可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是近些年来逐渐被认识的一种的临床-放射学综合征，以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常为主要临床表现，主要在大脑后循环区域有典型影像学表现。
关于该综合征的命名从其提出就一直存在争议。Hinchey等[1]在年首次报道该病，报道中的15例病人影像学主要表现为可逆性大脑后部（以顶枕叶为主）白质病变，因而将其命名为“可逆性后部白质脑病综合征”（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS）。在此之前，一直将这类疾病归属于“高血压脑病”或作为一种独立的疾病认识。
高血压脑病指血压急剧或持续升高超出正常范围，引起神经系统功能损害，然而这一概念的内涵和外延较窄，部分PRES的病人血压始终在正常范围，目前认为高血压脑病是PRES发生的主要原因之一[2]。在RPLS的概念提出之后，Schwarts[3]指出患者的临床表现并不总是可逆的，影像学表现也不总是局限在大脑后部，提出了“高灌注脑病”（hperperfusionencephalopathy）的概念。
Dillon等[4]认为这一综合征是以大脑白质水肿为主，无白质破坏性病变，建议将其称为“可逆性后部脑水肿综合征”（reversibleposteriorcerebraledemasyndrome）。Casey等[5]的研究发这类现患者的影像学表现也常累及大脑皮层，因此又提出了PRES这一名称。目前最为广泛接受的是PRES这一命名，在这一名称中，仍然保留了“可逆”和“后部”这两个概念，因为大多数患者的症状是可逆的，而且病变主要影响大脑后循环区域。当然PRES一词也不能表达这一疾病的全部特点，但临床上仍继续使用这一名词，并对其内涵进行不断的更新和丰富。
发病原因
目前认为PRES的发生与多种疾病有关（表1），主要包括高血压，妊娠产褥期疾病如子痫或子痫前期，免疫抑制剂和细胞*性药物的应用，败血症及严重感染，慢性肾衰竭，一些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病和Wegener`s肉芽肿等，一些其他因素也有文献报道，如高钙血症、低镁血症、静脉应用免疫球蛋白和腹膜炎等[2,6-8][1]。
发病机制
关于PRES的发病机制目前主要有三种学说：脑灌注压突破学说、血管痉挛学说和血管内皮细胞受损学说。
脑灌注压突破学说认为在血压急性升高(如高血压脑病)时，由于增高的血压超过脑血管自身调节上限，脑血管自动调节能力短暂丧失导致过度灌注、血脑屏障破坏和血管源性水肿。影像学上病灶更容易累及脑白质支持这一点，因为皮质比白质结合紧密，更容易抵抗大量水肿液的积聚，而脑白质主要由神经纤维细胞的髓鞘纤维、小动脉和毛细血管构成，组织结构较疏松，因此渗出液更容易潴留在白质，特别是分水岭区域。ADC呈高信号也支持血管源性水肿。但脑灌注增加的直接证据仍然较少。
血管痉挛学说认为各种原因所致的脑血管自身调节机制过度反应，脑内小血管痉挛而使毛细血管血流量减少，从而导致脑组织缺血或水肿。Bartynskia和Boardmana[9]研究PRES病人血管造影和脑灌注造影检查的结果，发现脑血管收缩、脑血流量减少，而且血压高的病人比血压正常的病人脑水肿的程度要轻，提示高血压在部分PRES病人中起保护作用，以上两点均支持这一学说。但Schwartz等[10]认为，PRES病程不断进展变化，血流动力学状态变化迅速，Bartynskia和Boardmana的研究中某些病人在高血压发生后1-3天才进行灌注检查，而此时病人已经接受过降压治疗，延迟的检查并不能反映发病时的情况，而且报道了一例急性高血压病人在治疗前后行灌注检查的结果，显示差异较大。
血管内皮损伤学说认为对毛细血管内皮细胞产生*性反应的各种因素都可直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏，引发脑水肿。这可以用于解释血压正常或有轻度高血压的子痫、应用免疫抑制剂或自身免疫性疾病所引起的PRES。Schwartz等[11]的研究发现子痫病人MRI显示脑水肿的程度与血压无明显相关性，而与血管内皮受损的临床指标直接相关，支持这一学说。最近的研究中，也有越来越多的证据支持这一学说[12]。
