重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2024/4/3 17:10:00
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本文转自:健康报

很多人认为,胸腺和阑尾、智齿一样,是可有可无的退化器官。其实还真不是这么回事。胸腺在哪儿呢?胸腺形似蝴蝶,这只“蝴蝶”安静地趴在人们胸骨后方的前纵隔上部。让我们一起来了解它。

胸腺是T细胞的“生产车间”

胸腺是人体重要的免疫器官,是T细胞分化、发育、成熟的场所。胸腺的主要作用是“教育”T细胞,教它们识别“体内哪些标记物或抗原是自身的,哪些是外来的”。此外,胸腺还可以分泌胸腺激素及激素类物质。

胸腺最早出现于胚胎第9周,在胚胎第20周发育成熟。新生儿期的胸腺重15~20克,幼儿期后迅速增大,青春期达到高峰(30~40克)。青春期后,胸腺随年龄增长而逐渐萎缩退化,老年期胸腺明显萎缩被脂肪组织取代,其功能衰退导致机体免疫功能下降。也有人把胸腺比喻为“寿命时钟”,是人体最早开始衰老的器官。

胸腺的主要功能是诱导T细胞分化发育和对自身抗原形成免疫耐受。首先从骨髓淋巴样干细胞随血液进入胸腺开始,成为始祖T细胞。在胸腺微环境中胸腺激素和多种细胞因子的作用下,始祖T细胞成为低表达CD3的CD4+CD8+双阳性前T细胞。此类细胞中的一部分在胸腺皮质区经过“阳性选择”,成为CD4+或CD8+的单阳性T细胞。再在胸腺皮质与髓质交界处经过“阴性选择”,一部分参与形成针对自身抗原的中枢免疫耐受,一部分发育为CD4+或CD8+的单阳性成熟T细胞。此类尚未接受抗原刺激的细胞也被称为初始T细胞。

胸腺疾病有哪些

胸腺也会生病。跟胸腺相关的疾病主要有以下几类:

1.胸腺肿瘤:胸腺肿瘤包括胸腺瘤与胸腺癌。胸腺癌是最常见的前纵隔恶性肿瘤,大多位于前上纵隔,胚胎期膈肌下降时将部分胸腺组织带至下纵隔,因而部分肿瘤可位于前下纵隔,位于后纵隔者甚为少见,多发于20~50岁,20岁以前少见。

胸腺瘤主要由胸腺上皮细胞和淋巴细胞组成。病人可无症状,多在X线检查时发现。胸部钝痛、气短及咳嗽是最常见的症状。若出现剧烈疼痛、上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑,提示肿瘤已有广泛外侵。20%~30%的胸腺瘤患者合并胸腺相关免疫性疾病,其中最常见的为重症肌无力。X线片显示前上纵隔边缘清晰、尖锐或呈分叶状的圆形或椭圆形块影,侧位片上密度较淡,轮廓不十分清楚,即应考虑此病。CT或MRI检查有助于了解肿瘤的大小及外侵程度。依托大量的手术和临床数据,我院胸外科团队在国际上最早提出胸腺瘤不同于胸腺癌,极少出现淋巴结转移的观点。胸腺癌患者却几乎不伴发重症肌无力。

2.胸腺良性疾病:胸腺良性疾病包括胸腺囊肿、胸腺增生等。多数胸腺囊肿患者无明显临床症状,多于体检时发现。对于体积较小且无明显临床症状的胸腺囊肿,无需手术治疗。若胸腺囊肿体积较大,压迫周围神经、器官、组织从而引起相关临床症状者,或囊肿破溃风险高、囊内出血的患者,建议行手术切除治疗。对于单纯胸腺增生的患者,无需手术治疗。而对于合并胸腺相关免疫性疾病的胸腺增生患者需进一步评估。

3.胸腺相关免疫性疾病:胸腺是人体重要的免疫器官,与重症肌无力、系统性红斑狼疮、干燥综合征、Good综合征、皮肌炎、自身免疫性肝炎等多种自身免疫病关系密切。其中,重症肌无力是最常见的胸腺相关性自身免疫病。重症肌无力主要分为五种类型:眼肌型、全身型、急性重症型、迟发重症型、迟发重度型、肌萎缩型。多数患者起初出现容易疲劳、眼睑下垂、视物不清等症状,并且表现为“晨轻暮重”的特点,就诊于眼科等其他科室后才得以发现。重症肌无力的患者中有10%~15%合并胸腺瘤,约80%合并胸腺增生。对于合并胸腺瘤的患者,应在第一时间行手术治疗,防止肿瘤进展。对于合并胸腺增生的患者应尽早就诊,请神经内科医生和胸外科医生综合评估是否需要手术治疗,部分患者术后症状可明显改善甚至消失。

胸腺疾病如何早防早治

胸腺相关疾病是可以预防的。很多预防措施与预防其他疾病的关键点相同。

1.远离酒精、烟草、电离辐射等肿瘤高危因素。

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