目前，A型肉**素（BoNT-A）已经广泛用于治疗神经科的各种疾病，包括面肌痉挛，眼睑痉挛，颈部肌张力障碍等。
然而，在BoNT-A的治疗中，罹患神经肌肉疾病（如重症肌无力MG，LambertEaton肌无力综合征LEMS等）的患者需谨慎接受治疗，病例报道显示治疗不当可能会加重神经肌肉疾病的症状。
目前，该推荐是基于临床中对疾病的经验认识，尚无BoNT-A在该类疾病患者中应用的临床试验。最近两期我们将针对BoNT-A在MG病例中的应用进行总结。
年，Emmerson报道了一位51岁女性MG正缓解的患者接受BoNT-A治疗的病例目前仅有少数颈部肌张力障碍，眼睑痉挛及Meige综合征伴随重症肌无力的患者接受BoNT-A治疗的病例报道。
年，Emmerson报道了一位51岁女性重症肌无力正缓解的患者接受BoNT-A治疗的病例。
患者16岁经滕喜龙试验，乙酰胆碱受体抗体及EMG检测诊断为重症肌无力。随后患者接受比斯的明治疗至31岁，进入临床自发缓解期。
患者37岁出现颈部肌张力障碍，表现为左侧扭转，此时患者重症肌无力仅表现为轻度上睑下垂。患者先接受苯海索，哌咪清，丁苯那嗪及地西泮等治疗颈部肌张力障碍，效果不佳。
随后接受了小剂量Dysport治疗，右侧胸锁乳突肌U，左右侧夹肌各U。治疗后患者无不良反应，效果可持续8周。
随后治疗中，患者每块肌肉剂量提升至U，后出现短期的吞咽困难（1周左右），需接受鼻胃管进食，随后自然缓解。该病例未出现肌无力综合征的加重。
年，Goncalves报道了一例49岁颈部肌张力障碍/肌张力障碍震颤及疼痛患者伴随MG接受BoNT-A治疗的女性病例患者37岁诊断为重症肌无力，日常每天接受mg比斯的明治疗，现仅存在轻微的肌肉无力。
44岁时患者出现头部向右扭转，头颈部震颤，右肩疼痛。随后患者进展为颈后仰及右侧颈部侧倾。
针对肌张力障碍症状，患者先服用比哌立登12mg每天，效果欠佳。后接受Botox注射左侧胸锁乳突肌80U，右侧头夹肌50U，右侧斜方肌70U。注射后症状中度改善，疼痛显著改善，无不良反应发生。
第二次治疗选取右侧头夹肌U，斜方肌50U及左侧斜方肌20U。治疗后4周患者改善80%。第三次治疗选取左侧胸锁乳突肌70U，右侧头夹肌80U，斜方肌50U。改善持续至注射后5个月，无不良反应发生，重症肌无力症状无恶化。
5年，Fasano等人也报道了一例颈部肌张力障碍合并MG的患者5年，Fasano等人也报道了一例颈部肌张力障碍合并重症肌无力的患者接受6次BoNT-A治疗。患者出现右侧向外注视的复视，先天性斜视加重，后通过使用皮质醇改善。
7年Hara等报道了一例41岁MG缓解女性患者接受反复BoNT治疗的病例。针对眼睑痉挛合并重症肌无力，7年Hara等报道了一例41岁MG缓解女性患者接受反复BoNT治疗的病例。
该患者双侧上睑下垂9月余，无复视，重复神经刺激显示眼轮匝肌无反应。该患者抗AChR及抗Musk抗体阴性，但胆碱酯酶抑制剂测试阳性。
患者接受比斯的明治疗（mg/天），患者出现瞬目增多，畏光。患者瞬目的频率随着比斯的明的效果消失而改善，但上睑下垂，四肢及颈部肌肉无力加重。
患者随后诊断为全身型重症肌无力，经胸腺切除及口服泼尼松龙治疗后（最大剂量80mg，隔天），患者上睑下垂及肌无力逐渐改善，但瞬目增多复发。随后患者接受眼周30U的Botox治疗，眼睑痉挛症状显著改善，且无上睑下垂出现，后患者每3个月接受BoNT-A治疗。
然而，1年后患者出现双侧面部肌张力障碍性痉挛，主要发生于右侧，表面肌电图显示额肌，眼轮匝肌及口轮匝肌兴奋（图1），后接受BoNT-A治疗后显著改善。
图1眼睑痉挛发展为以右侧面部为主的面肌持续痉挛的患者表面肌电示意
未完待续......
参考文献
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