高烧，耳鸣，四肢麻木，走路无力，咳嗽……摊上这几个症状中的任何一种，都可能给正常生活带来不小的麻烦。
那如果一不小心全摊上了呢？
上个月，64岁的齐大伯就同时经历了这几种情况，被折腾得不轻。
图片来自新华社
六旬大伯身体接二连三“出毛病”
病因令人吃惊
说起这段患病经历，齐大伯有些郁闷。上个月，一向身体健康，少有病痛的他突然无故发起烧来。刚开始他以为是着凉感冒，去社区卫生院开了退烧药。
没想到吃了两天药，烧没退下来，耳朵也不好了，整天嗡嗡作响，听不清别人说话。
这下齐大伯坐不住了，来到浙大二院耳鼻喉科求诊。医生检查发现是内耳听神经受损，导致耳鸣、听力下降。
没有熬夜，没有劳累，也没有巨大噪音的刺激，齐大伯将医生提出的可能导致听神经损害的因素一一排除，还是没想通，“好好的听神经怎么就受损了呢？”
还没等齐大伯接受听力下降的事实，新的毛病又来了——手脚也不好了。齐大伯的手脚发麻、无力，特别是走路抬不起脚，还伴有发热、咳嗽。他被转至神经内科住院治疗。
发烧、耳鸣、四肢麻木无力、咳嗽，这些看似不相关的症状同时出现，引起了医生的重视，耳鼻喉科、神经内科、呼吸科医生对齐大伯的病情进行会诊。
经过详细筛查，排除运动神经元病、重症肌无力等神经系统疾病后，医生找到了突破口——齐大伯的血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗体呈强阳性。
ANCA抗体是存在于血液中的一种自身抗体，是系统性血管炎的血清标志抗体。也就是说，齐大伯可能患有免疫性疾病——系统性血管炎。
此时，风湿免疫科医生被邀请会诊。进一步检查发现多系统症状加ANCA阳性，符合系统性血管炎的诊断，故而，齐大伯被确诊为ANCA相关血管炎，转至风湿免疫科治疗。
这病能破坏全身血管
极易被误诊
系统性血管炎？ANCA相关血管炎？
面对这两个从未听过的疾病名称，活了大半辈子的齐大伯一头雾水，发烧、耳朵和手脚的毛病，都是这个病引起的？
“这个病噶厉害的！”齐大伯不禁感叹。
实际上，这个病确实“厉害”。在资深医生中流传着这样的说法：“如果要评选何种疾病最难诊治，系统性血管炎一定榜上有名。”
浙大二院风湿免疫科副主任薛静介绍，系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。
之所以说“一组”，是因为系统性血管炎是一大类血管炎的总称，根据不同的分类标准可以分为多种不同类型。
比如根据受累血管的大小，可分为大血管炎、中等血管炎、小血管炎。而齐大伯的ANCA相关血管炎又属于小血管炎中的一种。
“由于炎症可以损伤全身各处的血管，系统性血管炎患者的临床表现常常是复杂多样，变化多端，很容易被误诊，大多数属疑难杂症。”薛静说。
齐大伯先后出现的一系列症状就是多部位小血管炎的表现。简单来讲，血管为神经输送营养，血管损伤后神经缺少足够的营养支持，相应地也受到损伤。内耳听神经损伤导致耳鸣、听力下降；控制运动和感觉的外周神经受损，引发手脚麻木和无力。
查出病因，浙大二院多学科团队共同决策，为齐大伯制定了综合治疗方案，包括激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白及营养神经的对症治疗等综合治疗方案。
用药一个星期后，齐大伯的症状得到明显改善，烧退了，耳鸣明显好转，咳嗽好转，手脚麻木虽然还没有恢复，但也慢慢有了点力气。
不过系统性血管炎容易反复，齐大伯还需要继续坚持正规治疗，定期复查，防止复发。
警惕系统性血管炎的这些表现
薛静表示，与风湿科其他慢性疾病相比，系统性血管炎相对来说发病要急切和凶险一些，比如急性发烧，急性体重下降，急性神经受累，比如麻木甚至运动受限如行走困难，急性肾衰等症状都可能会出现。但由于病情表现复杂，大众缺乏认知，科里每年都会碰到不少像齐大伯这样的患者，各个科室跑了一圈，最后才在风湿科确诊。
不能及时确诊治疗，可能会令部分患者遭受更长时间的痛苦，甚至延误病情。因此，识别系统性血管炎的临床表现很重要。
系统性血管炎可能出现这些表现：
1.一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。
2.肌肉骨骼：肌肉疼痛，关节痛、关节炎。
3.皮肤：红斑、结节、溃疡、坏死。
4.神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。
5.耳鼻喉系统：鼻窦炎、鼻软骨炎、听神经炎、前庭神经炎、虹膜炎。
6.肾脏：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎、肾梗死、高血压。
7.肺脏：咳嗽、咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。
薛静提醒，如果出现3种以上症状，需要警惕系统性血管炎，医院排查。
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