第4章适应症
自身免疫性疾病
1-A神经系统疾病
1-A-1总论
●要点
◎血液净化针对各种自身免疫神经系统疾病的有效性,在很多随机对照中得到验证,具有较高证据等级。
◎在日本,血液净化疗法的适应症有重症肌无力(MG),Guillain-Barre综合症(GBS),慢性炎症性脱髓性多发神经炎（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,CIDP)，多发性硬化症(MS)。
◎在日本,推荐使用免疫吸附(IAPP)疗神经系统疾痛,对于特殊病症及IAPP无效的情况,考虑更换DFPP或PE。
血液净化治疗神经系统疾病的依据
在神经系统疾病中,重症肌无力的病因是特定的自身抗体，多发性神经炎的病因是单克隆性免疫球蛋白的异常增多,通过血液净化疗法能够直接清除致病物质,所以,这些都是有依据的治疗。但是,对于其他很多神经系统疾病致病物质的确定，以及病理的把握,并不是很充分,在年的NIHConsensusConference上同意对于持续严重神经病变且没有改善的病例,可以允许试行血液净化治疗。
根据这些依据,血液净化治疗针对的主要神经系统疾病的可靠性,都有文献报道(表4-1-1)。对重症肌无力的治疗的证据等级虽然只是Ⅲ级,但是证明了自身抗体为病因,血液净化疗法的有效性已得到证实,不过获得1级的等级还需要进行随机对照试验(RCT),以评价血液净化疗法的可靠性。
而针对多发性肌炎、皮肌炎,人们对血液净化疗法的有效性曾经很期待,但是RCT否定了这一点。
4-1-1血液净化疗法(PE)治疗神经系统疾病的评价及证据等级
疾病
证据等级
可以强烈推荐（LevelA）
GBS
ClassI
CIDP
ClassI
Polyneurpathy-MGUS(IgG,IgA)
ClassI
MG
ClassIII
可以推荐（LevelB）
MS
ClassI/II
LEMS
ClassII
Cryoglobulinemicpoiyneuropathy
ClassII
不确定（LevelC）
Polyneuropathy-MGUS(IgM)
ClassI
注:GBS—格林—巴利综合征:CIDP—慢性炎症性脱髓性多发神经炎；Polyneurpathy—MGUS—伴随单克隆性免疫球蛋白血症的多发性神经炎；MG—重症肌无力；MS—多发性硬化；LEMS:Lambert-Eaton肌无力综合征。
表4-1-1中未列举出的疾病(Ⅲ级以下),比如僵硬(Stiff-person)综合症,Lsaacs综合症,Refsum病,Rasmussenencephalitis,副肿瘤性小脑变性,人类T淋巴细胞白血病病*-1相关脊髓病(HTLV-Iassociatedmyelopathy,HAM),急性播散性脑脊髓炎等,也有文献报道血液净化疗法的有效病例。不过对于这种重症且稀少的神经系统疾病,实施血液净化的RCT比较困难,很难开展证据水平较高的研究.
具体实施方法
①医保范围
血液净化疗法针对神经系统疾病的适应症有重症肌无力(MG),Guillain-Barre综合征(GBS),慢性炎症性脱髓性多发神经炎(CIDP),多发性硬化症(MS),每月最多治疗7次，上限为3个月,属于医保范围。
②治疗
欧美较多使用血浆置换(PE)疗法,而在日本,免疫吸附(IAPP)和双重滤过血浆置换(DFPP)的报道较多。除了特殊的病症,IAPP因为不需要置换液,从安全性上也是被推荐使用的，如果IAPP无效,可以考虑DFPP或PE。通常设定目标处理量，IAPP为2-2.5L,DFPP和PE为1-1.5血浆容量(PV)[PV：体内血浆量=0.07×BW×(1-Ht)]。抗凝剂使用肝素,如果有出血倾向,使用甲磺酸萘莫司他。
注意事顶
①过敏反应
实施血液净化治疗时,体外循环中与血液接触到的所有物品(吸附器、过滤膜、血液管路、留置导管、抗凝剂等),都有可能与血液发生反应,引起血压降低、休克、过敏反应、头痛、呕吐、心律失常、呼吸困难、血栓症、出血倾向(血小板低下、纤维蛋白原低下)等危险,因此有必要进行生命体征及心电图的监控。
②解吸附现象
免疫吸附中血浆处理量达到1.5L以上时,被吸附的免疫球蛋白补体、细胞因子等,有可能会脱落(解吸附现象)。特别应该引起注意的是,如果有游离的缓激肽及C5a,会引起血压降低及体克。
③感染
因为很多病例都是重度的全身状态,或者严重的免疫抑制状态,所以实施导管长期置留时,不能懈怠穿刺部位的卫生护理导管的定期更换等预防感染对策。
④循环动态的变化
在神经疾病中,出现自主神经病变的情况也较多。这种情形实施血液净化治疗时,会出现血压降低,所以密切监测循环动态是非常重要的。
参考文献：
1.ReportoftheTherapeuticsandTechnologyAssessmentSub