神经内科的激素治疗-重症肌无力
糖皮质激素具有强大的抑制免疫炎性的作用，在自身免疫性疾病MG治疗中是一线首选药物，是针对病因治疗。
糖皮质激素剂量换算关系为：5.0mg醋酸泼尼松=4mg甲基强的松龙=0.75mg地塞米松）
用法用量
1、激素主要是递增法和递减法：
1）递增法：强的松（中长效）10-20mgqd每1周增加5-10mg?继续增加到病情改善或0.5-1mg/kg；
2.）递减法：甲强龙mgqdx5d-mgqdx5d-mgqdx5d改用强的松0.75-1mg/kg口服。强的松0.5-1mg/kg开始口服，轻症可以0.5mg/kg开始。
2、激素的减量：强的松0.5-1mg/kgqd维系4-16周（平均6-8周），逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日最低有效剂量，维系2-3年。如果病情依然稳定，可以停药，切记快速减量和停药。如果最后不能停药，就减至最小有效剂量。
3、新发单纯眼肌型重症肌无力大多是激素敏感型的，一般强的松20-30mg就能见效。如果溴吡啶斯的明效果好，没有必要初始治疗时加用激素，因为有病人可通过溴吡斯的明的对症治疗改善症状而最终自行痊愈
4、围手术期的激素用量可以不超过强的松40mgqd
5、应用激素时同时服用钙片，抑制胃酸药和钾片
6、在激素开始适用的前几个月同时或继续服用溴吡斯的明，在激素还没起效时改善症状
哪些患者可以激素
1、所有MG患者都可以应用激素治疗，较轻或眼肌型可以不用，注意观察（3个月），如果溴吡斯的明控制不住建议加用激素。
2、孕妇应用糖皮质激素是相对安全的，可以减量服用。怀孕期间可以保留强的松和溴吡斯的明，其他免疫抑制剂在受精前三月停用。
3、严重的感染，如活动性非结核、乙肝，活动性胃肠道出血不能用激素
4、高血压，高血糖、高血脂、胃病、骨质疏松、胃溃疡可以应用激素，同时治疗伴随疾病（与病人协商激素与伴发疾病的获益风险比，舍与得）
5、儿童MG应用激素一般是安全的
6、不建议服用激素母乳喂养
7、老年人在监测的情况下可以用
8、胸腺瘤术后，伤口愈合后开始应用激素
指南
重症肌无力管理国际共识指南：更新
1、眼肌型MG患者如果眼肌麻痹或眼睑下垂对胆碱酯酶抑制剂无反应，症状影响功能或者对患者来说十分不便，应当进行免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗。
2、皮质类固醇应当作为眼肌型MG患者初始的IS制剂。当单独使用皮质类固醇无效、有禁忌或者不能耐受时，可能需要考虑非类固醇IS制剂。
3、来自一项小型RCT研究的数据显示眼肌型MG患者使用低剂量皮质类固醇可能是有效的，并且或许可以避免大剂量皮质类固醇相关的副反应。
重症肌无力外科治疗京津冀专家共识
围手术期药物治疗-免疫抑制剂治疗
皮质类固醇仍然是MG的一线免疫治疗药物，强的松和强的松龙同样有效。不建议在高剂量强的松时手术，应在症状稳定或增加其他治疗后，逐渐减少强的松剂量。一般建议每日剂量控制到40mg以下时，进行手术治疗。
中国重症肌无力诊断和治疗指南（）
免疫抑制药物治疗-糖皮质激素：是治疗MG的一线药物，可以使70%-80%的MG患者症状得到显著改善。糖皮质激素由于其强大的抗炎及免疫抑制作用，广泛应用于MG的治疗。目前常用于治疗重症肌无力的糖皮质激素，包括醋酸泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松。使用方法：醋酸泼尼松0.5-1.0mg/kg/d晨顿服；或20mg/d晨顿服（，每3天增加醋酸泼尼松5.0mg直至足量（60-80mg）。通常2周内起效，6-8周效果最为显著。如病情危重，在经良好医患沟通基础上并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲基强的松龙mg/d，连续静脉滴注3天，然后改为mg/d，静脉滴注2天；或者地塞米松10-20mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲基强的松龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲基强的松龙减量需要根据患者病情改善情况应个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2-4周减5-10mg，至20mg左右后每4-8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为避免部分MG患者糖皮质激素减量过程中和糖皮质激素维持阶段病情波动（加重）、尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素副作用，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。
甲基强的松龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无需肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1.25倍，可迅速改善MG临床症状；甲基强的松龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；副作用较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免其在体内维持剂量不足而影响疗效。
使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，约40%-50%的MG患者肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。
不同类型MG患者的治疗
（1）单纯眼肌型MG
病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲基强的松龙冲击治疗。近年来回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如醋酸泼尼松等治疗新发的单纯眼肌型MG患者，与单纯使用胆碱酯酶药物或未经治疗者比较，可显著改善眼部症状，并能有效地预防向全身型MG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照研究证据。为了得到满意而稳定的疗效，病程早期可使用免疫抑制剂，与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，减轻其副作用。
（2）全身型MG：
单用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状。在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，早期联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。部分全身型MG患者需要甲基强的松龙冲击治疗，其中部分(约40%-50%)患者在冲击过程中出现病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开，因此在治疗过程中要严密观察病情变化。经甲基强的松龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，可考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
（3）MG危象
肌无力危象，应酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量，直到安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止；如有比较严重的胆碱能过量反应，应酌情使用阿托品拮抗；如不能获得满意疗效时考虑用甲基强的松龙冲击
（4）妊娠期MG
怀孕期间使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素相对安全，其他免疫抑制药物有可能影响胚胎的正常发育，应在怀孕前停用。
（5）抗-MuSK抗体阳性的MG患者：一般而言，AChR抗体阴性而抗-MuSK抗体阳性的全身型MG患者，对胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和免疫抑制剂疗效较差，目前尚无特殊治疗方法
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