重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/24 18:07:00
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重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,主要是神经肌肉接头处,突触后膜上的乙酰胆碱受体受损引起。乙酰胆碱受体可能存在一个特异性抗原,当患者免疫机制发生异常时,机体会将乙酰胆碱受体上的抗原识别为外来抗原并进行攻击,从而造成乙酰胆碱受体损伤,使患者出现重症肌无力的症状。患者有胸腺瘤或者胸腺增生,也可能合并其他自身免疫性疾病,比如甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,免疫异常会使患者的自身免疫功能发生紊乱,大多数和外界病*感染诱发有关。

重症肌无力主要表现有哪些:

重症肌无力最常见的表现是肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状可以减轻。肌无力常常在下午或者傍晚因为劳累后加重,早晨起床或者休息后可减轻,这就是所谓的病态疲劳。其不像普通人对疲劳感受是需要剧烈运动才会出现疲劳感受,重症肌无力的患者稍微轻微运动就会觉得疲劳。

重症肌无力的首发症状是一侧或者双侧眼外肌无力,如眼睑下垂、斜视、复视,严重患者眼球运动完全固定,眼球运动明显受到限制,但是患者瞳孔括约肌不受损伤,用灯去照患者瞳孔时其瞳孔没有散大。患者面部肌肉、口咽部肌肉也容易受到损伤,这时患者常表现为淡漠、苦笑面容,而且患者在吃饭时连续咀嚼时会出现无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话时带有鼻音、发音障碍。

如果患者胸锁乳突肌或者斜方肌受到损伤时会表现为颈部软、抬头困难,转颈或者耸肩患者没有力气。如果四肢肌肉受到损伤,患者常表现为近端肌肉无力,上肢主要是以梳头、抬臂,下肢主要是上楼梯和下蹲起立困难。做体格检查发现患者的腱反射常不受影响,而且感觉正常,这就是重症肌无力的主要表现。

重症肌无力的案例:

陈某,

女,11岁,双眼上睑下垂,晨轻晚重6天,于年7月15日初诊。此次发病因感冒发烧所致。患者自8岁时出现双眼上睑不能抬起,曾反复发作5~6次,发作前无明显诱因,发作后口服泼尼松、维生素类、ATP片症状缓解。

检查:双眼上睑下垂,不能自主上提,遮盖瞳孔约1/2。眼球活动不受限。屈光间质清晰。瞳孔等大,直接对光反应灵敏。双眼底未见异常。新斯的明试验阳性。头颅CT及X线检查未见异常。

实验室检查:白细胞56×10g/L,血红蛋白98g/L,中性粒细胞,淋巴细胞。全身兼见食少纳呆,舌淡、苔薄*,脉细。

中医诊断:双眼上胞下垂(脾气不足);西医诊断:双眼重症肌无力。

病机为先天禀赋不足,后天脾胃失养,水谷精微不能上承及久病肝肾不足所致。

治法:健脾益气,滋补肝肾,方药:*芪、*参、白术、仙灵脾、鹿角霜、当归、羌活、防风、白芍各10g、女贞子、菟丝子、熟地各6g、金银花15g水煎服,每日1剂。同时用泼尼松片20mg,每日晨服,维生素B、C片、腺苷B12片常量口服,服中药30剂后双眼上睑能自主抬起,为巩固疗效,上方去羌活、金银花又30剂,眼睑睁合自如。泼尼松减为每日10mg,15天以后再减量为每日5mg,15天后停。为进一步加强疗效,服上方药剂3个月,追访1年未复发。

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