首见于《内经》,其文指出“因于湿,首如裹,湿热不攘”致痿之外邪因素及“五藏因肺热叶焦”之邪热伤津致痿病机,提出“治痿独取阳明”及“各补其荣而通其俞,调其虚实”的治痿大法,奠定中医论治痿病的大体框架。《难经》虽秉承《内经》五脏痿之意旨,但指出“从上下者,骨痿不能起于床者死”的痿病预后问题,表明痿病从上焦(肺为主)起始至下焦(肾为主),则预后不良。随后《太平圣惠方》以虚劳致痿立说,《扁鹊心书》指出“虚寒之证,亦颇不少”之肾阳亏虚致痿观点,并创金液丹内服、灸关元穴外治以壮肾阳、长肾气,突破前人框架,弥补痿证无寒之空缺。

金元张子和多以火论痿,直断痿病无寒;李东垣重视湿热及脾胃亏虚致痿论,无非重中焦脾胃耳;朱丹溪论痿证不用风药,分湿热、湿痰、气虚、血虚、瘀血论治。

《景岳全书》论痿阐发元气败伤,《诸病源候论》从外感受风、内伤由于脾胃亏虚分析病因,总之,各家对痿病病因病机的认识独具见解,多集中在肝、肾、肺、脾胃诸脏腑病变,或虚或实、或湿或瘀,极大地丰富了中医药治疗痿证的宝贵经验,为后人进一步探索、发掘巨大的医源宝库提供重要的理论和实践依据。

中医痿证是一种病证,根据其特点,可对应西医学中多发性神经炎、运动神经元疾病、脊髓病变、重症肌无力、周期性麻痹等。又因MND尚可有颤证、喑痱、痉证及气血病症等临床表现,故我们应取精去粕,融古汇新,在临床研究中进一步探知其机理奥义之所在,方可切中机要,以奏效机。

2、现代对MND的中医病因病机探究

目前,MND病因病机尚不明确,西医缺乏有效治疗手段,中医具有深厚的理论基础和丰富的临床经验,特别在分析和治疗复杂疾病上具有独特优势。为此,近代医家多从脏腑、经络、气血阴阳角度探讨。刘友章认为本病以脾肾亏虚为本,覃小兰等重用补气药以疗此疾,吴以岭等从奇经论治、谢仁明等提出络脉致病,亦有赵晶等从肺脾论治此疾。

鉴于近年对MND的临床实践积累,我们重新审视,探究根源,提出新见解以指导临床。

3、建立肺脾肾为轴气血周流为线探讨MND

敲定主轴、酌选奇经

运动神经元病起病隐匿,出现缓慢进行性加重之肌无力、萎缩,据此可属中医“内伤痿”范畴。目前多数医家认为此病从虚论治方为妥切,虽有标实,亦当以虚为主。《内经》提出“五脏痿”理论,其中“肌肉不仁”之肉痿与MND肌肉无力及萎缩、“骨枯而髓减”之骨痿与脊髓前角细胞运动神经元丢失的描述极具吻合,从而提示我们可从中医角度脾(胃)、肾论治MND。

脾胃者,位居中焦而属土,脾升胃降,斡旋不止,土性敦厚,可生万物,腐熟水谷以化气生血而灌溉四旁。又因脾主四肢肌肉,故提示四肢肌肉的荣枯与脾脏息息相关。《素问·太阴阳明论》云:“四肢皆禀气于胃而不得至经,必因于脾乃得禀也。”又云:“今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉”;李东垣指出痿证大抵由脾胃虚弱引起,和《素问》阐释有异曲同工之妙,从而提供脾胃失运则气血化生乏源,四肢失养而痿病作的理论依据,亦同MND患者出现肌无力、肌萎缩吻合。

MND病情复杂疑难,应从多重病机中论治,探究根源,从本论治,方符合临床而能获良效。

MND患者临床表现除肌无力、肌萎缩外,尚有神疲气短、口内多涎、言语不清、甚则呼吸短促困难等延髓症状,说明肺脏病变亦参与疾病的始末。肺为“水之上源”,有“华盖”之称,主气而司呼吸,为“娇脏”而不耐寒热,肺热或肺气亏虚皆可致高源化竭,宣降布散不及,不能佐心治节以周身气血,五脏百骸未得气血濡养而变生痿疾。张氏亦明言“胸中大气下陷,气短不足以息,或努力呼吸有似乎喘,或气息将停,危在顷刻”,这与MND呼吸肌无力甚则呼吸衰竭十分吻合,故我们提出培元气、益肺气为治疗MND大法之一。现代研究证实,大部分运动神经元患者存在肺功能及呼吸肌肌力下降,这也为肺脏必损的理论提供可靠的实验检查依据。

肾与督脉,孰为发病之源

督脉虽可督领一身阳气,然亦全赖肾中一点真阳温煦蒸动气化所得。易经中所言“坎卦”乃一点真阳含于二阴之中,历代医家均认为一点真阳指命门之火、先天肾阳,未闻指奇阳或督脉之阳。下焦命门真火发动则十二经脉、奇经八脉经气循行不息,五脏六腑气化周行,于是乎生命欣欣向荣。肾主骨生髓,脑为髓海,肾气充足则化生精髓充养脑络。《针灸大成》言“督任原是通真路”,说明任、督二脉乃元阳通行的道路,非一身阳气根本所在。

无论是虚损致经脉失养或实邪阻滞经脉致气血不能畅达,患者均存在气血运行不畅的共同病理基础,故一旦确诊为运动神经病的患者,始终把握气血周流为线贯穿疾病始终的原则,可发机于先,以延缓患者病情的进展。

轴线二者关系

MND病机主要涉及肺、脾、肾三脏,对应三焦而成主轴,主轴病变累及周身气血运行不畅而贯穿疾病始末成一线。轴定线生,线随轴转,二者不可分割。

分两大主系论治:

(1)元阳衰败,脾胃虚衰,肺气必损;

(2)髓减精竭,脾胃虚衰,肺津必伤。当然二系亦可交叉并存,而且抓本之际亦当酌情调补奇经、祛标实、畅气血,通经络,方才适合临床病情之复杂。

总之,我们提出以肺、脾、肾三脏以应上、中、下三焦为主轴、其根源在肾,枢纽在脾(胃),肺脏必伤,气血周流贯穿始终为线论治MND的理论,因本病脊髓前角运动神经元选择性丢失与中医“髓减”概念极具吻合,故又提出在临证运用益气填精补髓中药之际,可参用兴奋神经元中药。

怎么饮食有助运动神经元损伤康复?

1、应该以多食温补,少食寒凉为主。还要经常饮水,加入纯天然蜂王浆,帮助病情恢复功效,有利于增强自身免疫力。

2、运动神经元损伤患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物,如苦瓜、西瓜、*花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物。

3、运动神经元损伤患者而言,慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精,辛辣、刺激食物,鱼、虾等海鲜产品,以及方便面食品,等等,而以清淡的蔬菜为主的素食,以免造成运动神经元损伤的恶性发展。

为什么会患上渐冻症?

目前人类至今还没有找到确切的病因。有5%~10%的患者存在基因改变或突变,其中SOD1的基因突变可能对运动神经元产生*性作用从而损害运动神经元。家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处,这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症。

环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅、汞、铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。也有研究者认为它与感染和自身免疫有关,因为有感染细菌病*或一些免疫缺陷的人更容易得病。

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