重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/16 17:30:00
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近日,天津医大二院胸外科通过切除胸腺成功治愈一名重症肌无力患者。患者各项功能恢复正常,现已出院。

病情介绍

患者王女士就诊前突发眼睑下垂,晨轻暮重,医院进行相关眼科检查未见明显异常,无法确诊。该患者为求进一步治疗,前来我院胸外科就诊。通过细致查体,患者同时伴有吞咽困难及胸闷憋气。关志宇主任快速诊断该患者为全身型重症肌无力,立即让患者查胸部CT,果不其然,前纵隔胸腺区发现异常影像。

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治疗过程

入院后,经过一系列化验检查确诊为全身型重症肌无力,累及呼吸肌,随时有生命危险。由于该患者前纵隔肿物较大,胸外科团队经商议后决定施行正中开胸前纵隔肿物切除术。在胸外科共同努力下,手术过程顺利,术后病理显示为胸腺增生。

患者术后第2天多次发生肌无力危象,生命体征不稳,呼吸浅快,胸式呼吸消失。关志宇主任亲自带领胸外科医护人员抢救,凭借丰富的经验,高超的技术,患者几经周折,化险为夷。抢救过程中,关主任亲自在患者病房守护一夜。

在胸外科医护团队精心、周到的管理下,患者肌无力症状完全消失,生活质量恢复正常,现已出院。

重症肌无力

重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。从新生儿到老年人的任何年龄均可发病,多合并胸腺的异常改变。肌无力的显著特点是每日波动性,于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。病情发展至晚期,可影响呼吸和吞咽,甚至窒息、死亡。

最常见的药物治疗是应用胆碱酯酶抑制剂,可以暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施治疗的时间。

胸腺切除是治疗重症肌无力的重要手段之一。胸腺是引起重症肌无力病症的原因,在疾病发生发展的全过程中起重要的作用。胸腺在人出生前后主要帮助人体健全免疫系统,青春期以后胸腺即逐渐萎缩,功能退化。重症肌无力患者的胸腺不但不退化,反而产生多种有害的抗体,尤其是乙酰胆碱受体抗体。胸腺切除从源头除掉胸腺对机体神经-肌肉接头部位的病理干扰。

医院胸外科关志宇主任说,像该患者这种较严重的病情,不光眼肌、四肢无力,最危险的是负责吞咽的肌肉和负责呼吸的肌肉都无法自己控制,以至于要靠呼吸机、静脉注射药物维持生命。而手术切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,是阻断这种病理过程的唯一有效手段,是治疗重症肌无力的首选方法。

来源︱胸外科

编辑︱天津医大二院**办

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