重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/1/18 8:11:00
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医院

发言摘录

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「医院沈伟冰:定位:周围神经,血液系统不知有无,定性:炎症的如gbs谱系,感染的梅*,布氏等,有淋巴结肿大,肿瘤副瘤可能性最大,如pomes等」

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「医院曾伟:中年男性,急性起病,以四肢无力为主要症状,无感觉及共济自主神经异常,无眼外肌麻痹症状,查体四肢远端肌力减退,呈长度依赖性,建反射消失,定位首先考虑下运动神经,定性考虑免疫的gbs可能最大,但患者有淋巴结肿大体重下降,得考虑肿瘤及副肿瘤引起的周围病变,其他中*外伤病史没有,感染卒中目前看来也没有依据,建议完善腰穿肌电图检查,肿瘤标志物和副肿瘤。」

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「医院神内:中年男性,急性起病,病前有受凉病史,以四肢无力麻木为主要表现,神经系统检查提示下运动神经元损害,目前定位考虑周围神经病?定性:脱髓鞘?肿瘤?免疫?感染?建议进一步完善肌电图,脑脊液,肿标,淋巴结穿刺活检等检查」

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「群秘医院神内:中年男性,上感后出现双下肢无力淋巴结肿大消瘦。查体:淋巴结肿大四肢浅感觉减退肌力减退。定位:周围神经定性:感染相关?免疫?副肿瘤?淋巴瘤?进一步查肌电图腰穿淋巴结活检」

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「王佩保定一中心神内:中年男性,病史2月,发病前有感染史,双下肢无力,腱反射消失,末梢感觉障碍。淋巴结肿大,消瘦定位:周围神经系统,定性:副瘤,免疫,感染等。」

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「河大附院神内甄薇薇:患者感冒后起病,四肢无力麻木,以远端为重,腱反射消失,定位:周围神经,定性:淋巴结肿大消瘦,脑脊液蛋白细胞分离,丙球治疗有效,但治疗后复发,免疫相关性周围神经病,GBS,副肿瘤,IGg4相关性疾病。」

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「医院曾伟:这个肌电图总结一下,没有显示完全,总体应该是多发周围神经损害,运动及感觉髓鞘及轴索病变,一般gbs在短时间内只有amsan可能有这种,但是poems一般是下肢重于上肢的损害,上肢自发比较少,轴索损害轻,但这个不像,而且没有腹胀内分泌疾病没有明确依据,所以综合考虑amsan或者副肿瘤。看看抗体和副肿瘤。」

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余求医院神经内科:定位:周围神经?定性:1,炎性:gbs?2,肿瘤:副肿瘤周围神经炎?3,中*?4,代谢性?下一步处理:肌电图?腰穿?

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医院神内:少见周围神经病的常见病因

1.弥漫性、非长度依赖性周围神经病;脱髓鞘性感觉运动性:

急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)、CIDP变异型、POEMS综合征、IgM抗MAG神经病、Waldens巨球蛋白血症、意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、白喉*素及其他物质(己烷、砷、胺碘酮)中*。

2.脱髓鞘性感觉性:感觉型CIDP或AIDP、远端获得性脱髓鞘综合征(DADS)、IgM抗MAG神经病。

3.脱髓鞘性运动性:多灶性运动神经病(MMN)。

4.轴索性感觉运动性:*素中*、急性感觉运动性轴索性神经病(ASMAN)、急性间歇性卟啉症(AIP)。

5.轴索性感觉性:

副肿瘤综合征(Hu、CRMP-5、amphyphisin)、干燥综合征、化疗药物、维生素B6中*、特发性、HIV、人类T淋巴细胞病*(HTLV)、自身免疫性肝炎、乳糜病、遗传性感觉性自主神经病(HASN)、遗传性共济失调、小脑性共济失调性神经病前庭反射消失综合征(CANVAS)、感觉性共济失调神经病伴构音障碍及外眼肌麻痹(SANDO)、慢性共济失调神经病伴眼肌麻痹单克隆IgM蛋白冷凝集素disialosyl抗体综合征(CANOMAD)。

6.轴索性运动性:

