重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/11/29 9:39:00
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编译:医院神经科闫翀

引言:

JournaloftheNeurologicalSciences杂志于年1月发表了“血清抗体阳性的全身型重症肌无力患者口服糖皮质激素相关的初始恶化预测评分”(Predictivescorefororalcorticosteroid-inducedinitialworseningofseropositivegeneralizedmyastheniagravis)一文,由日本千叶大学神经病学系的TetsuyaKanai博士等完成。

研究背景

使用糖皮质激素治疗后引起的初始症状恶化是重症肌无力患者治疗中一个重要的临床问题。

然而,导致该问题的危险因素或相关的患者特殊背景还未可知。

本研究旨在探索全身型重症肌无力患者初始恶化的危险因素,并建立预测评分系统。

研究方法

入组患者:纳入62例就医院的AChR抗体阳性全身型重症肌无力患者。

观察指标:收集患者的临床信息,包括MGFA,QMG评分,AChR抗体滴度,起始波尼松龙用量及波尼松龙使用前一月的免疫抑制治疗(免疫抑制剂,静脉用丙种球蛋白,血浆置换等)等。

治疗手段:泼尼松龙的初始剂量由主诊医师决定,他克莫司或环磷酰胺在泼尼松龙起始治疗前或同时使用。静脉丙种球蛋白及血浆置换在起始泼尼松龙前用于患者。

分组对照:将入组的患者分为早发型重症肌无力(起病年龄<50岁,不伴有胸腺瘤),晚发型重症肌无力(起病年龄≥50岁,不伴有胸腺瘤)及胸腺瘤相关重症肌无力。

判断指标:初始恶化定义为糖皮质激素治疗2周后QMG评分增加3分。

统计方法:使用多因素logistic回归模型确定危险因素,同时确定预测评分。Bootstrap重采样被用于评估危险评分模型的内部效度。

结果

1,糖皮质激素诱导的初始恶化出现在26%的重症肌无力患者中。

2,如表1所示,初始恶化的发生与胸腺瘤相关或早发型重症肌无力(p=0.),初始泼尼松龙用量超过40mg/天(p=0.)与双上肢肌肉无力(p=0.)相关。

3,如表2所示,逐步多因素logistic回归分析论证了前述三因素在重症肌无力中初始恶化的预测。

4,作者给与上述三个因素赋值,如表3所示。

最终结果如图1所示,0-3分的预测评分使用bootstrap法得出的AUC为0.(0.—0.)。

结论

本研究论证并建立了基于三个临床特征(胸腺瘤相关或早发型重症肌无力,初始泼尼松龙用量超过40mg/天,双上肢肌肉无力)的评分系统,用于预测全身型重症肌无力患者中糖皮质激素相关的初始恶化。

编者按:

很有意思的一项研究,尽管受限于临床设计而并不完美,本研究却带给我们两点深深的启发。

其一,它

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