重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/1/24 2:17:00

预防运动神经元损伤有什么对策?

运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪。

预防运动神经元损伤有什么对策

由于运动神经元损伤的治疗过程比较漫长,治疗有一定的难度,对患者的伤害也不小,所以预防运动神经元损伤是很有必要的,做好运动神经元损伤的预防工作可以有效的防止疾病的发生。那么,预防运动神经元损伤有什么对策?下面看看对运动神经元损伤的预防知识介绍吧:

一、调摄:本病的特点是病程长且病情容易复发,感冒或劳累后加重。所以运动神经元病患者在治疗中首先要有战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定期复查,防患于未然。平日保持乐观的生活态度,思想静闲而少贪欲。

二、生活调理:生活有规律,要自然界变化的规律,适应自然四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化,以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗,避免运动神经元病的发生,尤其在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。

三、饮食调理:运动神经元病患者多由虚所致,加上得病日久,五脏俱损,所以在日常生活饮食中要充足的维生素和蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,从而增强机体正气。

临床资料

患者,女,67岁,“因言语不清伴吞咽困难、饮水呛咳10天”于年6月29日来就诊。

患者于10天前无明显诱因突然出现言语含糊不清,伴吞咽困难、饮水呛咳、流涎,饮水、进食流质食物困难。家属述发病前出现过上述症状。发病医院,诊断为“球麻痹”,给予留置胃管、改善循环、营养神经等对症支持治疗后症状无好转。为进一步明确诊治,医院。病程中无肢体无力、活动不灵、肌肉跳痛,无呼吸困难。既往:高血压病病史数年,最高血压达/90mmHg,未诊治。焦虑抑郁病史2年,规律口服“盐酸帕罗西汀片”,和“枸橼酸坦度螺酮片”(具体剂量不详),效果不佳。否认糖尿病及冠心病;否认吸烟、饮酒史;否认肝炎、结核等传染病感染史及密切接触史;否认相关疾病家族遗传史。查体:血压/mmHg,心率76次/分。神清,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,直、间接对光反射灵敏,双眼球向各个方向活动可,无眼震,双侧额纹、鼻唇沟对称等深,伸舌不能,伴纤维,舌肌萎缩,舌沟明显,咽反射消失。右手骨间肌萎缩,四肢肌力5级,肌张力正常,双上肢腱反射正常对称引出,双下肢腱反射活跃,深、浅感觉及共济运动查体未见明显异常。左侧Babinski征、Chaddock征阳性,右侧Babinski征、Chaddock征未引出,双侧Hoffmann征阴性,无项强。辅助检查:头MRI平扫+弥散:双侧基底节、放射冠及半卵圆中心腔隙性脑梗死。肌电图:上下肢及左胸锁乳突肌EMG呈神经源性损害。口服利鲁唑50mg,bid,和间断静脉滴注依达拉奉60mg/d等对症支持治疗,病情逐渐进展加重,出现肢体无力、肌萎缩明显。无法行走、长期卧床;言语不能,无法吞咽。

通常急性延髓麻痹主要见于急性延髓血管闭塞性脑梗死、吉兰巴雷综合征、脑干炎、重症肌无力、急性脊髓炎(脑干型)、多发性硬化、鼻咽癌颅底转移、肉**素中*及外伤等。以急性球麻痹起病的ALS十分少见。

ALS患者的疾病进展常有一定的模式,以延髓麻痹为首发症状的不足20%,但随着年龄增长此比例呈升高趋势,发病年龄越大,延髓麻痹症状出现的比例越高,且女性高于男性。通常以延髓麻痹为首发症状的ALS的患者,舌肌先受累,表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力,随后腭、咽、喉、咀嚼肌无力,导致进行性发音含糊不清、饮水呛咳、吞咽困难等。

目前ALS的病因及发病机制尚不明确,研究表明遗传背景(家族史或基因突变)、环境和生活方式等因素的影响下,谷氨酸兴奋性*性,氧化应激、线粒体功能异常、炎性机制、RNA代谢异常等多种机制共同参与,导致了运动神经元进行性的损害。查找相关文献,仅检索到一例国外报道的流感后以急性延髓麻痹起病的ALS,氧化应激和病*感染是其可能的发病机制。

目前ALS的诊断主要基于病史、临床检查、电生理结果。该患为老年女性,以“吞咽障碍”为首发症状,短期内出现肢体无力,神经科查体同时具备上、下运动神经元损伤的体征,肌电图提示广泛神经源性损害,头MRI未见相关责任病灶,根据EIEscorial修订诊断标准,该患者ALS诊断明确。

ALS中以球部起病者相对少见,大部分患者多表现出肢体无力,病程中晚期才累及延髓肌。与脊髓起病相比,球部起病患者病情进展更快,生存期短。Fujimura-Kiyono等的研究显示,一延髓麻痹为首发症状的ALS患者的5年生存率16%,明显低于以下肢、上肢症状起病者(5年生存率分别为21%、18%)。研究表明,以延髓麻痹为首发症状是ALS患者预后不良的明确因素,此外,起病年龄偏大、从症状发作到诊断的间隔时间较短、神经系统功能及一般状态较差、病情迅速进展也是影响患者预后的不良因素。

该病例不同于既往报道的以延髓麻痹起病的ALS之处在于:该患在无任何诱发的情况下突然出现球麻痹症状,病程进展迅速,1年内即累及上、下肢。这种发病形式的ALS在国内鲜有报道。通常在临床工作中,遇到突发吞咽困难、饮水呛咳的患者,我们常常考虑急性脑血管病的可能性大,几乎不会联系到ALS的可能。该病例提示我们,在实际的临床工作中,除认识以肢体无力、肌萎缩等典型症状起病的ALS患者外,要重视以延髓麻痹,包括急性延髓麻痹为首发症状的患者。在其他疾病不能解释临床所见或治疗效果不佳的情况下应详细询问病史及进行细致的体格检查,必要时提肌电图,病进行临床跟踪随访,动态观察病情变化,避免延误诊治。

肌萎缩侧索硬化症饮食原则

肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当,不可偏嗜。避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。

肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准,因此不管是护士医生还是患者的家属,在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥。

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