ALS、进行性肌萎缩(PMA)、脊髓灰质炎后综合征、HIV、HTLV、西尼罗河病*(WNV)、肠病*D68、不伴传导阻滞的MMN、放疗、单肢肌萎缩、遗传性运动性神经病(HMN)、脊肌萎缩症(MSA,包括肯尼迪病)、复杂型遗传性痉挛性截瘫(HSP)。

7.多发性单神经病:

系统性血管炎性神经病(显微镜下多血管炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、冷球蛋白血症、干燥综合征、类风湿关节炎、SLE)、非系统性血管炎性神经病、肿瘤、遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)、结节病、淀粉样变性、MMN、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病(MADSAM)。

8.多发性神经根病:压迫性(椎间盘突出、颈椎病、骨髓炎、肿瘤)、非压迫性(炎症感染、结节病、肿瘤、放疗)。

9.神经丛病:压迫性(肿瘤、出血)、非压迫性(炎症感染、结节病、肿瘤、放疗)。

10.神经根神经丛病:糖尿病性、手术后炎症性、感染性、结节病、肿瘤(白血病和淋巴瘤)、放疗。

POEMS?免疫球蛋白固定电泳?骨穿?尿本周氏蛋白?全身骨扫描?castlman病是青年性卒中病因之一,但与周围神经病怎么联系起来?本例肌电图结果应该是多发性神经病,运动及感觉神经均受累,轴索损害为主,有继发性脱髓鞘,下肢终重于上肢。而不是脱髓鞘为主。POEMS,MGUS,Castleman病挑一个吧。

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王晓东解放*第医院神内:发热、淋巴结肿大,四肢周围性损害。定位:周围神经,定性:1、副肿瘤?淋巴瘤?感觉不太像,好像副肿瘤是近端肌无力。2、自身免疫病:GBS,但是淋巴结肿大没法解释。下一步肌电图看看。

董翔大连医大一院神经内科:castlman病。

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医院:中年男性,既往体健!亚急性起病,起病前有肺部感染史,无发热,有明显消瘦!病史为双下肢无力,查体上肢也有受累!伴有淋巴结肿大!定位!周围神经可能性大!脊髓病变不排除!定性!考虑感染或者免疫!需要考虑1感染!需要考虑一下布氏杆菌病!问问有无感染史!2淋巴结肿大要除外一下淋巴瘤!血管内淋巴瘤病也可累及周围神经!3都除外了还是考虑CIDP.肌电图是多发性周围神经病,感觉运动均受累,脱髓鞘和轴索均有,以脱髓鞘为主!脑脊液有蛋白细胞分离!常规还是考虑一下CIDP吧!淋巴结肿大是个坑?除外一下POEMS!淋巴结活检,骨穿都没啥大问题!可是PET发现有骨质破坏!淋巴结肿大!看来肿瘤的确要考虑!血液科专业不太懂!骨质破坏看来要小心多发性骨髓瘤了!那就要考虑POEMS了!不过,多发性骨髓瘤骨穿可以没问题吗?皮肤黑啊!那就POMES了!诊断POMES应该没问题!就是后边的化验不太熟悉!最后做了浆细胞没发现分泌单克隆免疫球蛋白的浆细胞?蛋白电泳没发现有M蛋白?

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宋承伟,湖北宜昌市一院神内:GBS?MFS?下一步肌电图、腰穿等。多发性骨髓瘤要排除。

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张笃医院神内:中年男性,亚急性起病,定位:周围神经,定性:GBS?副肿瘤综合征?感染?胸部CT,肌电图,脑脊液,肿瘤标志物,肿瘤,感染也不能排除。这人干什么工作?患者消瘦,淋巴结大,肿瘤,结核,都有可能?来个胸CT

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曹黎明深大附三神内[群主]:定位:脊髓,其次鉴别周围神经,定性:感染首先考虑,其他脱髓鞘,肿瘤、血管性、代谢均需排除。减反射减弱,周围神经受损,肌电图少不了。有点像上升性脊髓损害,向心发展,考虑髓内肿瘤,脊髓的MR增强少不了。袜套样的感觉障碍平面,GBS要排除,查下腰穿和周围神经病抗体。浅表淋巴结肿大,感染/肿瘤,浅表淋巴结的B超也要。腰穿和肌电图均支持GBS,脊髓病变的证据没有增加.完善下周围神经病抗体更好.免疫治疗有效,真的就是GBS?合并肿瘤或其他病变可能?似乎不会单纯的GBS那么简单。POEMS容易表现脑病、内分泌紊乱(乳房发育)、皮肤色素沉着、肝脾大、多发周围神经病,诊断依据还不充足。看来肿瘤方面引起的可能性大。没有感觉障碍平面和大小便障碍,不是太支持SCD。还是支持肿瘤。查肺CT和胃镜比较有价值。最好肺增强CT,还有淋巴结活检。肠镜也查,消化道肿瘤指标也要,

