重症肌无力

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TUhjnbcbe - 2023/9/15 20:09:00

梅杰综合征又称Brueghel综合征、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征,是一种锥体外系疾病,在年由法国神经病学家HenryMeige首次报道,发病年龄多于40-60岁之间,中老年女性多见。Meige综合征是一种节段性肌张力障碍病,主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩,并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。

梅杰综合征有一大特点即Tricks现象,患者咀嚼、咳嗽、打哈欠时症状可缓解。早期症状大多数表现为非痉挛症状,对该病的诊断缺乏客观有效的辅助检查手段,早期误诊率高,临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病,因此应加强对本病的认识,尽量避免误诊,使患者尽早得到正确的治疗。

除此之外梅杰综合征按病因可划分为原发性梅杰综合征和继发性梅杰综合征。其中,原发性梅杰综合征的发病机制尚未明确,有学者认为该病的起因与患者的心理问题、乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调等因素有关。关于继发性梅杰综合征,则有学者认为与患者服用抗精神病或抗震颤麻痹类药物、患者肌张力障碍部位相关肌肉创伤史等因素有关。之前我们可能不知道梅杰综合征是一种什么样的病种,都存在着一知半解的状态。

其实梅杰综合征常见的有三种类型,即眼睑痉挛型、口-下颌肌张力障碍型及眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型。

眼睑痉挛型:最常见的首发症状,多单眼起病,逐渐累及双眼,主要表现为眼部干涩不适、畏光、瞬目频繁等症状,继而双眼眼轮匝肌渐进性、无规律性、不自主、阵挛性或强直性收缩形成双眼发作性紧闭严重者可致功能性失明,丧失独立生活能力。眼睑痉挛可在强光下、疲劳、紧张、情绪激动、焦虑抑郁及过多注视时加重,在讲话、唱歌、弹琴、打呵欠、张口等情况时减轻或消失。

口-下颌肌张力障碍型:以口-下颌肌张力障碍为主要表现,而无眼睑痉挛。多表现为口下颌肌群不规则收缩,鼻旁、口周、舌体肌肉发作性向内聚,伴不时缩嘴、咬牙及舌伸出缩入,精神紧张时加剧,精神松弛或睡眠中消失。

眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍型:除表现眼睑痉挛型患者出现的症状外,还合并口周、下颌、颜面部的肌肉痉挛,是两者病情加重的表现类型。

传统中医学将梅杰综合征归属于中医“痉症”、“胞轮振跳”、“目风”范畴。早在《内经》中就记载有“诸暴强直,皆属于风,风胜则动”的论述,将其列入“肝风”范畴;中医来讲,肾为水脏,为先天之本,主藏精;肝为刚脏,主藏血,体阴而用阳;生理上肝之筋膜须赖肾水濡养方能和柔活力;且肾水充足,藏于肝肾之相火方不致妄动。

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