格林-巴利综合征(GBS)通常以四肢对称性驰缓性瘫痪伴有或不伴有感觉障碍和颅神经麻痹为主要表现,整个病程中仅存在双下肢感觉运动障碍,类似截瘫表现临床少见,现报道如下。
1临床资料患者女性,21岁。因双下肢麻木无力5d来诊。病前约1周左右有发热、腹泻。5d前突然出现双下肢麻木、呈手套、袜套样,乏力,走路不稳,怕走黑路,双下肢麻木无力症状进行性加重。
于3d前行走困难,麻木由远端向近端发展,无尿便障碍。神经系统检查:颅神经检查未见异常。双上肢肌力5级,双下肢肌力4级。无明显肌萎缩,肌张力稍低,双侧肱二三头肌腱反射(++),双侧膝腱反射(++),双Babinski征(-)。腹股沟以下(胸11-12水平)痛、温、触觉、关节位置觉、音叉振动觉均异常。闭目难立征(+),感觉性共济失调.
头部MRI扫描未见异常,颈、胸、腰椎MRI未见异常。肌电图检查:四肢运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)明显延迟,大部神经复合肌肉动作电位(CMAP)、感觉神经动作电位(SNAP)低平或极低平(个别神经有传导阻滞)。所测肌肉肌电图(EMG)未见明显异常。F波显示下肢神经潜伏期明显延长.离散度明显增大。
结论:四肢周围神经病变(感觉、运动神经纤维)。诱发电位:脑干诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)正常。于病后14d做腰穿,压力为1.5kPa,脑脊液细胞数分别为4×/L,蛋白为0.9g/L,蛋白-细胞分离。糖含量正常,压颈试验通畅。脑脊液细胞学仅见少量淋巴细胞和单核细胞。用丙球蛋白、维生素B1、B6、B12、ATP等治疗。
于病后第18天恢复自行走路,感觉障碍明显减轻,只有双足趾麻木,双下肢仍有痛、温、触觉、关节位置觉、音叉振动觉异常。闭目难立征(+),感觉性共济失调,双上肢肌力5级,双下肢肌力4+级。无明显肌萎缩,肌张力稍低,双侧肱二三头肌腱反射(++),双侧膝腱反射(-),双Babinski征(-)。
2讨论GBS主要损害脊神经根和周围神经,也可累及颅神经,病变主要发生在前根,通常是对称性脱髓鞘,本患者除有运动障碍表现为肌无力外,尚有感觉障碍,且感觉障碍重于运动障碍,表现为全身麻木或胸部束带感,怕走黑路,可闻及较重的脚步声,闭目难重征(+),双下肢深感觉减退或消失,出现感觉性共济失调。前根和后根在解剖位置上很接近,都浸泡在蛛网膜下腔的脑脊液中,前根病变易累及后根,因此本患出现后根受损表现。患者双下肢运动、感觉异常,应与脊髓病变鉴别,但脊髓病变还伴有括约肌功能异常,而本患者二便正常,颈、胸、腰段脊髓MRI扫描未见异常,通过神经电生理检查,以及病程特点,可排除脊髓病变;此患者临床表现类似截瘫,故称为类截瘫型GBS。
国内郭玉璞建议将GBS分为8型[1],其中就有类截瘫型GBS。GBS一般2～4周达到高峰,经免疫治疗后无力恢复较快,但反射减低、感觉障碍恢复慢。本患发病18d后肌力恢复较好,膝腱反射减低、深感觉障碍没有好转。
神经电生理示:四肢运动、感觉神经传导速度明显延迟,并有F波潜伏期延长,说明有脊神经根和脊神经脱髓鞘性损害。本患上肢查体无明显异常,但双上肢运动、感觉神经传导速度均有延迟,对于没有症状的肢体神经电生理检测不可忽视。脑脊液生化检查是确诊GBS的重要依据,蛋白-细胞分离是其重要特征,本患发病后14d脑脊液出现蛋白-细胞分离,支持GBS。
本患入院时症状不典型,神经电生理与脑脊液检测为本病诊断提供有力证据。腱反射减低或消失是本病重要临床体征之一,腱反射减低的程度与肢体无力的程度一致。病程初期和急性期观察腱反射减弱的过程,对临床诊断有重要意义,腱反射的减退可早于无力加重的过程,也早于脑脊液蛋白升高和神经电生理异常,是床旁观察的重要指标,少数病例早期可能出现一过性腱反射活跃,而后反射减低。本患入院时腱反射正常,与经典GBS不符,易误诊,2周后双侧膝腱反射(-),符合GBS表现,因此应动态观察病情变化。
参考文献[1]郭玉璞,王翠娣,高淑芬,等.格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点[J].中华神经科杂志,,29(4):.
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