病程发展(一个轴)：吸烟→慢支→COPD→肺动脉高压→肺心病
慢支+肺气肿=COPD
一、病因和发病机制
（一）慢支
、外因：
吸烟：最常见，主要是支气管杯状细胞增生致粘液分泌增多(粘稠痰)；纤毛功能下降(*浓痰)。
感染：流感嗜血杆菌及肺炎球菌；鼻病*、粘液病*、腺病*和呼吸道合胞病*；简称：慢支感染球流感
理化；气候；过敏(COPD与过敏无直接关系)。
2、内因：
自主神经功能失调：副交感神经亢进，气道反应性增高。
呼吸道局部防御和免疫功能降低：IgA减少。
、气道、肺实质及肺血管的慢性炎症是COPD特征性改变。
（二）阻塞性肺气肿狭窄、塌陷、融合、异常----宰相荣毅仁
、慢支炎症使细支气管部分阻塞，“气体进多出少，只进不出”。
2、慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去其支架作用，致使呼气时支气管过度缩小或缩闭，导致肺泡内残气量增加。
、反复肺部感染和慢性炎症。
4、α-抗胰蛋白酶缺乏或异常。而先天性的多见于北欧人。一般一提到异常都是指低的，适用于其他病。
二、病理生理
、慢支：早期主要为小气道功能异常，特点：一大一低即闭合容积大，动态肺顺应性降低---敏感指标。
慢支病理生理：整(增生)朵(黏液分泌增多)花(鳞状上皮化生)喂(软骨萎缩)羊(炎性细胞浸润)。
COPD的最大特点：不完全性可逆的气流受限(治疗后不能完全缓解)；支气管哮喘是完全可逆的，两者注意区别。
2、肺气肿：呼吸功能主要表现为残气容积增加。
三、临床表现
、症状：慢性反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息。急性发作的特点：细菌感染时咳*色脓性痰，且咳嗽加重、痰量增加。喘息型慢支有支气管痉挛，可出现喘息，常伴有哮鸣音。
?题目中慢支病人出现感染咳*色脓性痰表示慢支急性发作。
2、体征：并发肺气肿时出现桶状胸或者两肺透亮度增加或者RV/TLC(残气容积/肺总量)＞40%，FEV＜80%预计值，触觉语颤减弱，叩诊过清音。
四、辅助检查
肺功能检查
、慢支：FEV/FVC(一秒用力呼气容积/用力肺活量)＜70%(表明气流受限但不能确定是肺气肿)，正常80%。评价气流受限的敏感指标。
2、肺气肿：RV/TLC(残气容积/肺总量)＞40%。
五、COPD的分型：A型：气肿型(红喘型)张大爷(老年人)爱(a)穿红(红喘)衣服，不穿紫衣服(无紫绀)。心功能正常(氧分压，二氧化碳分压正常)。
B型：支气管炎性(紫肿型)。
C型：其他。
六、诊断鉴别诊断
、诊断：
（）慢支：根据咳嗽、咳痰或伴喘息，每年发病持续三个月，连续两年以上，排除其他原因“+2=慢支”；每年持续不足三个月，但有明确的客观检查依据亦可诊断。
（2）肺气肿：桶状胸+两肺透亮度增加。
2、鉴别诊断：
（）支气管哮喘：一般无慢性咳嗽、咳痰史，发作时两肺满布哮鸣音，缓解后可无症状；
（2）支扩：反复咯血，肺部固定而持久的局限性湿罗音，杵状指+X线示卷发症；
（）肺结核：低热、盗汗，痰检可发现结核杆菌；
（4）肺癌：痰脱落细胞检查或经纤维气管镜检查(金标准)。
七、COPD的概念：指具有气道阻塞特征的慢支和肺气肿。气道阻塞的轻重通常由FEV/FVC降低的程度来确定。肺功能检查结果：FEV下降，肺活量下降，呼气峰流速下降，肺总量增加，残气量增加。
八、并发症
、肺部急性感染；
2、自发性气胸---突发性：患侧胸部隆起，叩诊鼓音，听诊呼吸音减弱或消失，气管移向健侧，X线示气胸征。肺不张是患侧。
、慢性肺心病：是肺气肿的主要并发症。
九、治疗和预防
、治疗：
（）稳定期：支气管舒张药(沙丁胺醇气雾剂、异丙托溴铵(对抗迷走神经)等)；茶碱类；糖皮质激素；祛痰药；
（2）急性加重期：低流量吸氧，发生低氧血症者可导管吸氧，浓度28-0%；吸氧浓度(%)=2+4*氧流量(L/min)。禁用中枢性镇咳剂如可待因等，以免加重呼吸道阻塞。
（）COPD急性加重伴呼吸功能不全早期，为防止呼吸功能不全加重最常用方法是：无创机械通气。
2、预防：戒烟是预防COPD的重要措施。
注意：语颤增加：实变，梗死，空洞；
语颤减弱：气多，水多，厚了，堵了。
持续低流量吸氧：慢性支气管炎、COPD、COPD所致呼衰；
呼吸末正压通气(PEEP)：ARDS；
高压给氧：气性坏疽、Buerger病、急性呼衰；
无控制给氧：肺炎。
第二节：肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压
、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。
2、COPD是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因。肺小动脉痉挛。
