重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2021/1/7 1:33:00
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“致之未有力,力在君子听。”意思是说:听君子之言,重症肌无力按照正确的方式去治疗,就会有很大的力气。

重症肌无力是可治性疾病,无论是西药还是中药,均有它确切的治疗作用。部分肌无力是可以治愈的。

一项研究发现,使用利妥昔单抗(利妥昔单抗)治疗可使重症肌无力(MG)患者受益,无论是携带抗乙酰胆碱受体(AChR)或肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSKs)抗体。

但是,具有MuSKs抗体的患者可能会得到更大的改善,包括更少的缓解时间,可减轻病情加重以及治疗后需要住院治疗。

该研究发表在《神经科学杂志》上,题为“抗AChR和抗MuSK阳性重症肌无力患者对利妥昔单抗的差异反应:单中心回顾性研究”。

MG是80%的病例中由针对AChR的自身抗体异常产生引起的自身免疫性疾病。这种疾病较少见,可能是由另一种抗MuSK的自身抗体引起的,已知这种抗体可影响多达40%的患者。在这两种情况下,患者都会出现肌肉无力,缺乏肌肉耐力和极度疲劳。

用于管理MG的常规疗法包括使用乙酰胆碱酯酶抑制剂,免疫抑制疗法(例如硫唑嘌呤或环孢素)或胸腺切除术(手术去除胸腺,这是产生抗体的关键)。

利妥昔单抗(Rituximab)是一种抗体,可导致B细胞(产生抗体的免疫细胞)快速耗竭,并已显示出有望作为MG的疗法。

但是,很少有研究探讨AChR或MuSKs自身抗体患者对利妥昔单抗的反应是否不同。

耶鲁大学医学院的一组研究人员对33名MG患者(24名女性和9名男性,平均年龄35.9岁)使用AChRs(17名患者)和MuSKs(16名患者)抗体的长期反应进行了回顾性分析。其次是耶鲁重症肌无力诊所,平均随访时间为五年。

如果由于临床复发而无法降低免疫治疗剂量,症状不受免疫治疗控制或当前治疗引起严重的不良副作用,则患者有资格接受利妥昔单抗治疗。

由于尚无针对MG患者的利妥昔单抗方案,因此该疗法的剂量与非霍奇金淋巴瘤(血液癌)患者的剂量相同:每周四次输注,剂量为mg/m2。给予患者2或4个周期的利妥昔单抗,其中1个周期定义为连续4周每周输注1次。周期间隔为六个月。

平均而言,患者接受了3.1个周期的利妥昔单抗治疗。大多数患者(33名患者中的29名)在开始使用利妥昔之前接受了皮质类固醇泼尼松治疗。与具有AChRs的患者(17名中的4名)相比,在接受利妥昔单抗之前,接受MuSK抗体治疗的患者(16名中的11名)接受其他治疗的比例更高。相反,与AChRs患者(17个中的15个)相比,进行胸腺切除术的MuSK患者更少(16个中的5个)。

在分析开始时,整个小组在美国重症肌无力基金会(MGFA)分类系统的临床严重程度评分系统中的中位数为2,评分范围从正常(零)到严重疾病(得分五)。

利妥昔单抗治疗后十二个月,所有患者均改善并无症状,得分为零。该评分一直保持到最后一次随访。

共有21例患者(其中12例患有AChRs和9例MuSK)获得了临床缓解。MuSK患者在天(平均)时较早获得缓解,而AChRs患者在.4天(平均)时获得缓解。

研究人员写道:“缓解是指患者根据MGFA分类达到“无症状”状态且没有复发12个月。

利妥昔单抗治疗后16例患者复发。AChRs患者(58.8%,10例)的复发率高于MuSK(37.5%,6例),复发时间无差异。

在接受三个或三个以上利妥昔单抗治疗的患者中,MuSK患者的复发时间明显晚于AChRs患者。这些患者因MG症状而住院的比例也高于MuSK患者。

此外,研究人员观察到利妥昔单抗降低了两组泼尼松的平均剂量:在AChRs患者中,泼尼松从平均46.8mg/天(研究开始)降低至最后一次随访时的17.9mg/天。在MuSK患者中,泼尼松从平均30.9mg/天降至2.8mg/天。

总体而言,这些发现表明:“对于AChR+[阳性]和MuSK+[阳性]全身性MG患者,尤其是难以控制疾病的患者,利妥昔单抗治疗是合理的选择,”研究人员写道。

他们总结说:“尽管这些组之间在临床改善,无症状状态和泼尼松负担方面无显著差异,但MuSK+MG患者可能会受益更大,包括缓解时间更早,病情加重和治疗后住院更少”。

温馨提示:本文章仅用于疾病科普,不可参照执行用于临床治疗。具体用药请结合临床,以专科医生面诊指导为准。

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