嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilicsyndrome，HES）是指外周血嗜酸性粒细胞计数1.5×10*9/L，并且持续时间超过6个月，或有证据证明嗜酸粒细胞组织浸润，并排除反应性增生及血液系统恶性肿瘤者（伴有不成熟的幼稚细胞，即嗜酸粒细胞性白血病），临床上统称为嗜酸粒细胞增多综合征。其发病率为0.5-1/10万，好发年龄为20-50岁，男女患病比例为10：1。HES起病隐匿，临床表现多样，初诊时常难以确诊。
HES常分为4类：①反应性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于过敏性疾病、皮肤病（如银屑病）、感染；②继发性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于结缔组织病、肿瘤、内分泌疾病、免疫缺陷病和间质性肾病等；③克隆性嗜酸性粒细胞增多综合征，见于慢性嗜酸性粒细胞白血病，急、慢性髓细胞白血病等；④IHES原因不明，是以嗜酸性粒细胞过量生成为特征的骨髓增生性疾病，可累及多系统。
HES多器官受损的机制尚不明确，主要是嗜酸性粒细胞直接*性作用和释放炎症介质促凝作用。国外的研究表明，人群的临床受累常见部位依次为心脏、皮肤和神经系统等。国内的数据表明临床受累部位为消化道、肺、心脏、神经系统。不论国外还是国内资料都提示嗜酸性粒细胞增多时，可以累及神经系统。HES神经系统受累的主要临床表现：
1.脑梗死
中枢神经系统受累最常见的是脑血管病，占63.6%，其中又以脑梗死最多见，但嗜酸粒细胞增多症并发脑梗死国内外报道不多，所报道病例头部MRDWI示病灶以多发性脑梗死为主，伴或不伴高血压、糖尿病、年龄等常见危险因素，以皮质下分水岭区多见，除肢体瘫痪、感觉障碍、失语、面瘫等中枢神经系统缺损症状体征外，尚可伴有皮肤红斑或结节、腹痛、咯血、胸闷、淋巴结肿大等神经系统外症状体征。
（图1，颅脑MRDWI显示双侧大脑、小脑半球大量点状梗死灶）
（图2，HES合并双侧大脑边缘区微小梗死的典型脑表现）
2.周围神经病变
HES周围神经病变可累及感觉或运动神经，对称或不对称，以多发性感觉性周围神经病为主，可表现为肢体套样感觉异常，肌电图提示神经源性损害，部分患者可有视神经萎缩、味觉障碍和单侧面等脑神经受累表现。嗜酸性细胞增多导致周围神经损伤可能与血管炎性损害和嗜酸性粒细胞释放的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白等的神经*性有关。
3.以行为异常、意识障碍、共济失调、癫痫发作等为症状体征的脑病
HES脑病以意识障碍常见，据文献报道，在累及中枢神经系统的HES病例中，意识障碍占40.3%。特发性HES累及中枢神经系统的影像学多表现为多发灶，大脑皮髓质、脑干、小脑、脊髓均可受累，无特异性，MRI可显示散在分布、多发的皮质和皮质下损害。
4.其他少见的神经系统表现
如脑炎、脑膜炎、静脉窦血栓形成、反复视神经炎、中枢神经系统血管炎及重症肌无力等。
最后，临床发现以神经系统症状起病的、伴有嗜酸性粒细胞增多者，特别是神经系统受累的同时伴有其他系统受累或缺乏神经系统受累的常见危险因素时，应考虑到HES的可能。尽早诊断并明确HES类型、及时针对病因及受累脏器治疗是改善临床预后的关键。
参考文献：[1]肖志坚.嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,07:-.[2]郭仕乾,刘静怡,李梦瑶,张海宁,马涤辉.嗜酸性粒细胞增多综合征神经系统受累的临床研究进展[J].中风与神经疾病杂志,,07:-.[3]孙阳,刘佳琪,毕晓霞,刘芳.以癫痫为突出症状多系统受累特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例[J].中国卒中杂志,,11:-.[4]WasilewskiAndrea,TeachingNeuroImages:Multifocalcerebralinfarctsasapresentationofidiopathichypereosinophilicsyndrome.[J].Neurology,,92:e.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