重症肌无力一词是属于我们国人的说法。其医学名称为“myastheniagravis”就词义来说:希腊字my来自于myo是指肌肉,asthenia是“无力”的意思,而gravis是拉丁文,指“严重”的含义。早在十七世纪,英国学者ThomasWillis首先描述了第一例重症肌无力(myastheniagravis)患者的临床表现:骨骼肌极易疲劳,休息后症状缓解的典型病症。随着研究的深入,发现少数患者具有家族史,(家族遗传性重症肌无力)。
MG的临床表现为受累横纹肌易于疲劳。这种无力现象可逆,给予抗胆碱脂酶药物或者休息之后即可恢复,但易复发。
目前治疗多采用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、胸腺切除或放疗、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白、免疫吸附等方法,但对一些难治性患者疗效欠佳。并且,长期服用药物所带来的经济负担和*副作用成为不少患者不能耐受的主要原因。
干细胞移植治疗MG的机制
(1)干细胞移植治疗MG的原理是通过对MG患者采用超大剂量化疗和(或)放疗,使机体达到过度的免疫抑制或免疫去除,然后回输经体外免疫净化处理的造血干细胞,重建患者的造血和免疫功能,以达到纠正其自身免疫功能紊乱的目的。
(2)干细胞移植可能起到免疫摧毁和重建的作用,在免疫重建的过程中有可能排除自身反应性T细胞,或诱导产生对MG自身抗原如乙酰胆碱受体(AchR)等的免疫耐受。
临床研究
Salzman等于1年对1例合并非霍奇金氏淋巴瘤的MG患者进行自体外周血干细胞移植治疗,获得成功。随访天MG无复发。
Schulenburg于2年报道了1例进行自体外周血干细胞移植的患者,移植后随访6个月,临床缓解的MG患者。
随访时间最长的是Iwasaki等于2年报道的1例MG45岁男性患者,经自体外周血干细胞移植后已经维持了2年无复发。
某医院于2年9月、12月和2年3月分别对3例MG患者进行自体外周血干细胞移植治经自体外周血干细胞移植后,至今随访分别为20个月、17个月和14个月,3例患者均取得很好的疗效,恢复了劳动和学习能力。
医院分别于2年8月和2年11月收治2例重症肌无力患者,男女各1例,1例已随访30个月,不需服用药物,肌力仍正常;另1例移植5个月后死于间质性肺炎引起的呼吸衰竭。
外周血造血干细胞的优势:
(1)与异基因干细胞移植比较:自体外周血干细胞移植不受供体限制、不发生移植抗宿主病、移植并发症少、移植相关死亡率低。
(2)与自体骨髓移植比较:自体外周血干细胞移植更加安全简便、避免采髓穿刺的痛苦、造血功能恢复较快、植活时间短、费用低。
目前国内外对MG的临床研究较为广泛,随着对MG发病机制的不断深入,移植方法的不断优化,对MG患者行干细胞移植将成为治疗的重要手段之一,尤其对于难治、复发的MG患者,干细胞移植将成为首选方法。
免责申明:凡本平台转载的所有的文章、图片、音频、视频文件等资料的版权归版权所有人所有,仅用于个人学习及科普推广,采用的非本平台原创文章及图片等内容无法一一与版权者联系。如果本平台所选内容的文章作者及编辑认为其作品不宜上网供大家浏览,或不应无偿使用请及时用函告或电话通知我们,以迅速采取适当措施,避免给双方造成不必要的经济损失。
◆◆◆◆
瑞达麦迪赛尔国际医疗中心所在的海南博鳌乐城
国际医疗旅游先行区,
是目前全国由国务院审批的医疗特区,
允许世界先进医疗技术
在先行区进行快速的临床转化,造福患者。
◆◆◆◆
了解更多免疫治疗及临床治疗方案
请致电:--
您将有机会获得专家组面诊及个性化精准治疗方案
瑞达健康
抗衰抗癌·细胞免疫精准医疗·预防保健
RUIDAHEALTH
长按识别