重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/10/25 6:01:00

醒醒吧,孩子!

“医生,我家孩子最近上课老瞌睡,一节课能睡着十来次,孩子很爱学习,为了不让自己睡着,她用锐器把手、胳膊都刺烂了”,一位母亲焦急地向王会林主任诉说着病情。王会林主任一边耐心安慰患者的母亲,一边详细询问病史。原来,孩子从上初中就爱睡觉,进入高中后更严重,有时在洗澡、骑车时都能睡着。王会林主任立刻想到了一种慢性睡眠障碍性疾病——“发作性睡病”,但为了谨慎起见,为患者开出了血液化验、脑电图、头颅磁共振检查以排除其它疾病,检查结果均正常,最后确诊为“发作性睡病”。

一、有多少孩子在课堂中打瞌睡?

发作性睡病是一种罕见的睡眠障碍类疾病,在我国的发病率大约在1/左右,全国约有70万患者,但由于人们对该病的认知度很低,导致确诊人数只有几千。

发作性睡病患者自嘲为“觉主”,他们的主要表现有:白天不可抑制的短期睡眠、猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉,合称发作性睡病四联症。

在我国,约有2/3的患者多于青少年时期起病。70万觉主中有2/3的人是在青少年时期发病的,这就意味着有将近50万的患者是在他们还很小的时候患上了发作性睡病。也许,你的身边就有这样的例子。

回想一下你过往的同学——那个被大家叫做“睡神”、“觉皇”的TA,那个被老师频繁点名的TA,那个上课频繁打瞌睡的TA,那个即使被叫起来罚站也依然昏睡不醒的TA……

你可曾想过,他们其实只是病了,他们是发作性睡病患者。

二、小觉主们常面临什么?

1.学习退步

发作性睡病最显著的特征之一就是白天无法抑制的短期睡眠。对于小觉主而言,他们正经历着人生中最重要的阶段——学习期。上课不断打瞌睡,无法集中精力听讲,学习退步是必然的。

2.缺少朋友

“我的孩子几乎没有朋友”,一位小觉主的妈妈无奈地说。“他上课睡觉,同学们认为他不爱学习,不想和他玩。下课有同学叫他出去一起活动,他又要睡觉,时间久了也没有人再和他玩了……”

“我家孩子也是,她上初中开始住校了,但是每天晚上做噩梦都会尖叫着醒来,同宿舍的都很排斥她,觉得她有病。孩子自尊心强,也不愿意给别人解释。宿舍换了两次了,朋友一个也没有……”

疾病让普通的社交也成了难题。

3.压力山大

由于公众对发作性睡病的不了解,很多家长和老师并不认为孩子爱睡觉也是病。

“爱睡觉”=“懒惰”、“没定力”、“不爱学习”……

小觉主们承受着来自亲人、师长、同学们的误解和压力。他们有苦说不出,积攒的负面情绪也无从发泄。正值成长关键阶段的他们,心理上受到的影响很多都延续到了成年。

“高中时我在重点班,由于睡得太多成绩跟不上,被迫换到了普通班。其实现在想想老师的决定我能理解,但是当时这事儿给我带来的伤害还是挺大的。不仅是换班,更重要的是老师和同学的目光,他们看不起我……”已经工作了的小林说起从前的事情依旧意难平。

三、小觉主们最常见的症状是什么?

1.日间过度睡眠

也称病理性睡眠,是发作性睡病的主要症状,表现为白天突然发生不可克制的睡眠发作,可以发生在静息时,也可以在一些运动如上课、驾车、乘坐汽车、看电视等情况下发生,甚至在吃饭、走路、洗澡时都可能发生。睡眠持续时间从几分钟到数小时不等。与正常人疲劳时的睡眠不同,它不能被充分的睡眠所完全缓解,随着时间的推移或年龄的增长,症状可以减轻但不会消失。

2.猝倒发作

是本病的特征性症状,具有诊断价值,出现于病理性睡眠之后的数月到数年,表现为在觉醒时躯体随意肌突然失去张力(表现为肢体突然无力发软)而摔倒。持续几秒钟,偶可达几分钟,无意识丧失。大笑是最常见的诱因,生气、愤怒、恐惧及体育活动也可诱发。

3.夜间睡眠障碍

包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇等。睡眠瘫痪发生于刚刚入睡或刚觉醒时数秒钟到数分钟内,表现为肢体不能活动,不能言语,发作时意识清楚,患者常有濒死感,这种发作可以被轻微刺激所终止。

此外,36%-63%的发作性睡病患者可产生自动行为,即患者在看似清楚的状态下出现漫无目的的单调、重复的动作。本病可伴性早熟、焦虑或抑郁、偏头痛等疾病。

四、小觉主们该如何应对?

