重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/11/3 20:18:00

重症肌无力是一种表现为神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为一部分或全身骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加剧,休息后减轻。本病多数患者伴有胸腺增生或胸腺瘤,诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。重症肌无力的真正病因不明,目前普遍认为神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱酯酶数目减少和功能丧失,可能是该病患者发生肌无力的原因。

本病女性发病率高于男性,眼外肌最常受损。其次为由颅神经所支配的肌群、颈肌、肩胛带,以及髋部屈肌。表现为上睑下垂、眼球活动受限而出现复视、吞咽困难、构音不清、表情缺失、闭目无力,还可出现转头、耸肩无力、四肢无力等,上述症状晨轻暮重,重复活动后重,休息后缓解,如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难,称为危象,是致死的主要原因。心肌偶可受累引起突然死亡。

健康教育指导:

1.饮食指导给予患者高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的饮食,以补充营养,减少糖皮质激素治疗的副作用。咀嚼无力或吞咽困难者,以软食、半流质、糊状物或流质等为宜,并在药物生效后小口缓慢进食,呛咳明显不能缓解者给予鼻饲流质,以免发生窒息或误吸。给予患者充足的进食时间,不要催促和打扰患者进食。

2.休息与活动指导平时注意保证足够的睡眠,生活要有规律,避免劳累,应注意午休,平时可散散步、打太极拳等,症状明显妨碍日常生活时,要注意预防卫生,发生危象时应绝对卧床休息。

3.用药指导严格遵守医嘱服用新斯的明或激素,不能随便停药或减量,在早饭前服用激素,效果最好。

(1)抗胆碱酯酶剂:常用有溴化新斯的明、吡啶斯的明等,应从小剂量开始,用药间隔时间尽可能延长,如剂量不足,可缓慢加量,若发生*性反应如呕吐、腹痛等。可用阿托品拮抗;若发现肌无力加重,瞳孔缩小,出汗、肌束颤动或大小便失禁等则为胆碱危象的表现,是由于抗胆碱酯酶药物过量引起,则应立即停用抗胆碱酯酶,确保呼吸道通畅,积极作好抢救准备。抗胆碱酯酶药必须按时服用,吞咽困难者应在餐前30min口服。

(2)肾上腺皮质激素:大剂量冲击治疗期间,症状加重阶段一般在两周内发生,可能出现肌无力危象,应备好气管切开包,人工呼吸机和胃管鼻饲。长期服药者,要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等副作用。

(3)免疫抑制剂:在其他疗法均告无效,而病情又属严重者,可改用免疫抑制剂,可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-硫基嘌呤、氨甲喋呤等,应随时检查血象,并注意肝肾功能变化。

(4)忌用对神经-肌肉传递有妨碍的药物,如各种氨基苷类抗生素(庆大霉素、链霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等)、奎宁、奎尼丁普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪,以及各种肌肉松弛剂等。

4.日常生活指导

(1)患者出院后,坚持按时服药,不可随意更改药物剂量与用法,随身带有卡片,包括年龄、姓名、住址、诊断证明、目前所有药物及剂量,以便必要时参考。

(2)注意安全,切勿单独外出,以防外伤和突然发病。如出现症状加重出现呼吸困难等,须立及就医。

(3)根据天气增减衣服,预防受凉感冒。

(4)避免过度疲劳,保证充足睡眠,坚持午休。

(5)保持乐观情绪,病情加重时及时就医。

(6)育龄妇女应避孕。

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