重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/12/13 21:18:00

概述

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。

疾病分类

成年型重症肌无力Ⅰ型(单纯眼肌型)

单纯眼肌型占总类型的15%~20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。

Ⅱ型(全身型)

Ⅱa型即轻度全身型,占30%。病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效。Ⅱb型即中度全身型,占25%。严重肌无力伴延髓肌受累,但无危象出现,对药物治疗欠佳。

Ⅲ型(急性进展型)

急性进展型占总类型的15%,发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高。

Ⅳ型(晚发全身肌无力型)

晚发全身肌无力型占总类型的10%,由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,死亡率高。

V型(肌肉萎缩型)

患者在发病的半年时间内可以伴有明显的肌萎缩的症状,可以表现为无力。

儿童型重症肌无力

儿童型重症肌无力约占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌,儿童型中还有两种特殊亚型:

新生儿型

女性患者所生患儿中,约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少,经治疗多在1周至3个月内痊愈。

先天性重症肌无力

出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活,可有明确的家族史。

少年型重症肌无力

少年型重症肌无力指14岁后至18岁前起病的重症肌无力,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。

主要病因

主要病因

自身免疫功能障碍

本病主要为体液免疫介导的疾病,其发病机制为在补体参与下,体内产生的AChR抗体与突触后膜的AChR产生免疫应答,使AChR受到破坏,以致不能产生足够的终板电位,突触后膜传递障碍而产生肌无力。患者常合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等。

遗传因素

家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原(HLA)的密切关系,提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。

案例1

苗某,女,68岁。年6月28日初诊。主诉:疲乏无力,眼睑下垂已有3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现晨轻暮重和眼球不灵活,疲乏无力及活动后无力症状明显后加重等症状,前来求诊,系统中西医结合治疗。


  症见:眼睑下垂,眼球不灵活,晨轻暮重,疲乏无力,,二便正常。


  体格检查:肌肉活检,检测结果呈现阳性。


  西医诊断:重症肌无力。中医诊断:痿证。


  辨证:脾肾亏虚。治则:补肾健脾。
  

方药:予以八角固力中药汤剂加减,具体药物组成如下:熟地*30g,巴戟天12g,山萸肉15g,石斛12g,肉苁蓉12g,制附子6g,五味子15g,官桂9g,茯苓30g,麦冬15g,石菖蒲12g,远志15g,薄荷15g。连服30剂后,疲乏无力症状明显改善,眼球症状有所好转。继续守法服药30剂,眼睑下垂减轻,饮食得方面有所好转,肢体活动有力,嘱坚持服药巩固疗效。近期回访,无复发迹象

重症肌无力患者良方,八角固力汤

第一步:疏经健脾,补充气血,改善患者脾胃基础:增强患者本身的免疫,舒经健脾。

第二步:养血活络,清热化痰,改善眼睑下垂、眼球转动不灵活,使患者体质能够有一个不错的改善。

第三步:镇肝养肌,濡养筋经,修复受损肌神经,疏通脉络,增强乙酰胆碱的分泌。

第四步:健脾益气,激活麻痹和休眠的细胞,改善肌肉丰满,使患者强健有力,治疗患者的眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难等症状。

第五步:润燥舒筋,布精起痿,强肾固元,改善主动肌、吞咽肌、呼吸肌的功能,使患者逐步的不再依靠药物维持病情,从而达到真正的治疗效果!

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