重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/23 18:02:00

加味麻*附子细辛汤治疗顽固性重症肌无力31例

王殿华陈金亮

河北医院

对31例I型、ⅡA型顽固性重症肌无力患者采用加味麻*附子细辛汤治疗,3个月后观察临床疗效。经亲临床治愈19例,显效10例,有效2例,总有效率为%。结论加味麻*附子细辛汤治疗顽固性重症肌无力有较好的临床疗效。

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病,以活动后受累骨骼肌极易疲劳为临床特征。多数患者病初给予中西药治疗均有比较好的疗效,不少患者甚至可以临床治愈,但愈后极易复发,反复发作,经年不愈,治疗颇为棘手。

笔者运用加味麻*附子细辛汤治疗叠经中西药治疗多年乏效的顽固性重症肌无力31例,均获得满意的效果,现报告如下。

1临床资料

1.1病例选择

符合重症肌无力有关诊断标准[t】的I型、ⅡA型患者,且病史在10年以上,叠经中西药治疗无效者。

1.2一般资料

31例患者均为我院肌无力专科门诊病例,其中I型13例,ⅡA型18例;男性14例,女性17例;年龄26~45岁,病程10~21年。主要症状:31例患者均有眼睑下垂,眼球活动不灵,复视或斜视,肢寒怕冷,稍遇风寒病情即明显加重;22例患者有四肢无力,两臂上举无力,梳头刷牙困难,双下肢行走无力发软;7例患者有颈项无力,头重、抬举困难。31例患者舌淡胖有齿印、苔薄白,脉沉迟或沉细无力。12例患者新斯的明试验(+),19例患者新斯的明试验(±)。肌电图:18例患者神经频率电刺激低频明显衰减,9例患者神经频率电刺激低频衰减,4例患者神经频率电刺激低频轻度衰减,高频均无递增。胸片:17例胸腺无异常,8例患者胸腺有不同程度的增生,6例患者已行胸腺切除术。

就诊前治疗情况:31例患者均曾用大剂量激素和(或)丙种球蛋白冲击治疗,15例患者应用过环磷酰胺、硫唑嘌呤治疗。就诊时27例患者日服用溴比斯的明一Hlg,其中ll例患者同时服用强的松10。35mg,23例患者服用中药治疗,4例患者未服用任何中西药物。

2方法

2.1治疗方法

所有患者均采用加味麻*附子细辛汤治疗。方药:麻*9g,附子(先煎lh)30g,细辛6g,*芪30g,人参(另煎兑入)12g,当归12g,白术15g,菟丝子24g,紫河车(研末冲服)4g,鹿茸粉(冲服)3g,炙甘草6g,马钱子粉(冲服)0.5g。每日1剂,分煎2次,每煎30min,共煎出药汁ml,分早晚各服1次。患者服中药治疗后,递减西药。减药方法:强的松每10日减5mg,溴比斯的明每lO日减60mg,直至完全停用西药。1个月为1疗程,3个疗程后统计疗效。

2.2疗效判定标准

参考有关文献…,并结合自己的临床经验拟定。临床治愈:治疗后临床症状全部消失,肌电图恢复正常;显效:治疗后临床症状基本消失,肌电图神经频率电刺激低频由明显衰减变为轻度衰减;有效:治疗后临床症状明显减轻,肌电图无明显改变;无效:治疗前后病情无明显变化,肌电图无改变。

3结果

31例中临床治愈19例(61.29%),显效10例(32.26%),有效2例(6.45%),无效O例,总有效率为%。患者一般在治疗1个疗程后开始见效,服药过程中未发现*副作用和不良反应。

4典型病例

李某,女,4l岁,年5月6日初诊。

主诉:间发性四肢无力、眼睑下垂伴复视15年。现病史:15年前无明显原因出现四肢无力、双眼睑下垂、复视等,初按“重症肌无力”治疗,服用吡啶斯的明、强的松,并给予中药补中益气汤,病情基本痊愈。后因停药、劳累或感冒等因素而复发多次,均用上药治疗,症状有所改善。近几年病情加重,仍按上药治疗无效,并接受大剂量丙种球蛋白冲击及免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤)等药治疗,亦不见效。