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医院神内:定位周围神经定性脱髓鞘感染免疫肿瘤。肌电图,脑脊液。

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医院神经内科:脊髓,周围神经及神经根,肌电图,腰椎穿刺,颈椎MRI,淋巴节超声,GBS?消瘦,副肿瘤不能除外。

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王丽丽天津中医二附院脑病:poems?定位:周围神经定性:副肿瘤?免疫?皮肤有无改变?m蛋白?有无脏器肿大?淋巴结超声?活检?

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许德超齐医二附神内:患者为中年男性,既往体健,发病前有感冒病史,急性起病,缓慢进展,主要表现为双下肢无力,查体表现为四肢远端肌力差,腱反射消失,伴有末梢型感觉障碍。定位:周围神经,神经根。定性:感染,免疫,副肿瘤,中*,代谢。完善肌电图,腰穿。多发神经病+内分泌甲功异常+M蛋白+皮肤改变,无脏器重大,poems。

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医院神内史富华:poems?查本周蛋白,肌电图,骨穿。

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医院神内:周围神经,肌电图、腰穿、脊髓MRI。

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医院神内白静:血管炎性周围神经病?意义未明的单克隆丙种球蛋白血症伴周围神经病,结节病?Castleman综合征?格林巴利截瘫型?IGg4相关性疾病?IgG亚型?用激素试试,因CSF蛋白高。淋巴瘤浸润?诊断POEMS要veggie。骨髓瘤破骨,POEMS是成骨?硬化性骨损害?此患是溶骨?冷球蛋白血症所致血管炎?

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医院神内:患者,中年男,主要表现四肢无力,无颅神经表现,定位:外周,定性:感染免疫肿瘤。需肌电图、腰穿、脊髓MRI检查。消瘦线索,肿瘤?一系列的检查都符合GBS,有消瘦线索,淋巴结大,又支持肿瘤,活检结果?

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医院神内科:定位于周围神经,完善腰穿、肌电图检查。

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医院脑科林荃:周围神经,与感染相关的自勉性疾病,GBS可能性大。肿瘤标志?促甲状腺素?

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刘冰峰-大荔县神内:周围神经损伤,轴索为主,GBS?

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「医院神经内科:进一步行肌电图,重频电刺激」

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「医院:周围神经病(运动十感觉)」「医院:考虑1单克隆丙种球蛋白症2神经LYME3POME4副瘤」「医院:淋巴病理支持castleman」「医院:典型表现透明管型,生发中心破坏,另外可有少量异型细胞」「医院:vEGF是一个比较重要的mark」「医院:VEGF明显升高了」「医院:Kapa也高」

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「朱海兵赣医附院神经内科:多发性神经病应该可以肯定,就是病因性质目前不明吧」「朱海兵赣医附院神经内科:蛋白-细胞分离,难道GBS合并其它疾病。进一步完善副肿瘤抗体、周围神经病神经节苷脂抗体等。必要时骨髓穿刺等检查。」

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「张长国湖州三院神经内科:难道是Pomes?」「张长国湖州三院神经内科:我觉得这时可以查蛋白电泳排除副蛋白病」「张长国湖州三院神经内科:应该合并了单克隆丙种球蛋白血症」「张长国湖州三院神经内科:免疫固定电泳做一下」

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「王卫胜聊城三院神内:中年男性,急性起病,渐进性加重,发病前有感染史,定位:周围神经系统,定性:感染,免疫因素等。」

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「蔡耘河大附院:停用丙球3天后症状就加重,伴有淋巴结肿大,感觉副瘤还是不能除外」

