高碳酸-低氧性呼吸衰竭
高碳酸-低氧性呼吸哀竭（HHRF）为一种威胁生命的严重病理状况，伴有CO22的大量滞留，故也称为通气衰竭。
根据方程式：PaCO22=K（VCO22，/VA），PaCO2与肺泡通气（VA）成反比关系，而PaCO2，与单位时间内二氧化碳产量成正比。引起二氧化碳产生增加的原因有：体温升高、感染、败血症、癫痫等引起的肌肉抽搐，以及不适当大量补充高一氧化碳负荷的营养物质（如葡萄糖）。相反，昏迷等致肌肉活动减低，物理降及人工冬眠后二氧化碳产生减少。
肺泡通气量为每分通气量与每分无效腔通气量之差，因而每分通气量减少或生理无效腔增大，均可发生高碳酸血症。
二氧化碳产量（VCO2）稳定状况下，每分钟生成的C02通常由患者的代谢所决定的。因而，PaCO2水平的增加，通常是由肺泡通气的降低或低通气所致。CO2排出障碍，其机制随病情的不同而变化。在COPD或哮喘中，常常有严重的气流障碍（阻塞）、通气中枢改变（镇静药过量）或神经肌肉疾患。
HHRF通常由PaCO2的水平来定义，然而找到一个绝对正确的数值来表示呼吸衰竭是相当困难的，因为这不仅取决于患者病情恶化的原因，而且与患者原发疾病有关。
在COPD中，PaCOmmHg，如原先PaCO2正常，即可考虑呼吸哀竭。但是在急性哮喘、药物过量或神经肌肉疾病患者，PaCOmmHg就相当重要。对于已知有慢性高碳酸血症的患者，尚没有一个确切的PaCO2来提示病情的恶化。
由于肾脏的代偿和剩余碱过量，动脉血pH总不能实际反应PaCO2的上升。25%的急性呼吸衰竭患者在住院时，由于VA的短暂增加，pH可得到代偿。在低通气期间，PaCO2和PaO2的水平几乎以相等数量互换位置，而肺泡-动脉氧分压差并无明显增加。
例如，正常情况下：PaCO2（40mmHg）+Pa02（90mmHg）=。如果PaCO2的改变数量不等于PaO2的变化数量，除了单纯的低通气外，可能还有其他的低氧血症的原因。继发于COPD和哮喘所致的HHRF，其低氧血症的主要机制为通气障碍的肺区灌注或通气-血流（V/Q失衡），PaCO2（60mmHg）+Pa02（40mmHg）=，通过吸入%的纯氧，可以发现较低的V/Q比值。
一、高碳酸-低氧性呼吸衰竭的病因和分类
（一）高碳酸-低氧性呼吸衰竭的病因通常，临床上可将PaCO2升高所致的高碳酸血症原因归纳为以下几种：
①通气驱动力下降所致的急性通气衰竭；
②神经肌肉疾患和呼吸肌疲劳等产生的通气频率减慢、幅度缩小，而致每分通气量绝对不足；
③限制性肺疾患所致的急性通气衰竭；
④阻塞性通气障碍时，无效腔通气量增加，但因气道阻力增加，呼吸功增大，呼吸肌疲劳，每分通气量得不到足够地代偿性增加，而发生每分通气量相对不足；
⑤血管疾患造成的急性通气衰端；
⑥各种原因所致二氧化碳产量增大，而肺泡通气量不能得到相应提高，在呼吸衰竭经机械通气治疗好转，脱离通气机之初，如补充大量高二氧化碳负荷的营养物质，使二氧化碳产量增高，因此时患者通气功能增加有限，往往可发生高二氧化碳血症，又需要机械通气。
（二）高碳酸-低氧性呼吸衰竭的分类
1、通气驱动降低所致的通气衰竭
（1）药物所致药物引起的通气驱动的降低相当常见，阿片是最强有力的通气驱动抑制剂，既能抑制缺氧所致的呼吸驱动，又能抑制高碳酸血症所致的呼吸驱动；但其他药物，如各种镇静药物、催眠药和抗焦虑药，只要服用剂量足够大，均可发生通气驱动的抑制。当药物从体内得以清除，患者可以逐渐恢复自主呼吸。
（2）疾病所致肥胖低通气综合征，其特点为对低氧血症和高碳酸血症反应迟钝，某些情况下，患者首先出现的临床症状是急性通气衰竭，常常合并有严重的高碳酸血症和呼吸性酸中*。患者典型的临床表现：体重增加、显著的水钠潴留和肺心病的临床特征。由于胸壁顺应性降低、心脏肥大和大量胸腔积液等因素，患者呼吸功的增加，可进一步加重低氧血症，这些也与呼吸肌群疲劳有关。