二、原发性肺动脉高压(PPH，现改名特发性肺动脉高压IPH)
、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因。
（）遗传因素。
（2）免疫因素。
（）肺血管内皮功能障碍：肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2和内皮素-，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。
（4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：K+外流减少→细胞膜除极→Ca2+进入细胞内→血管收缩。
2、临床表现：
（）呼吸困难(首发症状)、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。
（2）右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的诊断标准：静息mPAP＞25mmHg,或运动mPAP＞0mmHg，PAWP正常(静息时为2-5mmHg)。
、治疗
（）血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入。
前列腺素(PGE2)具有强烈的舒血管作用，前列腺素R(PEF2a)则使静脉收缩。
前列环素(PGI2)是在血液组织中合成的一种前列腺素，有抗血小板和舒血管作用。
（2）抗凝治疗：华法令为首选抗凝药。
三、肺源性心脏病
（一）病因和发病机制
、病因：COPD最多见，约占80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。
2、发病机制：
（）先决条件：肺动脉高压的形成
①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复；
②机械解剖因素：慢性缺氧所致肺血管重塑；
③血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。缺氧→醛固酮分泌增加→水钠潴留→血容量增加。
肺动脉高压诊断标准：静息(显性)mPAP＞25mmHg或运动(隐性)mPAP＞0mmHg(静25运)，PAWP正常(静息时为2-5mmHg)。
（2）心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。
（二）临床表现
、肺、心功能代偿期：
（）P2亢进(肺动脉高压引起)，三尖瓣区出现收缩期杂音。
（2）剑突下见明显心脏搏动(提示右心室肥厚或扩大)，颈静脉充盈(胸腔内压升高)。
2、肺、心功能失代偿期：呼衰、右心衰
、实验室检查
（）X线：首选检查，右下肺动脉干扩张(肯定有肺动脉高压)，其横径≥5mm；肺动脉段明显突出或其高度≥mm，心尖上翘；右心室增大症；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现。
（2）ECG：电轴右偏、额面平均电轴≥+90度；重度顺钟向转位；RV+Sv5≥.05mV；肺型P波，P波高耸呈尖峰型(肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏)。
（）心超：右心室流出道内径≥0mm、右心室内径≥20mm、右心室前壁厚度、左、右心室内径比值＜2、右肺动脉内径或肺动脉干及右心室增大。
4、并发症：
（）肺性脑病：慢性肺心病死亡的首要原因；检查：首选血气分析。
（2）心律失常：多表现为房早及阵发性室上速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。
（）酸碱失衡及电解质紊乱；前提是保持呼吸道通畅。肺心病病人：呼酸+代酸(长期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性，升高呼酸)。
5、血气分析(三步法)：分两类：呼吸和代谢。
（）二氧化碳分压力变化反映呼吸性：升高呼酸，减低呼碱。
碳酸氢根反映代谢性：正常值：22-27(平均24)，升高代碱，降低代酸。
（2）PH值。正常值是7.5-7.45。＜7.5酸中*。＞7.45碱中*。PH在正常范围代偿性。在范围之外是失代偿。
（）BE(剩余碱)：正常范围：±。反映代谢因素。向负值方向发展：代酸。正值方向发展：代碱。
（三）治疗：分急性加重期和缓解期治疗。
、急性加重期：
（）控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是广谱的。
（2）氧疗。
（）控制心衰：慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张药。