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重症肌无力
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,常有晨轻暮重。
重症肌无力任何年龄均可发病,最小数月,最大70~80岁起病。女性患病率大于男性,约3︰2;总体上说,重症肌无力有两个发病高峰年龄。第一个高峰为20~30岁,以女性为多,第两个高峰为40~50岁,以男性和伴发胸腺瘤较多。我国重症肌无力病人,10岁以下发病的儿童占15%~20%。
重症肌无力的表现
肌无力症状活动后加重,经休息后症状减轻,晨轻暮重是重症肌无力特征性表现,其中常见症状主要有:眼睑下垂、复视、眼球转动不灵活、全身无力但无痛麻等不适感觉、咀嚼无力、吞咽困难、面肌无力、声音嘶哑、呼吸困难等。
由于重症肌无力起病之初,症状常隐匿、不典型,有些病人在疾病之初还可出现症状自行缓解现象,这些都是造成重症肌无力贻误诊治的常见原因。
如何科学预防重症肌无力
重症肌无力不同于其他疾病,它常常伴有危象的发生。所谓重症肌无力危象主要表现在疾病发生过程中突然发生的呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活及生命活动。虽然说重症肌无力的危象的发病机理仍然探索中,但是对其进行科学地预防还是可行的。
①按时按剂量服药,切忌擅自减药增药;
②积极预防和治疗呼吸道感染等疾病,如果病人发烧,应该辅助以适量的解热药以缓解症状;
③怀孕、分娩时要及时与神经内科医生联系,适当调整所服药物剂量。就医时及时告知医生自己所患疾病,以使医生在医疗过程中避免应用可使重症肌无力加重的药物;
④在手术前后可短期内酌情使用类固醇激素;
⑤避免受惊、受凉以及外伤和情绪压抑、低落等状态;在外活动要适量,避免在烈日下停留时间过长;
⑥肌无力危象发作时,应立即卧床休息,如呼吸费力可给予半卧位,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅,家里应常备用氧气袋或家庭用氧装置,给予氧气吸入。同时应医院急救处理。
重症肌无力常用的治疗方法
1.药物治疗
①胆碱酯酶抑制剂;②免疫抑制剂;③血浆置换;④静脉注射免疫球蛋白;⑤中医药治疗。
2.胸腺切除手术等
重症肌无力的预后
多数重症肌无力病人的病程迁延十余年至数十年,需要长期吃药。病程中症状常有波动,少数病例起病后2~3年自然缓解。部分病人症状可从一组肌群迅速扩展到另一组肌群,病情进展前可数月无变化,有时可不明原因的缓解。
重症肌无力早期缓解可能性较大,如缓解一年或更长时间又复发提示疾病进展趋势。病人预后及治疗反应视受累肌肉、病情程度、个体调理等情况而异,目前仍没有明确的指标可以预测个体预后。
发病后4~7年是进展性病例第二个死亡风险期,此期过后病程趋于稳定,严重复发风险减少。后期死亡主要与肺部感染、误吸、呼吸肌功能障碍有关。
内容来源:人民卫生出版社出版《走出就医的误区:神经内科》
主编:陈生弟