胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,是一组来源于不同胸腺上皮细胞,具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而附入前纵隔。
起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位,日本一组例纵隔肿瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤,占纵隔肿瘤的20.2%。综合国内14组报告例纵隔肿瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位,占22.37%。
像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征,小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现,肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛,胸闷,咳嗽及前胸部不适,胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查,症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影,被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现,剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
20%~40%胸腺瘤在发现时没有症状,仅在查体时偶然发现。1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状,包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染,上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力,但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。重症肌无力在女性患者更常见,表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。
胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻,但常需要数月时间。少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。
胸部CT是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法,它能准确地显示肿瘤的部位,大小,突向一侧还是双侧,肿瘤的边缘,有无周围浸润以及外科可切除性的判断,对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例,胸部CT有其特殊的价值。