重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2024/8/19 16:25:00

12月8日,现年54岁的国际乐坛天后席琳·迪翁发布视频宣布自己患上了僵人综合征。视频中,席琳虽然妆容精致,但一脸憔悴。

她哽咽道,患病后,她经常出现痉挛的问题,严重影响了生活,不仅走路困难,也无法按照习惯的方式发声。过去一段时间她都在治疗这个病,但这个病很难医治,没有特效药,只能改善症状。因此,她将不能在明年2月重新开始欧洲巡演,推迟到年。

早在年,席琳的丈夫雷尼·安杰利因癌症去世后,她便伤心不已,身材日渐消瘦。去年11月,她本来想举办巡回演唱会,怎料演唱会前夕,她因肌肉痉挛被迫取消巡演,甚至严重到下不了床,无法行走,几乎瘫痪。

治疗一年后,她的病不但没有痊愈,还确诊为僵人综合征,令人唏嘘不已。

僵人综合征是一种以躯干、四肢及颈部肌肉过度收缩、僵硬伴肌痛、肌肉痉挛为特征的中枢神经系统疾病,同时也是一种免疫性疾病,十分罕见,发病率仅为百万分之一。

现实中,免疫性疾病十分常见,世界患病人群占总人口数的3%~5%,发病人数多且诊疗费用高,患者生活质量受影响大,疾病初期难以发现和预防,中后期难以根治。很多耳熟能详的疾病其实都属于免疫性疾病。

免疫性疾病的分类

免疫性疾病分为两大类,一类主要累及某个器官,如神经系统受累的“重症肌无力”、攻击肾小球的“特发性膜性肾病”、攻击胰岛细胞的“1型糖尿病”,还有“类风湿性关节炎”“自身免疫性甲状旁腺功能低下”等;另一类涉及多个组织与器官,如“系统性红斑狼疮”“干燥综合征”“多发性硬化”等。

如果按照免疫反应的严重程度来划分,又可将自身免疫分为生理性和病理性自身免疫。生理性自身免疫现象在正常人体内也可见,例如人体血液中可检测出类风湿因子等自身抗体,作用往往是参与体内正常物质代谢,如大分子和细胞的降解。

病理性自身免疫指随年龄的增长或遗传易感性和环境因素的影响,自身反应性淋巴细胞或自身抗体增多直至超过阈值,开始攻击自身组织细胞,最终产生炎症的现象。

免疫性疾病是什么导致的?

免疫性疾病一般是由遗传易感性和环境触发因素共同引发的。

常见的可能诱发自身免疫病的环境因素包括:外源化合物如香烟烟雾、激素、疫苗等药剂,胶原等植入物以及重金属,微生物如细菌、病毒等,以及紫外线。这些外源化合物、微生物与死亡的细胞,会变成自身免疫清除的对象,也就是所谓的“抗原”,激活淋巴细胞,分泌抗体。

遗传因素表观为有一定的遗传倾向,如果父母中的一方患有免疫性疾病,后代常存在发生自身免疫性疾病的易感基因,如果后代在日常的生活中频繁接触诱发的因素,有可能在年轻时就会发病。

上面提到的抗体,可以和抗原结合,破坏衰老细胞、不正常的细胞和外来物,最后被机体清除,处于一种平衡状态。但如果因为有遗传易感性,加上环境因素频繁接触抗原,导致自身抗体分泌不正常,则成为“自身抗体”,攻击正常组织,引发炎症,形成免疫性疾病。

免疫性疾病如何治疗?

自身抗体的产生是由于人体免疫紊乱,放大自身免疫反应并产生炎症。因此抑制炎症,去除自身抗体,是免疫性疾病的主要治疗方法。

以系统性红斑狼疮为例,传统治疗药物是一些激素和免疫抑制剂,主要作用是抑制炎症和免疫反应,但副作用也比较大,长期服用会导致圆脸、水牛背、骨质疏松、易感染等。另一种治疗方法是使用B细胞耐受原,诱导机体在再次接触同一抗原时不出现免疫反应的抗原,选择性地抑制B细胞产生病理性的自身抗体。

此外,还可通过血液净化的方法来中和体内的自身抗体。

例如重症肌无力是一种累及神经肌肉之间连接的免疫性疾病,其中约9%的患者具有针对肌肉特异性激酶的自身抗体,表现出更严重的症状,使用特异性的抗原免疫吸附法可以只去除病理性自身抗体,而不影响血液中的其他有益成分。

视神经脊髓炎频谱疾病主要涉及了血清抗水通道蛋白4IgG抗体,是一种中枢神经系统受累的免疫性疾病。使用血浆阳性抗AQP4抗体的免疫吸附血浆置换技术是一种有效的治疗方法。

大疱性类天疱疮是一种累及皮肤的水疱性免疫性疾病,血清中存在针对两种半桥粒蛋白的IgG抗体。通常采用免疫抑制疗法来治疗这种疾病,但对于一些难以治愈的患者可以使用血浆置换技术来达到减轻症状的目的。#席琳迪翁患僵人综合征#
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