很多人都有得口腔溃疡的经历，多数时候忍忍就过去了，而33岁的成先生却因此一度生命垂危。日前，困扰他近一年的“溃疡”医院得到了明确诊断和治疗，竟是一种可致命的罕见病——伴发castleman病的副肿瘤性天疱疮。
会致命的“口腔溃疡”
成先生回忆，一年前，他开始感觉到口腔异样——只要一吃辣，舌根两边就疼痛不已，以为是上火。持续半年后，舌尖和口腔其他粘膜处开始逐渐出现白色不规则水泡，甚至私密部位也有。于是他开始了寻医问诊之路。无锡、南京、上海，成先生和医院，得到了不同的诊断，看病、吃药、再看病，但症状却逐渐加重，并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转，他们来到了四个医院——医院。此时的他，已经有胸闷、气促，不能平卧等临床症状。
皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”，当时以为是发育不良便没有注意，这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”，具有丰富临床经验的潘萌主任当即判断其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”(pnp)。
潘萌表示，pnp是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂，因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病，而贻误治疗时机，最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症，导致死亡。成先生很快被收治入院，并快速开展相关肿瘤筛查。皮肤科主任医师郑捷、潘萌，主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。
“罪魁祸首”现形，多学科团队迅速集结
不出所料，检查结果显示：成先生胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”，并已开始压迫气管，所以才会出现“喘不过气”的症状。
“当时潘主任斩钉截铁地说，‘只要按着pnp这条线追查，一定会水落石出！’我顿时肃然起敬，觉得这次有希望了！”成先生的父亲感慨。
“罪魁祸首”找到了！但接下去要如何治疗？此时，病床上的成先生突发呼吸困难，大汗淋漓、不能平躺……病人情况危急，必须在最短时间内确定治疗方案！
当天下午，医院多学科团队集结，胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房，详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。
专家们认为，如果手术，需要在术中提前阻断肿瘤血管，以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放，同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相；术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注，防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况，麻醉科和重症医学科还要做好使用ecmo准备。
“尽快开！我们加台开！”胸外科李鹤成主任拍板，“绝不放弃一丝希望！”李鹤成表示：“患者目前肺功能极差，提示极重度阻塞性通气功能障碍，尽管手术难度很大，但目前只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状，并可能从中明确诊断、找到治疗副肿瘤天疱疮的病因。有医院强大的多学科团队保驾护航，我们有信心！”
信任的背后，是综合实力的彰显
“开这么大的刀，不担心是不可能的。但自从潘主任一下就看出了病症，我们就对医院有了莫大的信任！之后，李主任那种敢拼敢承担的态度，以及各学科专家认真会诊，更加坚定了我们的选择！”成先生的父亲说：“我当时也主动表态，我们知道手术有风险，但我们完全信任医生，我们愿意搏一下！”
手术被安排在次日早上，由李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术，麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后，手术宣告成功！所有人都松了一口气。
“患者肿瘤较大，又处于右上纵隔，周围遍布粗大的滋养血管，且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连，稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说：“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管，分离出肿瘤与周围血管脏器的界限，并最终完整切除肿瘤”。
麻醉科始终严阵以待。“我们作了周密的麻醉方案，克服了口腔病变造成的张口困难，用娴熟轻巧的操作，一气呵成，顺利流畅完成了气管插管；并用单肺通气策略，在保证氧合充分的条件下创造更好的手术条件，让外科医生操作得更从容。”胡天然说。
术后，重症医学团队无缝衔接，保证成先生安全度过术后危险期，在顺利拔管后，成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。最终，医院病理科根据术中切下来的病理组织、经过复杂的鉴别诊断，确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发castleman病的副肿瘤性天疱疮。
潘萌解释说：“castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性，前者是呈单个肿大的淋巴组织，好发于年轻人；后者是多部位的淋巴结肿大，伴有全身症状及多系统损害，多发于中老年人。目前它是我国pnp患者最常伴发的肿瘤，而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔，成先生就是发生在纵隔的巨大的castleman病。早期诊断、早期切除肿瘤，是成功治疗该病的关键。当然术后还要定期随访，防止肿瘤复发！”
“得病以来，为了不让父母担心，我一直表现地很坚强，但术后清醒的那一刻，我哭了……这种劫后余生的感觉没有经历过的人是不能体会的。我很庆幸，在最艰难的时候，我和家人找对了地方，找到了这群和我并肩作战的医务人员！”病情平稳后的成先生动情地说。
栏目主编：顾泳
本文作者：*杨子唐文佳
文字编辑：顾泳