1、青少年肌无力全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。
2、家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长可好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。
3、胆碱酯酶缺乏此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明。
重症肌无力患者会出现全身无力现象吗:
1、延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难;软腭肌无力,发音呈鼻音等。
2、眼肌型重症肌无力:受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化;通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状。
3、全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累。
患有重症肌无力还能活多久呢:
重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,重症肌无力少数可有家族史,即家族性遗传重症肌无力。有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。
采用正确的治疗方法和手段直接关系到重症肌无力病人到底能活多久,有些病人对于治疗丧失信心,没有坚持治疗或因心理情绪变化而影响到了治疗效果,经常怀疑这个病到底能不能治疗,医生往往让患者认识到了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
重症肌无力病例一则:
患者,男,1岁8个月,住西安市。患儿原有兄姐各一,皆因幼时即患重症肌无力病医治无效,在两岁左右时夭折。此患儿在一周岁时又罹此疾,在西安多方求治而乏效,家长思想负担颇重,特来求治。察其颈软头倾,形体瘦削,肢弱不举,不能行走,双眼睑下垂无力开合,声音嘶哑而低,头发稀疏,食欲不振,大便时溏,脉细无力,舌淡苔白,舌体软弱转动不灵。辨证属痿证,缘其先天禀赋不足所致。盖肾为先天之本,肾虚精少既不能生髓养骨,亦难以涵养肝脏以荣筋,故患儿筋骨柔软而颈软难以举头,足不任身,头发稀疏;肾阳不充,火不暖土,则脾胃亦弱,纳化失调,气血化源不足,肌肉失养,故见纳呆便溏,形体瘦削,眼睑下垂及舌体萎弱等症。治当补肾以强先天,益脾胃以助后天。
处方:海马2克(研细冲服),菟丝子7克,枸杞6克,巴戟天6克,山萸肉6克,熟附片3克,潞*参10克,*芪18克,白术7克,炙甘草3克,当归6克,柴胡2克,升麻3克,陈皮4克,石斛6克,怀牛膝4克,开水煎服。上方连服两月后,患儿已能站立,在他人扶助下可以走路,眼睑下垂有轻度改善,饮食较前增加,守法再服三月,患儿已能独自行走,但步履不稳,眼睑下垂明显改善。其后守原方随证略事出入加减,间断服药八月余,患儿体质改善,骨健筋强,肌肤已盛,行走自如,除左眼睑尚有轻微下垂外,余皆与同龄健康儿童相似,追访六年,病未再反复,疗效巩固。
中医讲辩证施治,以上药方需在专业医生指导下进行服用!如擅自抓药出现任何异常,后果自负!
重症肌无力患者良方,八角固力汤:
第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。
第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。
第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。
第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。
第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!
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