后经人介绍来我院求诊。诊:患者双眼睑下垂,眼球活动不灵,目光呆滞,全身无力,不耐疲劳,肢寒怕冷,稍遇风寒,病情即明显加重;舌淡胖有齿印、苔薄白,脉沉迟无力。新斯的明试验(±);肌电图:神经频率电刺激(左腋神经),低频轻度衰减,高频无递增;胸片示:胸腺无异常。

西医诊断:重症肌无力(ⅡA型);中医诊断:睑废,痿证。辨证为阳虚气弱,经寒络滞;治拟温阳益气、通经活络;予加味麻*附子细辛汤:麻*9g,附子(先煎l}I)30g,细辛6g,*芪30g,人参(另煎兑入),当归,白术15g,菟丝子,紫河车(冲服)4g,茸粉(冲服)3g,炙甘草6g,马钱子粉(冲服)0.5g。每日l剂,每煎ml左右,分2次服用。

以此方为基本方随症加减,连续服药3个月后,患者病情稳定,症状基本消失。此后改服重肌灵散(由人参、鹿茸、*芪、淫羊藿、巴戟天、白术、茯苓、陈皮等药组成,院内制剂,医院生产)每次5g,每日3次,连服半年,诸症消失,临床治愈,随即停药。随访3年无复发。患者在治疗期间西药逐渐减量,直至完全停用。

5讨论

对于顽固性重症肌无力患病多年,一般使用激素、溴吡斯的明等药物治疗均无疗效的患者。其临床可见肢体无力,畏寒明显,眼睑下垂,眼球固定,活动失灵;舌淡胖有齿印、苔薄白,脉沉迟或沉细无力。笔者根据多年的临床经验,认为其属于阳虚至极,经寒络滞;从西医理论认识,本病此阶段乙酰胆碱受体极度减少,已近枯竭。所以应用溴吡斯的明及一般补气养血类中药治疗无效,非重剂温阳之剂不能起沉疴,振颓阳,故选麻*附子细辛汤加味治疗。方中重用附子合麻*、细辛振奋阳气,温经通络;复加*芪、人参、白术益气扶阳;紫河车、鹿茸等益精生血,温壮元阳,以补阳之本:马钱子、麻*性散走窜,通关达络。诸药合用,能收阳气复、经络通之佳效。关于附子用量,一般需30g以上,否则无功,为防止中*,需先煎1~2h。

具有兴奋神经系统作用的中药马钱子一味必不可缺,该药通关透窍,畅经通络,走窜全身上下内外,布达元气。但炮制要得法,可用马钱子粉,需从小剂量开始,逐渐加量,以防中*,成人每日用量一般为0.5~1.0g,分次冲服。

重症肌无力是一种难治且易复发的疾病,在控制复发方面,笔者认为待患者临床症状改善后,可服重肌灵散服用半年至1年。此方由补气药和温督益肾药组成,药理研究表明[2],此类药物有调节机体免疫功能的作用,其中自术可增强网状内皮系统吞噬功能,提高淋巴细胞转化率,增强机体抗病能力;当归可清除血液中的自由基,促进非特异性免疫,具有补体系统活化作用,对皮质激素所致的抑制作用具有免疫增强作用;茯苓具有免疫调节、保肝降酶、间接抗病*、诱生和促诱生干扰素与白细胞调节素等多种生理活性;*芪能明显提高激素抑制后的网状内皮系统吞噬功能,促进机体细胞及体液免疫功能,增强NK细胞活性,刺激干扰素生成;淫羊藿能增强下丘脑一垂体一性腺轴及肾上腺皮质轴、胸腺轴等的分泌功能;紫河车有促肾上腺皮质作用。

本观察结果表明,31例患者经过治疗,总有效率为%,值得临床参考应用。

参考文献:

[1]史玉泉,周孝达.实用神经病学咖.上海:上海科学技术出版社,:t..

[2]阴健,郭力弓.中药现代研究与临床应用[hI].

E京:学苑出版社,.

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