病理
由于大多数的PRES患者经过及时治疗病变可逆，不会导致死亡，因此关于PRES的病理学报道较少。一些急性期活检或尸检的病例证实了病灶为血管源性水肿[13]，这一点与影像学上DWI呈等信号或低信号一致，同时可见反应性星形胶质细胞、散乱的巨噬细胞和淋巴细胞，但没有炎症、缺血、神经元或血管壁损伤的表现。晚期的尸检发现了急慢性血管损伤证据，包括内膜增厚、节段性血管狭窄、内膜剥离以及血栓形成，同时也发现了脱髓鞘病变的存在及缺血、神经元缺氧损伤、层状坏死以及皮质和白质陈旧性出血的证据[14]。
Schiff等[13]在年首次报道了一例PRES病人脑组织活检。该例病人为高血压脑病引起的PRES患者，进行脑组织活检发现脑白质有轻度散在的空泡化及轻度炎症反应，表现为散在的巨噬细胞浸润，但淋巴细胞很少，同时可见大量反应性星形胶质细胞。甲苯胺蓝染色未发现脱髓鞘病变，JC病*原位杂交阴性。这些病理变化也说明PRES与炎症、肿瘤、脱髓鞘病变不同。
Horbinski等[15]在年报道了一例57岁男性心脏移植术后发生PRES的脑组织活检结果，发现病灶内弥漫的血管源性水肿，血管内皮激活，可见反应性星形胶质细胞和小胶质细胞，血管管腔内、管壁及其周围有CD4+和CD8+T淋巴细胞浸润，但却未见到B细胞和巨噬细胞聚集，免疫组化染色显示血管内皮生长因子（VEGF）表达。
临床表现
PRES的临床表现因损伤部位及范围不同而异，在不同的病例研究中，各种症状出现的频率不一（表2），一般急性或亚急性起病，常见的临床表现是头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍、认知功能障碍或精神症状，可伴血压增高。头痛有时为突发霹雳性头痛、伴有恶心、呕吐，随着脑病加重，意识障碍可逐渐加重，出现意识模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷[16]。
癫痫发作可以是局灶性或全面性发作，一次或多次发作，有的可以表现为癫痫持续状态，癫痫可以作为首发症状出现。因病变累及顶枕叶，因此视觉症状比较常见，可以有视物模糊、视幻觉、视野缺失、偏盲或皮层盲、Anton综合征等。患者还可出现屈肌无力、腱反射亢进，双侧病理征阳性，其他累及小脑的病变可以出现非典型症状包括步态不稳、凝视麻痹、意向性震颤等。
经适当治疗多数患者很快完全恢复，但少数可以遗留神经损伤后遗症，甚至致死。尤应注意的是，患者多具有严重的基础疾病，临床表现也相应的复杂化，因此应进行细致全面的查体分析以资鉴别。
影像学研究
PRES病灶分布PRES的脑部病变具有对称性、多灶性、主要累及后部脑区的特点。Bartynski和Boardman[21]通过对例PRES病人的回顾研究发现，典型的PRES患者病灶主要位于大脑后循环供血区，最常见的病变为双侧顶叶、枕叶的皮质和白质的弥漫性水肿（98%），病变也可累及额叶（68%），颞叶（40%）以及小脑半球（30%），部分不典型病例还可累及脑干（12.5%），基底节（13.9%），及大脑深部白质（18.3%）。
CT和MRI检查PRES的病变部位在CT上表现为低密度灶，在MRIT1WI上呈等信号或稍低信号，在T2WI、FLAIR呈高信号，FLAIR对病灶的显示要优于T2WI，对早期微小的局部病变也能清晰显示。DWI大多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，提示病变为血管源性水肿而非脑缺血性病变。部分病例DWI、ADC均表现为高信号，这是因为DWI的信号强度受两个因素影响：被测组织的水扩散率及其本身的T2特性，DWI上的高信号可以是真正的弥散受限也可以是因为T2加权效应所致，而ADC图则能较好地反应组织的弥散能力。
因此，在很多病例中，血管源性水肿在DWI上呈高信号，此时只有联系ADC图才能很好地与细胞*性水肿区分开来。也有部分研究者尝试根据DWI、ADC来判断预后，认为ADC值下降的病变往往最后发展为真正梗死，预后不佳。另外梯度回波（gradientecho,GRE）、SWI序列可发现部分病人有点状出血。多数患者注射对比剂后病灶无强化。
血管造影和脑灌注成像数字减影血管造影、MR血管成像可发现病人脑血管痉挛，但检查结果缺乏特异性。部分研究中对患者进行MR灌注扫描、SPECT扫描可见病变区域灌注增加，但也有灌注减低的报道[9]，推测这可能与不同检查在病程的不同时期进行有关，仍需进一步研究。
