重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2024/8/7 17:34:00
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01诊断

本病根据病史、临床症状和影像学检查,可以做出诊断。同时还应通过其它特殊检查来确定巨食道症的病因,为后续治疗和预后提供支持。

血常规、血清生化和尿常规的检查结果通常正常。

血涂片染色检查红细胞若发现嗜碱性点彩,则提示铅中毒。

肌酸激酶增加提示可能肌病,但并不是所有的肌病会引起肌酸激酶的升高。

肾上腺皮质机能减退并发巨食道症的动物,可能会引起血清电解质紊乱,因此不管患病动物是否出现低钠血症和高钾血症,均需要进行ACTH刺激试验(促肾上腺皮质激素兴奋试验)来排除肾上腺皮质机能减退。

如果怀疑重症肌无力则需要检查乙酰胆碱受体抗体,但有时在疾病初期,先发生局部性肌无力,只影响到食道和口咽部肌肉,此时乙酰胆碱受体抗体可为阴性,如仍怀疑存在重症肌无力,则需要数月后复查。

甲状腺素(T4)浓度降低和促甲状腺素(TSH)浓度升高提示存在犬甲状腺机能减退。

此外,其它检查还包括血液铅浓度和犬瘟热抗体滴度的筛查。

胸部X线平片若可见充满空气、液体或消化物的广泛性扩张的食道,则可诊断为巨食道症(见图1);

如果X线平片未见异常,但在食道造影中发现广泛性或局灶性食道扩张,也可诊断为巨食道症(见图2)。

局灶性扩张一般见于狭窄或肿物的头侧。如果出现吸入性肺炎,可见肺部浸润。有时可发现纵隔肿物。

但需要注意,钡餐吞咽试验或食道造影容易引起吸入性肺炎。如果怀疑食道存在占位性或结构性异常,需要进行食道内窥镜检查,尤其是局灶性巨食道症。

对于仍怀疑肌肉疾病的动物可能需要肌肉活组织检查和肌电图检查。

图1:X线平片可见广泛性扩张的食道影像图2:荧光透视下钡餐造影

02治疗

可使用西地那非,用于松弛平滑肌,使下食道括约肌松弛,食物容易进入到胃内,已证实可以改善临床症状和影像学特征。

其治疗原则是:治疗原发疾病、控制临床症状、营养管理和治疗并发症。

治疗原发疾病:针对原发病,使用合理的药物去治疗和控制,如治疗重症肌无力(如吡斯的明、泼尼松龙或麦考酚酯)、肾上腺皮质机能减退(如泼尼松龙、氟氢可的松或去氧皮质酮新戊酸酯)和甲状腺功能减退(如左旋甲状腺素)。

控制临床症状:如果发生吸入性肺炎,应使用抗生素。反流严重时需使用抑制胃酸的药物,如奥美拉唑。促胃动力药物目前仍有争议,使用的好处是收紧食道下括约肌,减少反流和食道炎,但坏处是增加吸入性肺炎的风险。严重反流病例,可使用胃饲管,并且用食道饲管抽吸反流的液体。

在巨食道症的治疗和管理中,营养管理尤为重要,建议45-90度直立饲喂,并且在饭后维持15-20min直立,可以使用贝利椅(BaileyChair),这是一种特质的椅子(见图3),主要用在犬类患者。食物类型不限于流食,液体或肉丸,需要摸索到适合每一只动物的食物种类,并计算好卡路里,保证每日的总摄入量。

图3:使用贝利椅进食

03预后

先天性巨食道症预后谨慎。

获得性巨食道症预后取决于原发病因,其中特发性巨食道症只能对症治疗,因此,预后谨慎。

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