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「医院谢涛波:副肿瘤综合征可能」

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「刘医院神经内科:淋巴结活检,肌电图重频」

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「谭琼~医院神内:poems?副瘤?肺ct,腹部b超,」

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「[管理员]医院神内:定位:周围神经系统,定性:副瘤,POEMS」

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「李世英医院神内:从常见、可治角度,首先考虑GBS,但中年男性、淋巴结肿大、体重下降,需除外副瘤」「李世英医院神内:有骨质破坏、代谢活跃,不是很乐观」

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「医院神内段炜:POEMS综合征?副瘤?」

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「医院神内:淋巴结肿大、Tsh高,顺着这个查副肿瘤」

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「邸卫英河大附院神内:Castleman病是一种少见的淋巴结增生性疾病,是一种慢性非特异性炎性反应,与病*感染及细胞因子调节障碍等有关,如白细胞介素(IL)-6水平升高等。临床分为多中心型Castleman病(multipleCastleman’sdisease,MCD)和局灶型Castleman病(localCastleman’sdisease,LCD)。MCD常表现为多处淋巴结肿大,并伴有全身症状,如系统性炎性反应、自身免疫反应等。MCD较LCD的神经系统并发症的发生率更高,如多发性神经病、」

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群CEO医院神内:定位周围神经,定性免疫,肿瘤,做个肌电图,脑脊液,淋巴结活检」

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「医院神内:定位:周围神经,定性:炎性脱髓鞘、肿瘤、感染,建议腰穿脑脊液检查,肌电图,必要时肿大淋巴结活检。」

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「群CEO医院神内:中年男性,双下肢无力1月,发现淋巴结肿大半年。发病前有感冒病史,双下肢远端为主,向上蔓延,伴行走不稳,体重下降明显。查体左侧颈部肿大淋巴结,四肢远端肌力低下,感觉异常,腱反射消失。化验无特殊。

定位:周围神经

定性:远端出现,首先考虑脱髓鞘,但是开始起病有长度依赖,不排除轴索损害。

1、脱髓鞘:吉兰巴雷综合征

2、副肿瘤、肿瘤:患者有淋巴结大,此型一定要考虑,必要时淋巴结活检

3、POmes综合征。皮肤改变、M蛋白、内分泌改变、周围神经、脏器肿大。

4、M-Gus等M蛋白血症

5、中*代谢:询问病史,用药史,排除药物*性等。

进一步腰穿、肌电图、血尿M蛋白、轻链重链、副肿瘤抗体等检测。

弥漫性、非长度依赖性周围神经病;脱髓鞘性感觉运动性:

急性炎症性脱髓鞘性多神经病(AIDP)、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)、CIDP变异型、POEMS综合征、IgM抗MAG神经病、Waldens巨球蛋白血症、意义不明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、白喉*素及其他物质(己烷、砷、胺碘酮)中*。」

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「郭丰医院:慢性起病,病前有感冒病史,症状为双下肢无力及疼痛,查体以四肢远端肌力减弱为主,伴末梢感觉减退!定位,周围神经,定性:免疫(首先是GBS),肿瘤」

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「医院神内:定位:周围神经,定性:感染性?肿瘤或副肿瘤?GBS?查脊髓核磁,腰穿,肌电图及神经传导速度,肿瘤标志物。」

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「刘式威解放*第医院神经内科:男性46岁,亚急性发病,双下肢无力1月,淋巴结肿大半月。有感冒史,体重下降。查体:颈部淋巴结肿大,四肢软瘫。定位:周围神经。定性:1.脱髓鞘(格林巴利综合症)。2.肿瘤及副肿瘤。3.炎症疾病(莱姆、梅*、布病)4.遗传性周围神经病。」

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「医院干五神内:中年男性,既往体健,病前有上感病史。GBS?肿副肿瘤?脑脊液,肌电图,淋巴结活检。」

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参与转播的老师:

王浩玥、王*芳、陈涛、郭继良、朱明肃、邢晓莲、孙世辉、张屏、曹黎明、李建云、王娟、刘宏、邵海云、姜丽丽、王盼、陈昊阳、鄢辉龙、刘冰峰、焦颜岭

--转播群群主:杜明艳

参与总结的老师:

刘龙、郎继荣、耿泽正、李锬、猪猪

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编辑:伊万

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