黏液性水肿、因性腺功能减退而应用外源性睾丸激素治疗的患者，由于通气功能低下，同样也可以出现低氧和（或）高碳酸血症。急性卒中是引起急性通气衰竭的另一个通气驱动性疾病。
高碳酸-低氧性呼吸衰竭（通气衰竭）的病因
通气衰端的类型
或部位机制或外类临床举例
通气驱动药物药物过量（阿片、镇静剂、酒精），常规麻醉
先天性原发性肺泡低通气综合征
获得性脑血管意外，新生物，到动脉体切除
肥胖低通气综合征
神经传递至呼吸颈脊髓束损伤创伤，肿瘤，血管疾患
肌群原因不明的周围神经病变吉兰-巴雷综合征
前角细胞疾病急性骨髓灰质炎，肌萎缩性侧索硬化
横膈神经损伤创伤，心脏手术
.新生物，非特异性
呼吸肌群药物神经肌肉阻断剂
原发性肌肉疾患肌肉萎缩，多发性肌炎，皮肌炎
神经肌肉结合部疾患重症肌无力，肉*中*，破伤风
电解质和代谢混乱低碳酸血症，低钾血症，低镁血症，黏液性水肿
胸壁胸壁活动度降低脊柱后侧凸，创伤性窒息，严重肥胖
胸膜疾病肺脏活动受限气胸，胸腔积液，胸膜增厚
气道阻塞上呼吸道阻塞会厌炎，异物，种瘤，声带麻痹，气管软化
下呼吸道阻塞COPD，重症哮喘
无效腔通气增加V/Q显著增加COPD
V/Q层著降低：有向左分流重症ARDS
肺部广泛低灌注低血容量或心源性休克，心肺复苏，肺部过度
肺部局部低灌注肺血栓栓塞，静脉空气栓塞
CO2生成增加炎症；高代谢发热，脓*血症，烧伤，严重创伤
肌肉活动颤抖，手足抽搐，频痢发作，恶性高热
高热量摄入大量摄入高热量食物（尤其是碳水化合物）
外源性CO2摄入PCO2吸入增加实验室或工业事故，治疗性应用
原发性肺泡低通气（primaryalveolarhypoventilation，PAH）所致PAH为一种原因不明的低通气疾病，其特征为慢性高碳酸血症和低氧血症，诊断原发性肺泡低通气时，需除外各种神经系疾病，呼吸肌衰竭或通气功能障碍所致的低通气。该疾病的发生可能与代谢性呼吸控制系统衰竭有关，使之产生中枢性呼吸驱动作用下降。大多数患者中，在睡眠时低通气更为加重，常有呼吸暂停的表现。因为PAH患者的自主呼吸控制系统是完整的，PAH患者能应用过度通气来降低PaCO2，至正常水平。
PAH是一种代谢性呼吸控制系统的病变，往往与化学感受器功能障碍或脑干神经元的功能不全有关，而并不是呼吸肌或通气功能障碍所引起的疾病。
2、神经肌肉损伤所致的急性通气衰端
（1）颈脊髓束损伤颈脊髓束上部损伤可以损伤脑干呼吸中枢的呼吸信息传递到膈肌和其他呼吸肌群。因为供应膈肌的膈神经根起源于C3到C5的脊髓段，在这一水平造成的急性损伤患者，通常需要机械通气治疗。
在C1~C2脊髓水平造成的损伤，患者需要终身机械通气治疗；而在C3~C4水平造成的损伤，患者最终可能部分依赖呼吸机。
C4以下水平的损伤，患者可能不需要机械通气，除非患者还有其他并发症，例如胸内创伤或者精神状态的损伤。
脊髓束损伤的病理效应，在初期有肺容积的丧失，患者不能深呼吸（易产生肺不张），不敢咳嗽（易发生肺炎和其他并发症）和损害低氧性血管收缩，如果伴有肺不张或发生肺炎，易出现严重的和常常为难治性低氧血症。
尽管患者的短期内病程与脊髓损伤的部位相关，但是，回顾性研究发现脊髓损伤的患者，如果和脊髓损伤的水平向比较，其死亡率和住ICU的时间与发生肺炎以及其他呼吸系统并发症更为相关。
