重症肌无力

首页 » 常识 » 预防 » 自觉低血糖发作,患者吃黄豆后双下肢肌力降
TUhjnbcbe - 2020/11/3 20:29:00

患者,男,46岁,就诊前1小时前自觉低血糖,服*豆、香蕉后出现双下肢麻木、进行性加重伴无力,其他无殊。

既往史:糖尿病史1年,在给予胰岛素治疗。

查体:HR次/分,BP/75mmHg(左右手无异常),神清合作,双肺呼吸音清,无啰音,心率次/分,律齐无杂音,腹软无压痛,肠鸣音正常,双下肢无红肿及皮肤坏死,双上肢肌力正常,双下肢肌力0级,皮温低,病理反射未引出,双下肢动脉博动正常。

患者究竟怎么了?

入院后即安排心电图及化验检查。

心电图窦性心动过速,V1、V2、V3抬高明显,V1、V2有异常Q波,考虑患者患过心肌梗死。

临床上见过以牙痛、头痛、颈部疼痛、胸背痛、腹痛确诊的心肌梗死,但没见过以双下肢无力发作的心梗,心电图也不像一个发病1小时的心肌梗死的图。

检查结果:

(向右滑动查看)

患者心电图及心肌酶学正常、肌钙蛋白升高,考虑患者患过心肌梗死,推测患病时间至少1周左右。

患者双下肢无力到底是什么原因导致的?

患者D-二聚体升高,这种情况多见于继发性纤维蛋白溶解功能亢进,如高凝状态、弥散性血管内凝血、肾脏疾病、器官移植排斥反应、溶栓治疗、肺栓塞、静脉血栓形成、手术、肿瘤、主动脉夹层、感染及组织坏死等。

因此首先要排除会导致死亡的疾病,先排除主动脉疾病,完善主动脉增强CTA检查、头颈CT检查如下:

(向右滑动查看。提示右肾梗死、左右肾梗死、腹主动脉栓塞)

诊断结果:

双肾多发梗死,双肾动脉下腹主动脉不完全性栓塞。

随后交待病情,签病危及溶栓同意书,治疗上给予阿替普酶急诊溶栓,患者于溶栓后心跳呼吸骤停,抢救无效死亡。

接诊心得

周期性瘫痪:患者以双下肢无力就诊,首先考虑周期性麻痹也称为周期性瘫痪,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见,该疾病会反复发作,结合症状及实验室检查可暂时排除。

患者表现为双下肢麻木无力,肌力0级,无肌张力及腱反射增强,病理征阴性,暂不考虑各种性质的脊髓病变、脑干病变及大脑病变所致的双下肢肌无力;

完善脑脊髓血管造影检查,以排除脊髓血管病变所致急性脊髓血管性疾病;

完善胸腰椎MRI检查,以排除胸腰段椎管内髓外各种性质的病变如血肿、脓肿、占位等病变,以及腰椎间盘突出所致双下肢肌无力。

格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病,以进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫、不同程度的感觉障碍为主要症状,完善脑脊髓检查可出现蛋白细胞分离现象,结合患者症状及检查结果可暂时排除。

通过患者心电图及肌钙蛋白心肌梗死诊断明确,可能形成合并室壁瘤血栓/心肌梗死后心肌部血栓形成,此次发病正是血栓脱落导致肾动脉栓塞、肾动脉下腹主动脉不完全性栓塞。

急性肾动脉下腹主动脉栓塞是血管外科急重症之一。

其发病突然、进展迅速、症状明显、病死率和截肢率较高、被称为血管外科的灾难性疾病。虽然此病并不常见,但近年来有增多趋势,因此及早诊断和积极合理的治疗非常重要。

知识拓展

急性肾动脉下腹主动脉栓塞

1、诊断

1)急性肾动脉下腹主动脉栓塞的患者往往有器质性心脏病、动脉粥样硬化、房颤病史,该病例患者有房颤病史或一过性房颤。此类患者一旦出现双下肢急性疼痛、足背动脉搏动消失、麻木、运动障碍和皮温降低等临床表现即应想到本病,采取急症多谱勒彩色超声初步检查。

2)心房粘液瘤脱落常导致腹主动脉急性栓塞,对无房颤病史的患者要做心脏彩超;

3)少数患者会出现突然截瘫下肢缺血症状,主诉不明显,因此易被认为神经科疾病而延误诊治。对怀疑肾动脉栓塞或肠系膜动脉栓塞者,可通过CTA或DSA检查确诊,其可提供栓塞部位,远端动脉流出道情况、是否合并动脉硬化、评估导管取栓的可行性,还能提供是栓塞还是血栓形成的鉴别诊断。要注意鉴别腹主动脉血栓形成、主动脉夹层动脉瘤引起的下肢缺血症状。

2.治疗

内科治疗:该疾病一经诊断应立即采取抗凝、溶栓治疗,防止血栓蔓延及远端动脉继发血栓形成,同时通过急诊手术尽快恢复血流,挽救肢体。腹主动脉栓塞远端组织缺血时间与肌肾代谢综合症、骨筋膜室综合征发生密切相关。治疗的*金时间在发病12h内,超过者则截肢率和死亡率显著上升。

此外抗凝、溶栓治疗适用于围手术期和病情危重、合并症极多、不能耐受手术的患者;可积极溶栓抗凝治疗,有文献报道有此类患者经抗凝、溶栓治疗病情好转,并认为安全有效。

外科治疗:手术治疗首选经双侧股动脉切开Fogarty导管取栓术,多数患者手术能获得成功。在发病12h内尽量考虑保肢取栓,术后严密观察有无骨筋膜室综合征发生并及时处理,一旦发生骨筋膜室综合征的患者应积极切开骨筋膜减压。

对已有明显下肢坏疽或切开取栓时发现肌肉变性坏死患者,取栓同时做好截肢以挽救患者生命。病因为心房粘液瘤的患者,请心脏外科协调诊治,及时处理心房粘液瘤,以免瘤体继续脱落形成新的栓塞。手术力求简洁,以恢复血流为目的,挽救生命。

3.术后并发症、死亡原因分析及对策

由于急性肾动脉下腹主动脉栓塞在病情发展中,肌肉的缺血、缺氧及血流恢复后再灌注损伤产生的肌红蛋白、高血钾症、氧自由基及其他酸性代谢*素可导致肢体坏死、肌-肾代谢性综合征、骨-肌筋膜室综合征、心功能衰竭、ARDS。急性下肢动脉栓塞再通后缺血再灌注损伤发生率达58%,12h达到高峰,病人多于此时间段内死亡。

为防治术中、术后并发症可在术中、术后输注5%碳酸氢钠,纠正电解质紊乱、代谢性酸中*、碱化尿液,加速肌红蛋白从尿中排出、减少急性肾功能衰竭的发生。大剂量糖皮质激素对稳定细胞代谢也有一定作用。在维持有效循环和电解质平衡下,利尿可减少心脏负荷,有利体内*性产物排泄。

如有条件,对肾功能不全者辅以术中床边持续肾脏替代透析治疗,能明显降低死亡率;取栓后间断开放远端血管、开放动脉血管同时阻断近段股静脉,穿刺放出适量静脉回流血以减少代谢废物回流,也可减少肌肾代谢综合征等并发症的发生。术后持续抗凝治疗可以降低再栓塞的风险。

知识拓展部分内容来自大连医院纪东华教授

作者

彭霞林

编辑

叁叁

题图

站酷海洛

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