重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/17 17:36:00

皮肤科医生吐血整理

话不多说,先来考一考你!下列几种儿童指甲改变,你认识几个?儿童甲改变,文末查看答案儿童甲病远非「小儿科」实际上,儿童的甲病往往难以诊断和治疗,不是「小儿科」问题。其甲病类型众多,包括先天性/遗传性疾病,也包括炎症性、感染性和肿瘤性甲病,后三者可粗略归为获得性甲病。有时甲体征可在出生时或在新生儿期出现,可能为生理性改变,也可能是综合征或系统性疾病的表现之一,甚至有数据显示约75%的先天性综合征与甲异常有关。儿童获得性甲病发生频率与成人不同,且可能取决于具体年龄。例如甲真菌病或肿瘤常见于成人,很少发生于儿童。相反,部分炎症性甲病更常见于儿童,如脓疱性角化不全病和甲线状苔藓。儿童甲病的确切患病率尚不清楚。虽然比成人群体少见,但文献估计其患病率在3%~11%之间,儿科和皮肤科医生临床常可遇见。在此对儿童甲病进行尽可能详细的综述。了解甲病前,首先要认识甲的正常解剖结构了解甲解剖结构和生理学基本知识有助于诊断和治疗甲病。甲单元由多种结构组成,包括甲板、甲床、甲母质、近侧甲皱襞、侧缘甲皱襞、甲小皮和甲下皮等(图1)。图1.指甲解剖结构[1]下面简述各解剖结构的特点和/或功能:

甲皱襞:为包裹甲板的皮肤组织,包括近端和侧缘甲皱襞,构成甲板的3个面。

甲小皮:附于甲板近端的角质化表皮,封闭近端甲皱襞和甲板之间的空隙。

甲半月:属于远端甲母质,甲母质位于近端甲皱襞下方,是形成甲板的生发上皮。

甲板:呈连续性生长,是甲单元坚硬、半透明的部分。

甲床:位于甲板下方,为上皮和结缔组织。

甲下皮:甲单元的远端,在甲板和甲床边缘的交界处。

儿童甲病不是成人的缩小版儿童甲改变的构成有各自的特点,这表现为:存在生理性改变;甲病的发生频率与成人不同;不同年龄段的儿童也有各自常见的甲病谱。下表总结了从出生到5岁期间,不同年龄段相对常见的甲改变(表1)。表1.5岁以内儿童甲病的分类[2]另一方面,也有学者对例儿童甲病患者进行统计分析,总结出不同年龄段儿童的常见甲病(表2)。表2.不同年龄段儿童的常见指甲疾病不过上述两表的分类和统计主要基于有限的临床经验/概率分析,仅供临床参考。下文按照生理性甲改变和病理性甲改变进行分述,不过需要注意的是,部分甲改变既可为生理性亦可为病理性,如Bau线、反甲等。儿童生理性甲改变儿童常有多种生理性甲改变,要点如下:

婴幼儿指甲往往比较脆弱,又薄又软

指甲末端容易分层

8到9周龄的婴儿,90%以上的可以出现Bau线(甲横沟)

趾甲远端可增厚,一般持续时间不会超过24个月

大足趾有时候可以有嵌甲

有时有反甲,基本会在10岁前改善

点状白甲,可能和创伤有关

近端甲皱襞暂时性色素沉着

甲凹点

重点讨论下列几种儿童生理性甲改变。

01

反甲(koilonychia)

生理性反甲[2]儿童期反甲(匙状甲)常为特发性疾病,大足趾尤其常见。在33%的儿童中是一种生理性变异,基本会在10岁前因甲板变厚而改善。

02

暂时性生理性甲分裂(transintphysiologicalonychoschizia)

暂时性生理性甲分裂[2]暂时性生理性甲分裂主要见于大足趾和拇指,28.8%的新生儿在婴儿早期的甲游离缘可出现横向和层状开裂。

03

拇趾假性肥厚(“psudo-hyprtrophy”ofthhallux)

即近端及侧缘甲皱襞明显肥大,见于73.1%的新生儿。这是由于甲板产生一个较小的力,向下推动甲皱襞而成,但无炎症迹象。有反甲和三角形甲板时更为明显。

04

近端甲皱襞暂时性浅棕色或赭色色素沉着(transintlight-brownorochrpigmntationofthproximalnailfold)

近端甲皱襞以及指背至指间关节可有暂时性浅棕色或赭色色素沉着,呈规则的网状结构,仅位于甲周组织,不累及甲小皮或甲板,尤其好发于深肤色婴儿。其本质是一种生理性黑色素沉着,在出生后的前6月内出现,并持续数月。

05

指甲Bau线(Bau’slin)

新生儿指甲Bau线[2]92%的新生儿在出生4周内可出现Bau线,表现为指甲的横向纹理,常于14周前随着生长而消失。本质原因是近端甲母质的轻微创伤,造成甲生长出现暂时性抑制。这可能与宫内窘迫或出生时的生理性改变相关。

06

点状白甲(punctatlukonychia)

点状白甲[2]白甲可以为点状白甲或横向白甲,前者常见于手指,后者常仅限于第一足趾。儿童的点状白甲常为真白甲,由远端甲母质创伤所致。这种白甲的乳白色位于甲板之内,源自甲板内的灶性角化不全细胞。

07

甲凹点(pitting)

甲凹点[1]甲凹点亦即甲板表面的小凹点。甲凹点可为生理性,常见于1~3岁的幼儿,亦可为病理性,如银屑病和斑秃。银屑病的凹点大而深,形状、大小和分布不规则,斑秃凹点的形状、大小和分布规则。

08

人字形甲(Chvronnail或Hrringbonnail)

人字形甲[7]表现为甲板表面斜行和纵向对角线形隆起,并在甲板远端的中心会聚。人字形甲常出现于5~7岁,在成年早期消失。其病因未明,可累及数个指甲,亦可累及所有指甲。儿童病理性甲改变先天性和遗传性甲病是一组指甲畸形,出生时或生后第一年出现,发病率不高。后天性甲病是最常见的甲病,多见于4岁以上的儿童。此外,感染是学龄期儿童甲营养不良的常见原因,包括病*、细菌和真菌感染。儿童指甲的恶性和良性肿瘤极为罕见。最常见的良性肿瘤是甲母质痣和甲下外生性骨疣。下表总结了儿童病理性甲改变的病因分类(表3)。表3.儿童病理性甲改变的病因分类

01

甲髌综合征(nail-patllasyndrom)

甲髌综合征(图源:
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