导读：甲亢与重症肌无力“关系暧昧”，诊治过程中需多多留意。
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患者，男，28岁。因右眼睑下垂半年，进行性呼吸困难1个月入院。患者半年前无明显诱因出现右眼睑下垂，自觉清晨减轻，夜幕时加重，伴视物重影，未诊治。1个月前出现呼吸困难，呈进行性加重，日间休息时稍减轻，夜间呼吸困难程度加重，偶有憋醒症状，逐渐出现声音嘶哑，伴双上肢乏力，无活动受限、头晕、头痛、咳嗽、发热等不适。
查体：体温36.2°C，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压/80mmHg。一般情况差，全身浅表淋巴结未扪及肿大，消瘦体型，右眼睑下垂，双眼球外展、内收受限，双眼球稍凸出，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射存在。双侧鼻唇沟均等，伸舌居中，心肺腹查体未见明显阳性体征。双下肢无浮肿，双上肢肌力4级，肌张力正常，病理征阴性。
辅助检查：甲状腺功能检查，总三碘甲腺原氨酸3.31nmol/L↑，总甲状腺素.38nmol/L↑，游离三碘甲腺原氨酸18.83pmol/L↑，游离甲状腺素.86pmol/L↑，促甲状腺激素0.02mIU/L↓，甲状腺球蛋白＜0.04ng/ml，抗甲状腺过氧化物酶抗体＞IU/m，抗甲状腺球蛋白抗体＞IU/ml。血尿便三大常规、血生化、血钾、胸部CT结果均未见明显异常。肌电图，正中神经、腓深神经、胫神经周围运动及末梢感觉诱发电位波幅降低，但传导速度正常。双侧正中神经低频重复电刺激试验阳性，给予2、3、5Hz电刺激时波幅均递减，但给予20Hz电刺激时波幅没有变化。新斯的明试验、肌疲劳试验阳性。腰椎穿刺，脑脊液90mmH2O。
结合上述实验室和体格检查，临床诊断为：甲亢合并重症肌无力-全身型（Osserman分型IIb型）。给予口服溴吡斯的明10mg，每天3次治疗重症肌无力；甲巯咪唑片30mg，每天1次治疗甲亢。患者眼睑下垂、呼吸困难症状改善后出院。
甲亢与重症肌无力的“暧昧关系”
甲亢是一种伴有甲状腺激素分泌增多的器官特异性自身免疫性疾病，重症肌无力是累积神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
两者均为自身免疫性疾病，可以先后或同时发生于自身免疫有缺陷的患者。在重症肌无力患者中，3%~5%的人有甲亢，而甲亢患者中，1%合并有重症肌无力。
这可能是因为：
?乙酰胆碱酯酶和甲状腺球蛋白在分子序列和空间结构上有相似性，可能存在共同抗原决定簇，而人体的胸腺组织中含有比较高水平的这两种物质，猜测胸腺可能为两种自身免疫性疾病的发病过程提供自身抗原，以开启交叉自身免疫反应。
?分子遗传学研究发现HLA-DR3基因产物可能与过度的自身免疫反应有关。而已有研究发现甲亢和重症肌无力的发病都和HLA-DR3有关联。
?过量的甲状腺激素可以影响运动终板功能，甚至可以引起其形态学改变，还可以影响神经末梢线粒体内乙酰胆碱的合成与代谢，进而降低乙酰胆碱和胆碱能受体的结合力，所以甲亢可能促进或加重重症肌无力的发展。
诊治过程中我们需要注意什么？
当甲亢合并重症肌无力时，极容易出现眼肌麻痹和延髓肌无力，主要表现为眼睑下垂、眼外肌运动麻痹、复视、眼球固定和咀嚼、吞咽、说话等功能障碍。同时颈、躯干和四肢肌肉也常被累及，严重时会出现呼吸肌衰竭，危及患者生命。
而诊断会有一定的困难了，因为患者通常是因为甲亢就诊，临床医生容易忽略同时存在的肌无力，从而导致漏诊。
所以，我们在临床实践中，如果遇到甲亢患者眼睑下垂，尤其出现晨轻暮重伴或不伴肢体无力等症状时，应该高度怀疑伴发重症肌无力，此时需要完善新斯的明试验、重频电刺激和胸腺CT等检查进一步明确，以防漏诊。
临床上，甲亢合并重症肌无力的诊断依据主要有以下几点：
?有甲亢的主要临床表现，T3、T4值高于正常；
?有典型重症肌无力的临床表现；
?重复神经刺激波幅降低；
?新斯的明或腾喜龙试验阳性；
?按甲亢和重症肌无力治疗均有效。
治疗并不困难，甲亢以甲巯咪唑和丙基硫氧嘧啶两种药物治疗为主，重症肌无力以抗胆碱酯酶药物结合免疫抑制剂为主，少数伴有胸腺增大的患者可以行胸腺切除手术治疗。
但我们需要注意的是，选择甲状腺手术或放射性碘治疗甲亢时需谨慎。因为少数患者在甲亢控制后，特别是在行甲状腺手术或放射性碘治疗后，症状反而加重，甚至引起肌无力危象。
参考文献：
[1]雷川云,郭红丽.治疗1例甲亢合并全身型重症肌无力病例报道[J].中国医药指南,,16(13):-.
[2]董智慧.甲亢I治疗后合并重症肌无力一例[J].疾病监测与控制杂志,,11(11):-.
转载自：白球鹰医学苑
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