重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2020/9/27 19:15:00
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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍所获得的自身免疫性疾病,神经-肌肉接头的突触后膜上乙酰胆碱受体数目减少,乙酰胆碱受体被自身抗体攻击受损,引起自身免疫性疾病。患者表现为骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。

初次发病者没有明显的诱因,部分患者或者复发者有感染、精神创伤、过度劳累、妊娠和分娩史。全身的骨骼肌均可受累,但在发病早期可单独出现眼外肌无力、咽部肌肉无力或肢体肌无力。多数患者表现为“晨轻暮重”的特点,首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视。若累及面部肌肉和口咽肌,表现为表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、进食时间长、饮水时间长、吞咽困难。呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象。

所有可能妊娠的重症肌无力孕龄期女性在孕前应该在神经内科进行孕前咨询,神经内科医生会对各种疗法在妊娠期的安全性提出意见,妊娠期不要停用安全的免疫抑制剂或溴吡斯的明。如果计划备孕,就应该避开使用有致畸性的药物(如甲氨蝶呤和霉酚酸酯)。如果有适应症且适合,应该在孕前切除胸腺。孕前应该检查甲状腺功能和甲状腺自身抗体,保证怀孕时甲状腺功能正常。

妊娠期病情稳定的重症肌无力患者,在现有治疗的情况下,大多数患者病情不会加重。感染可诱发重症肌无力加重,妊娠期常发生的尿路感染需及时使用抗生素治疗。胎儿关节弯曲症被视为妊娠期重症肌无力的并发症。如果妊娠女性的胎儿被诊断为胎儿关节弯曲症,该女性需进行重症肌无力的排查,尽早诊断,尽早治疗。

参考文献:李海峰.重症肌无力患者的妊娠管理:英国多学科共同制定的临床实践指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,(03):81-82.

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