不典型病例的影像学表现PRES患者不典型的影像学表现有细胞*性水肿、病灶强化和颅内出血灶等。不典型患者的脑水肿可能表现为细胞*性水肿，DWI呈高信号，ADC呈低信号[13]。部分患者在病程进展中，由于脑血管自我调节功能障碍及*性因子对毛细血管内皮的损伤可能会引起血脑屏障破坏，注射对比剂后在T1WI上可见强化[20]。不典型病例中有5%-30%的病人随病程进展发生颅内出血，包括局灶性出血、脑实质内血肿和蛛网膜下腔出血，接受骨髓移植或器官移植、凝血状态改变、脑水肿程度较重和发生细胞*性脑水肿的病人并发颅内出血的危险较高，与平均动脉压无明显的相关性[22]。另外有研究显示发生颅内出血的病人预后较差[23]。
影像分布模式根据PRES病灶累及的部位，可将PRES的病灶影像学分布归纳几种不同的分布模式，准确识别PRES的影像学分布模式对正确诊断和研究发病机制有重要意义。Bartynski和Boardman[21]将PRES的影像学分布模式分为5种，分别是：顶枕叶为主型（22.1%），是最为典型的一种，主要累及大脑后部顶枕叶的皮质和白质，颞叶也有不同程度的受累；全半球分水岭型（22.8%），血管源性水肿呈线样分布于额、顶、枕叶，颞叶和深部核团也可受累；额上沟型（27.2%），水肿呈线样分布于额上沟内、后侧，与全半球分水岭型类似，只是额极末累及，可认为是全半球分水岭型的不全表达；部分或不对称型（27.9%），是以上三种基本类型的不全表达。
Liman等[22]利用这种分型方式对96例病人进行研究，发现顶枕叶为主型占53%，全半球分水岭型占17%，额上沟型占17%，中央型占14%，未发现部分或不对称型。Li等[20]通过对59例PRES病人的分析，将病灶分布模式分为后循环为主型（40/59）,前循环为主型（7/59），弥漫型（7/59）,基底节为主型（3/59）脑干小脑为主型（2/59）,这种分型比较直观，但不同类型间有一定重叠。
Bartynski和Board[21]还研究了PRES病灶的不同影像学分布模式与临床致病因素和血压水平的关系，未发现有相关性。PRES不同的影像分布模式可能与动脉的解剖差异、脑灌注改变及神经*性损伤有关，也可能与病例来源、病例研究的纳入标准不同有关，仍需进一步研究
诊断
目前PRES的诊断主要依靠以下几点：患者有已知的PRES的危险因素如高血压、子痫或先兆子痫、免疫抑制剂和细胞*性药物的应用史、自身免疫性疾病等；有头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度的意识障碍及精神异常等临床表现；影像学具有颅内多灶性、累及顶枕叶为主的表现，在T2WI或FLAIR呈高信号，DWI显示为血管源性水肿；经过及时正确的治疗后影像学病灶大致恢复至发病前的状态，临床症状大多有改善或消失。
鉴别诊断
根据有常见诱因的患者出现神经系统损害症状，伴或不伴急性血压增高，影像学具有颅内多灶性、累及顶枕叶为主以及病情具有可复性等特点可以诊断，其中头部MRI有重要的诊断及鉴别诊断价值。应注意与基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、急性播散性脑脊髓炎等鉴别，鉴别时要结合影像学、病史、病程综合判断。基底动脉尖综合征多累及距状裂和枕叶中线旁结构,常伴有丘脑或中脑的梗死,病灶以细胞*性脑水肿为主,在DWI上呈高信号，ADC呈低信号。
脑静脉或脑静脉窦血栓形成多表现为双侧顶叶、枕叶、基底节、丘脑后部受累,CT、MRI检查可发现脑静脉或静脉窦内有血栓征象，MRV可清晰显示静脉或静脉窦内血栓。急性播散性脑脊髓炎MRI检查多显示为弥漫性、对称性、类圆形斑片状异常信号,但病程呈进行性发展,且多不累及顶枕部脑白质有助于作出鉴别诊断。
治疗
PRES治疗的重点是早期诊断、早期治疗。治疗措施主要包括降压、减量或停用免疫抑制剂和细胞*性药物、控制癫痫等。一般在给予降压治疗或停用免疫抑制剂及细胞*性药物后，临床症状和脑部影像学改变很快恢复。
PRES病人大多在数周内获得临床症状和影像学的恢复，但可逆并不是其自然病程，是指经过积极、正确的治疗后，病情可迅速缓解，而延误诊断和治疗可导致永久性损伤。另外，某些特殊类型PRES预后并不好，可以有后遗症，严重者甚至可以死亡。
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