重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/9/27 19:17:00
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  患者身体乏力,言语不清,吃东西吞咽困难、晚上睡觉呼吸不畅是不是重症肌无力?


  单纯依靠这些症状表述无法确诊患者是否患有重症肌无力,因为延髓型运动神经元病也会出现类似症状。

如何区分重症肌无力和延髓型运动神经元病


  进行性延髓麻痹是运动神经元病分型之一,临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。


  此型与延髓肌受累的重症肌无力症状很相似,但重症肌无力一般无舌肌肌束颤动,而且重症肌无力有晨轻暮重,可暂时缓解、易复发的特点。


  进行性延髓麻痹除以上症状外通常会伴有单侧或双侧手肌无力、带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩等。


  另外可通过两者不同的肌电图加以鉴别。

哪些检查可帮助区分两种疾病


  确诊重症肌无力可做以下检查:

1.新斯的明试验

成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

3.重复电刺激

重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

4.单纤维肌电图

单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

确诊进行性延髓麻痹可做的检查有:

1.神经系统检查。2.必要时可作MRI检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗。延髓型运动神经元病更应重视舌肌活动


  进行性延髓麻痹会出现舌肌萎缩,如在早期不加以治疗再加之患者由于讲话困难不愿与人进行交谈,长期以往会加速舌肌萎缩以至于丧失言语功能。


  患者可在每日进行简单的舌肌训练,可由专业康复医师进行辅导,也可以进行简单的读书、唱歌多与人沟通,切忌不言、不动及活动过量。

两种疾病都会导致肌肉萎缩?


  重症肌无力若不加以治疗,由于长期肌肉无力不进行活动肌肉会出现萎缩现象,但不普遍。延髓麻痹型运动神经元病虽然起病部位在舌、咽喉,但随着病情的进展可见手、前臂等部位出现肌肉萎缩,严重可导致下肢、全身肌肉萎缩。


  医院提醒患者:患有神经肌肉类疾病会严重影响生活,及时就诊加以治疗可有效控制病情进展速度,在身体出现明显不适时应及时就诊于专业医疗机构并加以治疗。

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