一直以来对神经解剖和神经定位比较感兴趣，一方面能在影像等检查前推理出定位，另一方面满足好奇心。因此，先前写了很多神经解剖和神经定位的小文章，今天打算写一写颅底那4对神经（舌咽IX、迷走X、舌下XII、副神经XI）。但是我相信多年前达芬奇解剖学的比我都好；作为神内大夫，对颅神经走行解剖的了解也不比神外、头颈外科、耳鼻喉科大夫，在影像上对这些神经的识别可能也不比放射科大夫。抱着学习的态度，一点一点进步就好。毕竟达芬奇也画了好几年只有一条肌腹的胸锁乳突肌的人物像。
作者：陈小慧
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一叶知秋颅底神经综合征有很多，首先，颅底神经综合征根据受累神经不同，可有以下表现：
（1）斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪（XI）
（2）声带麻痹（X）和咽后壁肌麻痹（X、IX）
（3）偏侧舌肌瘫痪（XII）
（4）舌后1/3味觉丧失（IX）
（5）咽后壁感觉缺失（X和IX）
（6）交感神经受累：Horner征——患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、无汗
所以当一个患者突发声音嘶哑，查体有后组颅神经受损体征（中枢性舌瘫、真性球麻痹）不一定是Wallenberg，也有可能是颅底神经的问题。前方高能，下面是以不同神经受累组成的综合征。
表1颅底神经综合征
记忆这些综合征比记一群外国人的名字还难，但是按照受累神经和走行，还是有一些规律的。
实用主义记忆1.舌咽神经常跑路，舌咽、迷走、副神经不患难与共时病变常在颅内
颅底神经的基础解剖不赘诉了，教科书上都写的很清楚。但是有些点是教科书上没有提到的。比如：虽然舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马，都从颈静脉孔出颅，但是颈静脉孔被一个脑膜样结缔组织结构分成了前上、后下两个部分，舌咽神经从前上方的“神经部”通过；迷走和副神经从后下方的“血管部”通过（图1）[1]。所以，当舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马不患难与共的时候，往往舌咽神经先跑路了。例如Tapiasyndrome（X、XII）、Jacksonsyndrome（X、XI、XII）和Schmidtsyndrome（X、XI）
图1
此外，迷走神经（X）和副神经（XI）在出延髓后、进入颈静脉孔前，神经纤维交错缠结，形成“丛”，这就解释了为什么Schmidtsyndrome是迷走神经（X）和副神经（XI）受累，因为病变可能在颅内迷走神经（X）和副神经（XI）交错的“神经丛”里，也可能在颈静脉孔下缘的“血管部”中。
不过，在临床上，你懂的，凡事都有例外……
2.有没有舌下神经受累比较重要
前些日子在急诊就见到一个病人，右侧乳突炎累及颈静脉孔，请了耳鼻喉科会诊，会诊大夫第一句问的就是“都有哪些颅神经受累”，第二句问的就是“舌下神经有事吗”。巧了，这个病人舌下神经是正常的。
回头看看这些综合征，不论是病变是颅内还是颅外，都往往有舌下神经的受累。除了Schmidtsyndrome以外，只有颈静脉孔综合征（Vernetsyndrome）是不累及舌下神经的——这也和解剖走行有关，在颅内，舌下神经（XII）与舌咽（IX）、迷走（X）、副神经（XI）这三个青梅竹马走得非常之近、纤维交错，颅外共同走行于颈动脉鞘。只有在出颅结构上，舌下神经是后组颅神经中唯一不走行于颈静脉孔，而走行于舌下神经管的。CT薄层扫描对这种骨性结构看的更清楚一些，颈静脉孔和舌下神经管基本就像大眼瞪小眼的结构（图2）。
图2
所以，有无舌下神经（XII）的受累一定程度上说明了病变的位置和范围。不过嘛，舌下神经管和颈静脉孔本身也非常近；不信，下图你喊一声颈静脉孔，看它答应吗（图3）。
图3
3.要记的都要看到
枕髁-颈静脉孔综合征（Collet-Sicardsyndrome）：枕髁颈静脉孔综合征就是四组颅底颅神经都受累了，因为舌下神经管就在枕髁后下1/3的部位。
腮腺后隙综合征（Villaretsyndrome）=Collet-Sicardsyndrome+Hornersyndrome。我百度了腮腺后间隙，曰"位于颅底，后方为颈椎，外侧是胸锁乳突肌，内侧以咽部为界，前方以Riolan束（起自颞骨茎突的肌肉束）与腮腺内侧延伸部为界。该间隙有颈内动脉、颈内静脉、后组脑神经和交感神经等”，感觉是包括下图的咽旁间隙、咽后间隙、颈动脉间隙和椎周间隙（欢迎指正）（图4），总之是和颈动脉鞘十分接近的部位。
图4
下面介绍来自Neurology的教学病例：三岁男孩，主因发热和左颈胀痛就诊，查体提示左侧眼睑下垂、瞳孔缩小、左侧斜方肌和胸锁乳突肌瘫痪，吞咽困难、构音障碍，左侧中枢性舌瘫，CT提示咽后间隙感染[2]（图5）。
图5
Everythingisconnected神经病变时受累的不仅仅是神经，还有受支配的组织，比如肌肉。所以还可以看间接征象。比如咽后壁肌肉萎缩、咽后间隙扩大，斜方肌萎缩，会厌肌无力塌陷，舌肌萎缩等（图6）。
图6
写在最后：
神经科要会一点耳鼻喉科和头颈外科的知识，虽然知道的粗糙、且少，但是实用主义告诉我们——先凑合着用吧，等以后学得再多点可以再来个续集。还差嗅神经和前庭蜗神经就集齐12对颅神经了，届时能召唤神龙吗~
参考文献：
[1]Larson,T.C.,3rd,J.M.Aulino,andF.J.Laine,Imagingoftheglossopharyngeal,vagus,andaccessorynerves.SeminUltrasoundCTMR,.23(3):p.-55.
[2]deBeer,F.andB.Post,Teachingneuroimages:Villaretsyndrome.Neurology,.75(9):p.e43.
[3]PaulW.Brazis，Josec.Masdeu，JoseBiller主编；王维治、王化冰主译，临床神经病学定位(第6版)人民卫生出版社，年
[4]贾建平、陈生弟、崔丽英编，神经病学年第7版，人民卫生出版社，年
[5]