1.治疗

药物治疗主要包括3方面:中枢兴奋剂治疗日间嗜睡,目前比较推荐的是新型中枢兴奋药,如莫达非尼;抗抑郁剂改善猝倒症状;镇静催眠药物治疗夜间睡眠障碍。

2.护理

发作性睡病患者首先要保持生活规律,养成良好的睡眠习惯,控制体重,避免情绪波动,白天有意安排小憩以减轻症状。其次,应尽量避免有危险的体育活动,如登山、游泳、驾车及操作机械等。同时还要对患者进行心理卫生教育,保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,特别是青少年患者容易造成较大的心理压力,故应加强对本病的知识普及。另外饮食要清淡,戒酒、戒烟,避免过度食用富含咖啡因的食物和饮料,避免过度进食高碳水化合物类食物。

3.复诊

本病多数是持续终生,部分患者也可随年龄增长逐渐有所减轻。一旦出现嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉,医院进一步检查。口服药物控制症状后,要根据个体情况分别在1个月、3个月、6个月复查、随诊,不要擅自停药、换药、更改药物剂量。

本文开头提到的患者通过一多月的药物调整及心理治疗,已回归正常的学习、生活。

作者:靳胜燕

审核:王会林

编辑:王亚楠

图片均来自网络

神经内科科室简介

为国家神经系统疾病临床研究中心—医院“神经系统疾病专科联盟及网络成员单位”。是国家卫健委首批“脑卒中筛查与防治基地”、豫西地区首家“高级卒中中心”、先后被国家卫健委脑防委评为“脑卒中筛医院”、“脑卒中二级预防项目先进集体”、“脑卒中二级预防项目全国十佳优秀单位”、“五星高级卒中中心”,被河南省卫健委授予洛阳市“脑卒中防治中心”,被洛阳市科技局评选为“洛阳市脑血管(脑卒中)疾病临床医学研究中心”。是国家GCP药物临床实验基构、国家卫健委住院医师规范化培训神经内科学培训基地。为河南省重点培育学科、洛阳市重点学科。

神经介入、神内重症、康复科、神经功能科独立设置。神经内科设置神内二、三、四病区,设置床位张,其中博士后1人,博士4人,在读博士2人,硕士18人,高级职称13人。多人在国家、省、市医学会有重要学术任职。近5年科室共发表SCI文章17篇,主持厅局级科研15项,参加国家级科研和多中心临床医学研究12项。

主要亚专科及技术特色:

1.脑血管病治疗

脑卒中MDT团队打造优化脑血管疾病“绿色通道”,无缝衔接的桥接动脉溶栓取栓治疗为我院优势项目,熟练开展静脉溶栓、动脉取栓、颈内动脉内膜剥脱术、颈动脉支架植入术及动脉瘤填塞术、动脉搭桥、卵圆孔未闭封堵术等技术,实现术中神经电生理精准监护,基因多态性检测实施卒中个体化治疗。

2.神经变性疾病(帕金森及运动障碍/认知障碍)

开设运动障碍及认知障碍门诊,收治帕金森及其它运动障碍、阿尔茨海默病及其他认知障碍患者。开展3.0T磁共振功能成像及磁敏感(黑质、红核、黑质致密带)成像、超声探测黑质及中缝核的检查、,海马体积测量以及海马波谱成像,为患者实现精准诊断。开展在肌电图引导下肉**素注射治疗肌张力障碍疾病。

3.癫痫

3.癫痫:开设癫痫门诊,收治癫痫持续状态、难治性癫痫、发作性疾病诊断及鉴别诊断、育龄期女性癫痫患者指导。开展头颅核磁共振(海马)成像、常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图检查,联合PET-CT对头颅MR正常的难治性癫痫患者颅内代谢异常进行研究,开展常用抗癫痫药物的血药浓度检测,指导癫痫病人治疗。

4.神经免疫病

建立神经免疫亚专科门诊,诊治多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎、临床孤立综合症、同心圆硬化、MOG抗体病等。在洛阳率先建立了神经免疫疾病的外周血淋巴细胞亚群检测和神经免疫疾病患者的口腔和粪便微生物菌群检测,为患者提供更精准化的免疫治疗方案。

5.头晕与眩晕

开设眩晕专病门诊,主要诊治范围包括良性位置性头晕诊断及手法复位、后循环缺血、前庭神经元炎、前庭性偏头痛、前庭阵发症及前庭康复训练治疗等。拥有眼震电图仪,可开展前庭功能检测,多学科协作综合判断头晕病因,进行个体化治疗。被中国医药教育协会眩晕专业委员会授予“眩晕中心”。

