1-A-3Lambert-Eaton肌无力综合症
●要点
◎通常选择PE治疗Lambert-Eaton肌无力综合征,对于多数病例,治疗效果的显现需要一定时间。
目标清除物质及机制
①目标清除物质
电压门控性钙通道(voltage-gatedcalciumchannel,,VGCC)的自身抗体。
②机制
Lambert-Eaton肌无力综合症(lambert-Eatonmyasthenicsyndrome,LEMS)病变位于神经肌肉接头突触前膜,其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区,该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放部位及电压门控性钙通道,阻滞钙离子传递,造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少,产生神经肌肉接头传递障碍。多数患者合并小细胞肺癌等恶性肿瘤(副肿瘤综合症),中年以上男性发病较多。表现为下肢近端肌群无力、口渴、阳痿等自主神经功能异常的症状,电生理检查有助于诊断。
具体实施方法
治疗
合并恶性肿瘤患者,优先治疗原发肿瘤,可以使LEMS症状获得改善。对于乙酰胆碱释放增强剂、胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等效果不佳的病例,可以考虑使用血液净化疗法。使用PE治疗的报道较多,但是与DFPP及IAPP有效性的对比不是很明显。与MG同样初期为连日或隔日的多次治疗,但是对于多数病例,治疗效果的显现需要一定时间。
Isaacs综合症的致病自身抗体,抑制了电压门控性钾通道(voltage-gatedpotassiumchannel.VGKC)表现为全身性肌肉痉挛、肌肉僵硬,有文献报道血液净化疗法对清除致病自身抗体有效。
(根岸康介)
便签
针对抗N-甲基-D-门冬氨酸受体
（NMDAR）脑炎的血液净化疗法
伴有卵巢畸胎瘤，表现为精神症状、意识障碍、记忆障碍、不自主活动、痉挛的肿瘤性脑炎,切除卵巢畸胎瘤后,神经症状可以减轻,但是也有不合并肿瘤的病例。文献报道,应用免疫抑制剂及早期开展血浆置换治疗,都对其有效（PhamHP.etalJClinApher..26:-）。
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