重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/27 2:21:00

患者案例


  10年前曾因双手麻木、无力,医院诊断为:“Chiari’s畸形(Ⅰ型)”,行枕后正中入路寰枕畸形减压术,术后恢复欠佳。1年前开始出院双手挛缩畸形,麻木无力症状进一步加重,再次医院行原切口入路寰枕畸形减压术,术后疗效不佳,后患者为求进一步治疗来我院。


  脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性病变,是在先天性或后天性致病原因的作用下使脊髓中央管扩大或形成管状空腔,其周围胶质增生,进而引起受累的脊髓节段神经损害症状。患者一般以痛、温觉减退与消失而深感觉保存的分离性感觉障碍及有关肌群的下运动神经元瘫痪,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍。脊髓空洞症表现症状的严重程度与病程早晚有很大关系,早期病人症状比较局限和轻微,晚期可发展至行动困难。

本文指导专家

国医大师周超凡教授传承弟子

医院痿症科主任

北京德胜康联痿症研究院特聘专家

中医世家传承工作委员会委员

法制晚报《健康大讲堂》特约专家

殷世荣主任,对痿症及疑难杂症拥有三十多年中医诊断与治疗经验,尤其对重症肌无力、肌营养不良、脊髓空洞症、脊髓炎、脱髓鞘病变、胸痛、带状疱疹后遗神经痛等疑难杂症,擅长运用传统中医、中药,以“辩证诊治、对症施治”为原则,进行对因、对症、循根治疗。行医数十年来,凭借高超的医学造诣、精湛的诊治医术、良好的医德医风、严谨的施治方案,深受广大来诊患者的一致欢迎,备受国内外业界专家的广泛
  张女士,40岁,河北人。


  双手麻木、无力约10年。


  神清语利,吞咽正常,味觉存在,咽反射、喉发音正常,两侧转颈耸肩对称有力。


  双上肢触觉存在,针刺感减退明显,温度觉减退明显,深感觉及复合感觉正常存在。双手挛缩畸形,左手尤着。左上肢近端肌力2级,远端肌力1级,右上肢近端肌力3级,远端肌力2级,双下肢肌力5级,肌张力不高,生理反射存在,病理反射未引出。


  “五行肌康宁”以活血化瘀为先,血不活则瘀不去,瘀不去则经络不通,经络不通则肌肉失之营养。

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二诊:下肢活动稍好,观其举步较稳,上肢瘫软如故。喉中有燥热感,夜梦多,脉舌无变化。

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三诊:患者行走已稳,但不能快步,腰酸减缓,面色转好,无燥热感,惟上肢感觉虽稍好,仍酸软无力。

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四诊:上肢日有好转,现生活已能自理,后痛温觉已有改善。


  


  基于本病大多由于先天性病因所导致,故肾病为主,且由于病,程进展缓慢,久病必虚,故主要是以肾、脾、肝三脏之虚证多见。虽有不同观点,但较一致的意见可划分为三型。


  1.脾虚肉痿 手指麻木,痛温觉迟钝,肌力减退,活动欠灵,鱼际肉萎,逐渐延及上肢,伴倦怠力乏,口淡纳逊,大便时溏。苔薄,舌质淡胖,脉象沉濡。
  2.肾虚髓空 患肢麻木不仨,不知痛温,表面皮肤干燥,触之有感,肌肉萎缩,运动无力,脊柱弯曲或侧弯,形寒肢冷,反应迟钝。舌质淡胖,苔薄色暗,舌边齿痕,脉沉细涩。
  3.肝肾不足 病程已久,肢麻肉削,手呈鹰爪,肌束颤抖,下肢挛急,步履艰行,肤干粗糙,爪甲脆松,指端溃破,或有坏死,伴头昏目眩,咽干耳鸣,苔少,舌质红绛,脉象弦细医学

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  在上述三型中,从理论上说,应以肾虚髓空型为主,在临床所见,病程已久,以痿蹙为主要见症,故以脾虚肉痿多见,且兼见肾虚之候,后期则以肝肾阴虚为主。

预约-、(同
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预约-、(同脊髓空洞症的病因:


  1、遗传:脊髓空洞症的并发症最长见的有小脑扁桃体下疝、脊椎裂、颅底凹陷、脊柱侧弯畸形等,普遍认为认为,遗传是发生此病的病因之一。


  如果家族有脊髓空洞史,患脊髓空洞的概率就比无病史的概率高50﹪,建议每年做体检,尤其是脊髓磁共振检查。及早发现及早治疗对脊髓空洞康复作用非常大。


  2、脑脊液动力异常:临床中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症,空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅,导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外,还有脊髓损伤、肿瘤等都可以导致此病的形成。


  3、血液循环异常:由于供应脊髓的血液循环异常,如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化,最后形成脊髓空洞。


  4、萎缩或者部分瘫痪


  患者会肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。

脊髓空洞症的危害:


  1、部分痛、温觉减退或消失


  空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节感觉障碍,常以节段性、分离性感觉障碍为特点。很多患者患病后都不知道冷热,烫伤了自己都不知道,有时不小心割伤了自己也不知道,直到看到流血才知道。


  2、半侧少汗或多汗症


  脊髓空洞症的病变损害身体的肢体与躯干皮肤可能会导致患者分泌异常,很多患者都会出现多汗或少汗症。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧上肢或半侧脸面,或一侧的上半身。


  3、中枢型痛


  三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,面伴咀嚼肌力弱、部分离性感觉缺失。

“五行肌康宁”治疗痿症:

针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段,五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。

五行肌康宁1号方:主要是针对肢体麻木、无力、疼痛,常见的西医疾病(神经痛、神经炎、肌无力)、中医诊断主要是痹症。

五行肌康宁2号方:主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病(重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利)中医诊断是痿症

五行肌康宁3号方:这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病(重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞)中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。

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