6.神经肌肉病

开展神经肌肉病相关的免疫标志物检测及基因学诊断,已诊断多例重症肌无力、多发性肌炎、皮肌炎、先天性肌病、肌营养不良等,建立了重症肌无力临床数据库,成为河南省重症肌无力及胸腺疾病专科联盟成员单位。

7.神经心理疾病

诊治范围包括神经症、神经衰弱、焦虑状态、抑郁状态、睡眠障碍等,7人拥有中国医师协会颁发的“中国神经心理专题培训”合格证,神经心理量表的应用极大提高了疾病识别率。

8.神经功能检查科

包括TCD、肌电图、脑电图、眼震电图、动脉硬化共5个专业组。可以诊断:颈、脑血管狭窄闭塞斑块形成;各种原因导致的多发性周围神经病;癫痫、睡眠障碍;中枢性和外周性眩晕;肢体动脉硬化等。TCD率先在河南省开展并推广颈部、脑部血管检测一体化筛查模式,大幅度提高了头颈部血管病变诊断准确率。5年来接待省内外进修大夫余人次,其中包含省外医疗机构约50人次,三级以上医疗机构80余人次。

专家简介

马聪敏

中共*员,主任医师,神经内科名誉主任,洛阳市医学会神经内科分会名誉主委,从事神经内科临床工作30余年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、头晕等神经系统疾病。获洛阳市科技进步奖多项。为“洛阳市优秀名医”、“洛阳市优秀专家”。

坐诊时间:每周二、五全天。

段智慧

主任医师,博士,神经内科主任,洛阳市医学会神经内科分会、脑卒中分会副主委,硕士生导师,从事神经内科临床工作20余年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、痴呆等神经系统疾病。发表SCI论文3篇,医院“百名优秀医师”称号。

坐诊时间:每周三、四上午。

韩月珍

中共*员,主任医师,神经内科副主任、神经内科三病区主任,河南省中西医学会神经内科分会常委,从事神经内科临床工作30余年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、睡眠障碍等神经系统疾病。荣获“洛阳市医德标兵”称号。

坐诊时间:每周一、三全天。

任向阳

中共*员,主任医师,神经内科副主任、神经内科二病区主任,洛阳市脑心同治专业委员会主任委员,从事神经内科临床工作近30年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、头痛。获市级科技进步奖多项,获“洛阳市百佳名医”称号。

坐诊时间:每周二、五全天。

刘超

主任医师,医学硕士,神经内科副主任、神经内科四病区主任,河南省医学会眩晕分会委员,洛阳市中医学会中西医结合眩晕专业委员会副主任委员。从事神经内科临床工作20余年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、头晕等神经系统疾病。发表论文十余篇,其中SCI论文1篇,获得“洛阳市群众满意医生”。

坐诊时间:每周一、三全天。

宋彬彬

副主任医师,神经功能科主任,中国卒中中心管理指导委员会督查专家,国家脑防委血管超声专委会常务委员,河南省卒中学会超声分会副主委。编写国家脑防委《头颈血管超声专家共识》,荣获国家卫计委脑防委“优秀中青年专家”、河南省“慢病防控先进个人”等荣誉称号。

李艳

主任医师,医学硕士,神经内科副主任,硕士生导师,河南省医学会罕见病学分会委员,河南省抗癫痫协会青年委员。从事神经内科临床工作20余年,对神经系统疑难病症诊疗临床经验丰富,擅长治疗脑血管病、癫痫等神经系统疾病。发表论文十余篇,其中SCI论文1篇。

坐诊时间:每周二、五全天。

王会林

中共*员,副主任医师,医学硕士,神经内科医疗副主任,河南省中西医结合学会神经内科分会常务委员,从事神经内科临床工作10余年,擅长治疗头痛、周围神经病等神经系统疾病。发表论文10篇,其中SCI论文1篇。荣获“洛阳市五四青年奖章”。

坐诊时间:每周四全天。

尹变利

主任医师,中共*员,河南省卒中学会影像分会委员,河南省中西医结合神经内科分会常务委员,洛阳市中西医结合眩晕病委员,从事临床工作20余年,积累了丰富经验,擅长于脑血管疾病、周围神经病、头痛、头晕及神经科疑难疾病的诊治,发表国家级及省级论文近20篇,专著1部,市科技进步二等奖1项。

坐诊时间:每周一、三、六全天。

科室电话

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