影响膈神经的损伤或疾病膈神经损伤可以导致膈肌麻痹，其原因大都为膈神经损伤，通常发生在单侧膈神经，往往与心脏手术有关。临床表现差异很大，轻者仅仅在放射学检查时被发现有异常，而无临床症状；重症患者则需要长期机械通气治疗。双侧膈肌麻痹是急性通气衰竭的罕见原因，某些患者可能既无创伤也无手术治疗的病史，轻者仅检查时被发现有异常，而无临床症状；重症患者则需要长期机械通气治疗。
双侧膈肌麻痹是急性通气衰竭的罕见原因，某些患者可能既无创伤也无手术治疗的病史也不能发现系统性疾病或者某些特异的病因。神经肌肉疾病的最初表现可能为通气肌群无力，例如重症肌无力和肌萎缩性（脊髓）侧索硬化。
神经肌肉疾病急性麻痹和神经肌肉通气衰竭最常见的原因是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征），患有此综合征的患者，约1/3可发生急性通气衰竭。血浆交换免疫球蛋白治疗能改善患者的预后，但仍然有3%-8%的患者死亡，存活的患者中5%~10%可能仍然合并有严重的残疾。重症肌无力所致的急性通气衰竭相对而言较为少见。肌萎缩性（脊髓）侧索硬化和其他运动神经元疾病可以出现进行性的球麻痹和通气肌群无力，其临床表现和进展情况各有异同。典型肌萎缩性（脊髓）侧索硬化病例在确诊之初，即可有通气肌群的无力。
然而，呼吸困难或急性通气衰竭也可能是运动神经元疾病的最初临床表现。此外，肉*杆菌中*仍然是急性通气衰竭的重要原因。皮肌炎也可造成呼吸肌群的无力，如病情严重同样会伴发急性通气衰竭。
重症患者伴有神经肌肉无力重症患者伴有神经肌肉功能不全常常是难以撤离呼吸机的重要原因。以下几种情况常见：①长期使用神经肌肉阻断剂：机械通气患者中有时在应用镇静剂的同时，还应用神经肌肉阻断剂以降低氧耗量，如果患者有肝功能不全，尤其存在肾功能不全，则大部分神经肌肉阻断剂排出会变慢，这种清除延缓的后果常常可以造成长期的肌无力；②危重症疾病合并多发性神经病变和肌病：住人ICU的患者常常合并全身性炎症反应综合征（SIRS），如果进行神经生理检查可以发现患有危重症疾病合并多发性神经病变和肌病，临床上患者表现为严重的神经肌肉无力，并长期依赖呼吸机治疗，这种情况在没有控制的高血糖症患者中更易发生，神经传导试验或肌电图检查可以明确这一疾患；③急性四肢瘫痪性肌病：发生急性肌病后，患者患者表现为严重的衰弱，需要长期机械通气治疗，这种情况见于重症哮喘患者在使用皮质激素治疗的同时，也应用神经肌肉阻断剂，通常患者应用较大剂量的皮质激素，但是也可见于没有使用皮质激素和神经肌肉阻断剂的患者，这些患者的近端和远端肌群均可受到影响，包括膈肌，肌电图或肌活检可协助诊断；④呼吸机诱发膈肌功能不全：机械通气本身可以诱发膈肌功能不全，动物实验表明：3-10日的控制机械通气，如果无自主呼吸则膈肌的收缩能力会发生时间相关性降低。
3、限制性通气功能障碍所致的急性通气衰竭
（1）胸壁和胸膜疾病严重的脊柱后侧凸所致的肺部受限和通气肌群功能不全，常常可导致进行性呼吸功能障碍，可以表现为急性或慢性通气功能障碍急性发作。
脊柱后侧凸的患者合并急性呼吸衰竭时，其肺和胸壁的功能均有功能不全的表现。胸腔积液或气胸也可能参与急性呼吸衰竭的发作，但患者往往存在限制性或阻塞性通气功能障碍。
肥胖低通气综合征伴有失代偿性肿心病是慢性呼吸衰竭急性发作的另一种类型，常常表现为限制性通气功能障碍。
（2）肺实质疾病特发性肺间质纤维化（IPF）和其他肺实质限制性疾病往往伴有高通气，而不是低通气。但是，在这些疾病的晚期阶段可并发急性通气衰竭，可以为原发疾病过程的临床表现，或者是合并肺炎，也可能是外科手术及患有其他伴随疾病的缘故。晚期IPF患者可以出现严重的肺部僵硬和阻力增加的表现，伴有急性通气衰竭和低氧血症，往往需要机械通气治疗。这些晚期肺间质疾病患者，如果出现通气衰竭，则预后相当差。